肺畸胎瘤伴纵隔脂肪瘤1例报告及文献复习

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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.278

畸胎瘤来源于生殖细胞，具有向体细胞分化潜能，大多含有至少两个胚层组织。该肿瘤主要好发于男性及女性卵巢，性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常的残留原始生殖细胞，前纵膈为好法部位之一。肺原发畸胎瘤是一罕见肺部良性肿瘤，临床易误诊为其他病变及肿瘤。本文报道1例肺畸胎瘤伴纵膈脂肪瘤及纵隔淋巴结肿大，并结合文献复习其临床病理特点。

病历资料

患者，男，24岁，半年前出现咳嗽咳痰，痰中带血丝，轻度呼吸困难。近几天感活动后胸闷加重而就医。当地医院胸部CT示左前纵膈旁可见大小约11cm×8cm囊实性肿块，内见少许脂肪密度影，增强后实性成分与囊壁见强化，纵膈内多发淋巴结肿大，双侧胸膜未见明显异常。考虑恶性畸胎瘤可能大。纤维支气管镜检查示左肺上叶部分支气管受压，气管、主支气管通畅。刷片活检未见肿瘤细胞。术中所见咬断第五肋骨后端，充分显露左侧胸腔。见肺组织与胸壁无粘连，切断下肺韧带。探查左胸，左肺上叶可见巨大肿块，囊实性，大小约11cm×5cm×8cm，肿块前上极凸向纵隔，与肺动脉锥及左心房部位之心包处粘连紧密，膈神经紧贴其后方通过。左肺上、下叶分裂尚完全。冰冻结果提示成熟性畸胎瘤。后清除上纵隔淋巴结和下纵隔脂肪组织送检。

巨检：左上肺叶组织，大小17cm×12cm×6.5cm。支气管旁约2cm肺实质内见一肿物，呈分叶状，界清，包膜完整，大小11cm×8cm×4.5cm。切面呈囊实性，囊内充满油膏样物及毛发。另送检(上纵隔)会白灰黄色软组织一堆，查见淋巴结5枚。另送检(下纵膈)会白灰黄色结节状组织1块，大小4.5cm×3cm×1.5cm，包膜完整，质软，切面脂黄色。镜检示肺内肿瘤主要为成熟皮样组织及脂肪、纤维、平滑肌及血管构成。(下纵膈)为单一的成熟脂肪组织。淋巴结呈炎性反应性增生。

病理诊断：“左上肺”囊性成熟性畸胎瘤；“下纵膈”脂肪瘤；淋巴结慢性炎症。

讨 论

肺畸胎瘤罕见，以往仅见个例报道［1～5］。其定义为肿瘤完全位于肺实质内，未累及纵膈，且不伴有性腺或性腺外原发性畸胎瘤。女性稍多见，发病年龄6个月～68岁，20～40岁者多发。患者常有胸痛，咯血和咳嗽，16%发生支气管扩张而延误肿瘤的诊断。13%的患者可咳出特征性的豆渣样物和毛发［6］。典型的X线胸片显示肺上叶分叶状肿块，可有钙化，外周有透光区，而畸胎瘤所处的位置特殊，不宜活检，穿刺亦不能做出确切诊断，故临床易误诊为肺结核、肺脓肿、肺错构瘤、肺癌及纵隔肿瘤等。

畸胎瘤来源于生殖细胞，具有向体细胞分化潜能，大多数含有至少两个胚层组织成分。临床上主要好发于性腺，性腺外畸胎瘤发生于胚胎发育异常而残留的生殖细胞，好发部位为前纵膈、骶尾部、腹膜后、脑等中线部位。Schlumberger认为肺内畸胎瘤的发生与胸腺的始基第三对咽囊有关。胚胎第3～6周胸腺组织和肺分别来源于第三对咽囊和前肠腹侧,由于胸腺组织早期分离或移位,沿肺芽发育过程中迁徙至肺内发生了肺内畸胎瘤。肿瘤中可以包含任何三胚层起源的组织,如由外胚层衍化而来的皮肤、毛发和皮肤附器,囊肿部分由鳞状上皮衬里含有浓缩皮脂物质［5］。根据其组织来源、成分及是否含有幼稚神经成分可分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及单胚层型畸胎瘤三大类。其中以成熟性畸胎瘤多见［6］。

肺内畸胎瘤惟一的治疗方法是手术切除。笔者复习的31例良性畸胎瘤术后随访愈后情况良好。恶性畸胎瘤如不发生转移(主要是血行转移)，仍可手术治愈。本例患者行手术切除后，情况良好。

参考文献

1 冯海娟.肺畸胎瘤1例报告［J］.西南国防医药,2005,15(6):649.

2 赖勇,冯海娟.肺畸胎瘤1例［J］.西南国防医药,2006,16(6):688.

3 颜建辉,李勇,张爱平.肺内畸胎瘤致大咯血2例报告及国内文献复习［J］.中国医师进修杂志,2007,30(14):40-41.

4 全燕,李福祥,张彦.纤支镜检查发现左肺舌叶畸胎瘤1例［J］.中华肺部疾病杂志(电子版),2009,2(1):87-88.

5 李向成,廉.左肺内巨大畸胎瘤并感染1例分析［J］.中国误诊学杂志,2010,10(30):7552.

6 刘彤华.诊断病理学 ［M］.第2版.北京:人民卫生出版社,2006:6.