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寨卡病毒与新生儿小头畸形

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顾名思义,小头畸形就是头小,医学上通常是指头围(枕额径)比同龄同性别者小3个标准差,而股骨长度在正常值的2个标准差之内,常伴有智力低下的一种疾病,又称狭颅症。小头畸形的发病率较低,国内外报道均少,因而大家接触、了解的甚少。

小头畸形分为原发性和继发性。原发性小头畸形指妊娠期间,脑组织发育明显小于孕周的正常值;继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常,而出生后发育受限导致头围小于正常婴儿。

小头畸形的病因包括很多方面,除遗传因素、染色体疾病、 代谢性疾病外,非遗传因素是小头畸形发生的重要原因,包括孕早期感染、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、早产、放射损伤、染色体异常、脑膜炎脑炎、脑外伤及孕妇酗酒等。而与新生儿小头畸形关系最为密切的是孕期尤其孕早期的宫内感染,各种病原菌均可以导致,以病毒及弓形虫多见,此外还有梅毒螺旋体。常见的病毒有巨细胞病毒、风疹、单纯疱疹病毒等,属于黄病毒科的寨卡病毒也可以导致宫内感染。孕期尤其孕早期感染了寨卡病毒的孕妇,可经胎盘感染胎儿,导致流产、死胎及胎儿畸形,包括产生胎儿小头畸形。

一般来说,小头畸形是脑发育不良的结果,除了头小外,其外形也有特殊改变,如前额狭而后倾、顶尖、枕扁平,与发育完整的面骨形成强烈对比。可以仅有小头畸形而不伴有其他结构畸形,但也可以常常伴其他的多发畸形,如鼻梁低平、身材矮小、囟门及骨缝提前闭合等体格发育明显异常的情况。由于头小,脑的重量明显轻于正常婴儿,脑回过小或根本无脑回,导致智力发育显著迟缓,有的甚至出现惊厥、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪等表现。在母亲生产前,可以通过彩超检查来了解胎儿的头围大小,双顶径的测量值低于同龄儿的3个标准差以上,提示存在小头畸形;宝宝出生以后通过测量头围来判断,还可以查头颅CT或磁共振了解脑、脑沟回等的发育及畸形情况。

对于新生儿小头畸形,我们是否束手无策呢?并非完全如此。针对患儿伴有的各种临床表现,可进行相应的处理。伴有颅高压可以用脱水利尿剂如呋塞米、甘露醇等来降低颅高压;有惊厥的患儿,应用止惊镇静药如苯巴比妥、水合氯醛等来控制肌张力增高、抽搐症状;对于单纯骨缝过早闭合的患儿,采用神经外科手术治疗可能取得一定的疗效。而小头畸形本身则以手术治疗为主,目的在于扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到适当的发育和生长。手术越早越好,出生后六个月以内手术者预后相对较好。一旦出视神经萎缩和智能障碍,此时再施行手术,则功能已不易恢复。目前国内对于小头畸形的手术治疗开展情况不容乐观,也参差不齐,限制了其恢复程度。

对于小头畸形的宝宝,应该积极加强康复训练,针对不同胎龄、不同月龄采取不同的康复方式,如婴儿游泳、抚触、抬头、翻身、视听等练习,以期接近正常智力、运动发育水平。但一般而言,难以接近正常孩子的状况,甚至显著落后。

预防小头畸形的发生,最为重要的是防范导致小头畸形的病因,如围产期的窒息缺氧、宫内感染、早产等,避免孕期化疗、接触射线等,降低染色体、基因突变的风险。

总之,小头畸形是与孕妇的健康状况息息相关的。孕妇在孕期应加强自身的保护,避免各种不良因素的袭击,才能保证肚子里的宝宝将来健健康康的。