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一天,贾大妈没出来晨练,伙伴们去看她。她儿子在门外小声说:“昨天又跟儿媳吵架了,还在生气,没起床。”
几位老人来到床前,见她直挺挺地躺在床上一动不动,还以为她装模作样戏弄人。有人上去拉她,才发现,她真的全身瘫痪了。这才赶忙来找我。
我来到贾家,见贾大妈躺在床上,眼睛一睁一闭的,肯定是心里明白,就是全身不能活动。莫不是癔病?可我用了“暗示”疗法,不管用。我心里一愣:难道她得了那种让人身不由己的病?
于是我仔细检查,发现她血压偏高,脉搏不规律,呼吸时有痰鸣,她却不咳也不咽,体温不高,意识清醒。因为她眼睛能根据我说的话,睁开、闭合,眼球也能上下活动,这就告诉我她心里明白,但眼球不能向两侧看,不能做鼓腮、伸舌动作,不能吞咽,面部毫无表情,双侧面瘫,四肢也瘫了,不能活动,双侧的病理反射阳性,听诊心脏有绝对心律不齐,表明有房颤。
我更相信我的怀疑,于是急送她到医院做CT、核磁共振检查,不出所料,检查证实双侧脑桥腹侧发生梗死,就是说,营养这里的动脉血管被堵塞了,局部脑干组织梗死,通过这里的神经传导自然就中断了。贾大妈住院经过系统治疗后,病情有所好转,眼球能向两侧侧视,有了吞咽动作,能进流食,四肢活动依然困难。儿女已接她到外地进一步治疗。
脑子“上锁”,无关眼部
贾大妈得的,果真是我起初怀疑的那种病――闭锁综合征。通俗点讲,就是她的脑子被“锁”住了。被封锁的部位,恰恰在神经传出的要害部位――脑干中的脑桥部,也就是说,大脑指挥周身运动的部分重要的传出神经被阻断了,大脑指挥失灵,结果发生瘫痪。
是什么堵塞的呢?对贾大妈来说,最大的可能是来自心脏的小凝血块(血栓),因为她有心房颤动(房颤),心房内最容易发生附壁血栓。部分血块脱落下来,随血漂流,就可堵塞任何血管。凑巧,一个很小的血栓,钻进了贾大妈脑内,堵塞了脑基底动脉供应脑桥腹面的分支,局部脑桥组织缺血梗死,大脑发号施令的总“电缆”在这里被切断了。大脑下达指令的因“线路”不通,指挥失灵,于是出现不能说话、吞咽,不会咳痰,面部和四肢躯干都瘫痪了。
看到这里,细心的读者或许要问,既然大脑的指令已经无法传达,那为什么贾大妈眼球能动、眼睑能启闭,这不是自相矛盾吗?
其实,并不是大脑的所有指令都无法传达,脑神经中的动眼神经和听觉神经便不经过病变部位,故而没有被阻断。于是患者仍可听懂旁人说话,并可用睁眼闭眼和眼球上下运动做出反应。这一特征需要重视,因为它不仅能告诉人们患者大脑清醒,还给大夫提供了一个定位诊断的指标。就像电话故障的查线人员一样,只知道电缆被阻断了不行,还要判定被切断的准确部位在哪里,才能排除故障。
注意,患者并未昏迷
闭锁综合征发现的历史,可以追溯到1875年,达劳莱斯医生首先报道了本病的一系列征象,并认为是供应大脑血液的基底动脉闭塞所引起的,但直到1966年,坡拉姆和鲍斯奈才给它起了“闭锁综合征”的名字。
闭锁综合征,也称脑桥性假性昏迷,患者由于说话出现障碍而无法发声,因两侧周围性面瘫而表情淡漠,因咽喉肌麻痹而不能吞咽,且四肢无自主活动,被易被误认为昏迷状态。但要注意,此时患者的脑子只是被“上了锁”,并没有昏迷,意识仍清楚,对痛疼刺激及声音、语言均能感知,并能通过眨眼及上下转眼球回应,也有正常的睡眠周期,脑电图正常。
本病最常见的病因之一是血栓栓塞,除此之外,还可因脑桥部位的出血、肿瘤、炎症、外伤、吸毒、脱髓鞘等引起,高血压、动脉粥样硬化也是造成基底动脉闭塞的重要因素。发病后,患者多不能吞咽,不能进食,不能自主排痰,易致误吸、窒息、肺部感染等严重并发症,造成呼吸循环衰竭而死亡,死亡率较高。但若能早期诊断,早期给予溶栓治疗,加强护理,保持呼吸道通畅,控制并发症,也可能维持生命。
以往医学界认为,“闭锁综合征”十分罕见。但随着医学的发展,特别是诊断技术的进步与普及,本病的发现越来越多。我国近年来一所医院报告数例、十数例闭锁综合征的已不在少数,加之考虑到本病的严重后果,故有必要提醒人们留意此病,并与癔病、昏迷、植物人及其他类似症候群相鉴别。
扩展阅读
闭锁综合征
闭锁综合征看似罕见,但不仅发病渐多,其中也不乏名人,对本病还真有些挺有意思的描述和记载。
在大仲马的著名小说《基督山伯爵》中,检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃・德・维尔福,便是闭锁综合征的典型患者(所以本病又叫基督山综合征)。另一本由法国时尚杂志《ELLE》前主编让・多米尼克・鲍比写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》,其实是其患此病后用眨眼的方法确认一个个字母后排列成单词,然后由助手协助完成的,2006年10月,这一部小说还被美国导演朱利安・施纳贝尔拍成同名电影,并获得第65届金球奖最佳外语片奖等多个奖项,有兴趣的读者不妨去看看。
更值得一提的是美国患者朱莉娅・塔瓦拉罗,在1966年,32岁的她因中风被送往纽约罗斯福岛的金水纪念医院。之后6年间,她一直被误认为是植物人,直到1972年,家人发现她的眼球可以运动,通知医生确定后修改诊断为闭锁综合征。后来塔瓦拉罗通过学习眨眼回应字母板上被指出的字母进行表述沟通,成为诗人和作家。通过努力,最终她的头部获得了一点点能够移动的力量,并能通过她的脸颊触摸开关来操作机动轮椅和电脑。1995年《洛杉矶时报》刊登了她的经历,也让她获得很高的知名度。直到2003年,68岁的塔瓦拉罗才不幸去世。