线粒体脑肌病案

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李××,男,10岁,小学生,1996年7月10日初诊。现病史:患儿自1995年底无明显诱因出现右上肢不自主向身后缓慢旋转运动,以行走时明显;与以往相比较,书写不工整且字体大小不一;自1996年2月起,患儿听力明显下降、言语不清,学习成绩明显下降。1996年5月赴北京诊治,头颅CT示:苍白球、红核、黑质变性,病变位于双颞叶、豆状核、中脑大脑脚,主要累及白质且病灶散在。经神经外科专家会诊,确诊为线粒体脑肌病。西医以大剂量激素治疗数月后原有症状未见减轻且出现肌力下降,患者转来我院就诊。症见双上肢以躯长轴扭转,犹以右上肢为甚,双下肢肌张力增高,四肢肌力均为Ⅳ级,双手轮替试验笨拙,查体欠配合,双耳听力下降,言语欠清,满月脸,水牛背,神疲乏力,双目呆滞,舌质淡、舌尖红,苔白滑,舌边齿痕,脉沉细。治疗取百会、大椎、腰阳关、筋缩、阳陵泉、悬钟、脾俞等穴位,应用速刺补法,九阳数捻转,每日1次,每2周对大椎、腰阳关进行1次刺血拔罐。针10次后,患儿已能自行走路,上肢扭转减轻,听力有较为明显的改善;治疗3个月后,患者上肢扭转明显减轻,行走自如,语言能力及听力也大为改善,能较好地配合大夫进行治疗。头颅核磁共振复查示:脑部病灶与前比较有明显缩小。1997年2月及1997年8月2次随访:患儿已开始正常的学业,行为大致同常人,学习成绩尚可。

按语:从中医学观点分析,线粒体脑肌病所表现的症状应属痿证范畴,纵观本例患者的症状表现,其病机当属脾虚湿热、风热上扰、筋脉失养,故取百会调节一身之阳气,取筋缩、阳陵泉和髓通络,悬钟、阳陵泉、筋缩三穴配合而起到补精髓、聪耳目的作用,刺脾俞能健脾利湿,以上诸穴的配合应用共奏健脾利湿、祛风养筋、益智聪耳之功。

根据现代医学的观点,作为牵涉到神经组织病变的线粒体脑肌病,从理论上来说,难以取得令人满意的疗效,因为神经组织的损伤一般是难以逆转的。本例患者治疗后不仅症状明显缓解,而且脑部病灶也有明显缩小,其疗效是十分显著的,但其机理尚不明确,有待今后进一步研究。

100010 北京中医医院针灸科 徐建钟 孙敬青(修回日期:1999-09-16,成平发稿)