嗅神经母细胞瘤2例报道

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[摘要] 嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤。本文就鼻塞、涕中带血的2例患者的病情进行报道，并从组织病理学、临床特征、治疗等方面做介绍。强化对该病误诊的警惕性，提高对该病诊治的认识。

[关键词] 成感觉神经细胞瘤；鼻腔；嗅觉；诊断

[中图分类号] R739.4[文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2011）04（a）-130-02

本院收治嗅神经母细胞瘤2例，现报道如下：

1 病例资料

患者1，男，49岁，以“间歇性左鼻塞，涕中带血7个月，加重1个月”为主诉于2008年5月5日来诊。门诊以“嗅神经母细胞瘤”收入院。入院前7个月曾在外院以“鼻息肉”行摘除术治疗，术后病理示“嗅神经母细胞瘤”。术后1个月，鼻塞、涕中带血症状复发且加重而来我院。入院时查体：一般状况好，双眼球活动自如，视力正常；左颌下可触及花生粒大小肿物，心肺正常、肝脾未触及。专科检查：左鼻腔顶部可见灰白色肿物，表面不光滑，质软、易出血。鼻中隔后缘可见6 mm×4 mm大小肿物，灰白色，表面光滑，质软、易出血。胸片及腹部彩超正常。于2008年5月9日在全麻下行左鼻侧切开、鼻腔外侧壁大块切除、鼻中隔后份切除、左侧颈廓清术，手术顺利，术后创口愈合良好，加行放疗。随诊至今无复发。

患者2，男，36岁，因“右鼻塞半年，加重伴涕中带血1个月”而于2006年11月5日入院。患者半年来常觉右鼻塞，伴头闷痛、头昏。来院前1个月涕中时有带血，无流泪及嗅觉障碍。查体：生命指征平稳；眼球不突出，视力正常；颈部浅表淋巴结未及；心肺正常，肝脾不大。专科检查：右鼻腔后端可见紫红色息肉样肿物，表面光滑，质柔软。鼻后孔镜下见右侧鼻后孔外上方黏膜稍粗糙，呈紫红色，大小约3 mm×4 mm。口咽部无异常。鼻窦冠状位CT示：右筛窦、上颌窦黏膜肥厚，右鼻腔软组织影，无骨质破坏。初步诊断：①右鼻腔肿物；②右侧慢性鼻窦炎（Ⅰ型Ⅱ期）。入院后于2006年11月7日于局麻下，经鼻内镜行“右鼻腔肿物摘除、右筛窦上颌窦开放术”。术中见肿物为单个，约1.7 cm×1.3 cm大小，有较粗的根蒂附于筛顶，沿其根部切除，觉切口处组织质脆、易出血，考虑肿物有恶性的可能，故沿肿物根部扩大切除，并开放右筛窦、上颌窦，见窦内有脓性分泌物。术后病检为“嗅神经母细胞瘤”。给予放疗。随诊至今未见复发。

2 讨论

嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤，占鼻内肿瘤的3%以上。曾因其组织来源不明而被命名为成感觉神经细胞瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤等。1993年WHO肿瘤病理分型将嗅神经母细胞瘤归于神经元肿瘤，并加括号说明包括嗅神经上皮瘤。2000年新分型将嗅神经母细胞瘤、嗅神经上皮瘤、肾上腺及交感神经母细胞瘤列于神经外胚层肿瘤。目前多数人认为此瘤是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤，所以肿瘤基底部多位于鼻顶。该病不具固有特征，诊断较难，主要依靠活体组织检查确诊。病理诊断其形态学的关键是背景中有细胞间的胶原纤维，这些胶原纤维在86%患者的HE染色切片中可见到，超微结构检查符合神经细胞突起的形态。另外，比较少见的诊断特点是存在Flexner型或Homer Wright型菊星团结构。该肿瘤最常见的特点是含有神经原纤维样的背景。神经节细胞在嗅神经母细胞瘤中很少见，但如果存在也有一定的诊断价值。在低倍镜下，肿瘤显示2种主要的生长类型，最常见的是肿瘤细胞呈不规则的界限清楚的细胞巢，并被间质分隔；少数病例肿瘤细胞呈弥漫的片状，伴有显著的毛细血管背影及少量的间质分隔。依据形态特点，将嗅神经母细胞瘤分为几种亚型，在一些研究中显示有一定的预后价值，多数报道表明[1-2]，形态特点与预后无关。目前也有研究显示[3]，坏死是唯一的预后效果（如果存在预后）相关的形态特点。

患者年龄分布广，在3~79岁之间[2]，以10~40岁多见，但以11~20岁和31~40岁之间为多[4]。男女之比约为1.5∶1。临床上，该病缺乏特异性。早期，常仅有单侧鼻出血、鼻塞、流泪、嗅觉障碍等一般症状，主要是鼻塞、鼻出血或涕中带血，而这些症状也可发生于常见的其他鼻腔疾病。本文2例患者首发症状均为鼻塞、涕中带血。随着病情进展，可出现周围组织、器官受压、受侵蚀的症状，如头痛、头昏、眼球突出、复视等。局部查体：可见鼻内肿物表面光滑，多呈灰白、灰红或紫红色，类似息肉，质地软硬不一，触之易出血，多有蒂，且多来自于鼻腔顶部和鼻腔外侧壁，偶有报道来自鼻咽部者。常易被误诊为鼻息肉或中鼻甲息肉样变。早期局部浸润常不很广泛，也不常有骨质破坏、局部扩散或远处转移。晚期肿瘤可侵犯鼻窦、鼻咽、腭、眼眶、颅骨和颅内，发生颈淋巴结和其他内脏的转移。最常见的转移部位是颈淋巴结，其次为肺，Bailey[4]曾报告有头皮、肝、脾、肾上腺、卵巢等处者。远距离转移约占病例的20%。病例1即为颌下淋巴结转移。嗅神经母细胞瘤无特异性影像学表现，CT显示肿瘤呈密度均匀的片状软组织影，均匀一致中等增强像。可侵蚀性破坏邻近结构如筛板、纸样板等。MRI可以较好地区别组织与黏液，反映出肿瘤侵犯的部位和范围。

病例1在外院误诊为鼻息肉，经术后病理确诊为嗅神经母细胞瘤。由此可见，对于伴发涕中带血、鼻出血的鼻腔新生物患者，尤其是单侧病变，不论外观与息肉如何相似，均应高度警惕，重视病检与鉴别诊断。目前各级医院均要求对“鼻息肉”做常规性病理检查，这是很有必要的。患者2临床查体见鼻腔内息肉样物，术前诊断为鼻腔肿物。术中切除肿物根部时因易出血，引起注意，所以扩大切除范围，术后病理明确诊断。临床遇此类患者，皆应引起对本病的警惕。Calvet曾指出，对来自鼻腔顶部触之易出血的息肉样组织必须怀疑起源于嗅板的嗅神经母细胞瘤。

本文中2例患者均在手术彻底切除病灶后给予放疗，至今未见复发及转移迹象，我们将继续进行长期追踪观察。本病较易复发、转移。患者多死于与肿瘤转移有关的疾病，如骨、肺等远处转移，肿瘤局部扩展致侵袭性较大的血管或向颅内伸展，颅内感染等。因此，对嗅神经母细胞瘤患者应争取早期而合理的治疗。据观察[4]，此种肿瘤对放射线极为敏感，应选用以作治疗，但亦有报道单用放射疗法，效果并不显著。目前治疗以手术彻底清除病灶为主，术后配合大剂量放疗，疗效较好，是医治本病较为可靠的方法。可有较高的治愈率，约为75%[5]，在较长的缓解期不需要治疗。复发或转移可能发生于10年后或更长，在复发的患者中，68%有局部病变，22%有淋巴结累及，16%有远处扩散[5]；5年生存率约为65%[6]。

[参考文献]

[1]Taxy JB, Bharani NK, Mills SE, et al. The spectrum of olfactory neural tumors: a light-microscopic, immunohisto-chemical and ultrastrural analysis [J]. Am J Sury Pathol , 1986,10:687-695.

[2]耳鼻咽喉科学编写组.鼻科学[M].上海:上海人民出版社,1977:424.

[3]Stephen S. Sternberg [J]. Diagnostic Surgical Pathology,2003,1:901.

[4]Bailey BS. Olfactory neuroblastoma-management and prognosis [J]. Arch Otolaryngol,1975,101(1):1.

[5]Elkon D, Hightower SI, lim ML, et al. Esthesioneuroblastoma [J]. Caner,1979,44:1087-1094.

[6]董震,王荣光.鼻科学基础与临床[M].北京:人民军医出版社,2006:453-461.

（收稿日期：2011-01-29）