特发性肺纤维化1例临床分析

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【中图分类号】R471【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)03-0486-01

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征性肺疾病，按病程分急性、亚急性和慢性，发病机制仍未明确，治疗上传统的抗炎疗法对IPF的效果也并不理想，一直以来是呼吸系统疾病诊治的一大难点。我科2010年收治特发性肺纤维化患者1例，现对患者的临床表现、胸部X线片、胸部CT、肺功能试验等检查结果及治疗效果进行分析总结如下。

1 病例摘要

患者,女性，82岁，农民，因“咳嗽、胸闷二月”入院，患者二月前在无明显诱因下出现咳嗽、胸闷现象，咳痰色白量少质稀，无胸痛、流涕、鼻塞、咽痛、咯血等，曾在当地卫生服务机构予“阿奇霉素”等抗感染治疗，效果不明显，胸闷气促呈进行性加重，为系统诊治来我院。病来神清，精神软，胃纳、睡眠一般，大小便正常，体重略下降。原有高血压病史3年，未规律服药，近来测血压正常，3月余前曾有用霉变柴草生火做饭史，当时有吸入灰尘后胸闷不适感，既往否认慢性支气管炎、支气管扩张、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肺结核、肝炎等传染病史。体格检查：神志清楚，精神稍软，气促貌，唇略紫绀，咽充血，颈软无抵抗，胸廓无畸形，双肺呼吸运动对称，触觉语颤稍增强，叩诊呈浊音，听诊呼吸音粗，闻及大量湿性音，双下肺闻及Velcro爆裂音，心无异常，腹部平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。影像学表现 ：X线胸片示：两肺中下叶肺野斑片状影；胸CT示：两肺纹理增多、模糊，两肺中下肺野及周边部见大片样模糊影，呈细网格状，所见各支气管管腔通畅，肺门及纵膈未见肿大淋巴结，胸腔内见少量积液，心影增大，以两心室增大为主，心包内见少量液性密度影。肺功能检测：肺总量（TLC）和肺活量（VC），肺一氧化碳弥散量（DLCO）及单位肺泡气体弥散量（DLCO/Va）降低。实验室检查：痰培养见白假丝酵母菌，抗酸杆菌阴性，hsCRP>5mg/L，CRP44.6mg/L，动脉血气分析提示I型呼吸衰竭，并出现PaO2进行性下降。血常规、尿常规、大便常规、血电解质、生化检查未见明显异常。纤支镜和肺活检检查因患者原因未进行。

治疗情况：入院后根据痰培养和药敏结果予10天左右广谱抗菌素和抗真菌药物治疗，治疗无效，患者进行性呼吸困难加重，氧饱和度下降，胸部CT提示弥漫影面积呈扩大趋势；使用糖皮质激素冲击治疗（甲强龙320mg）5天，后每隔5天甲强龙剂量减半，减至80mg后改口服泼尼松，后每1个月减1/3量至维持量。

结果 预后转归情况：患者使用糖皮质激素冲击治疗后症状减轻，两肺弥漫影明显吸收，好转出院，住院20天。1年余来随访5次，症状和肺部阴影未加重，目前口服泼尼松5mg/天维持。

2 讨论

IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种急性、亚急性和慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。15%病例呈急性过程，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸衰竭，绝大多数IPF为慢性型（少量亚急性型），平均生存时间为3.2年。本病临床上多表现为刺激性干咳伴有进行性呼吸困难，双肺闻及Velcro音，慢性型常有杵状指（趾），胸部X线片示双肺弥漫性阴影，进一步进展可呈弥漫性网格状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情呈一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。IPF精确的发病率不详，有文献报道为（3～6）/10万[1]，但近年来IPF的发病率呈上升趋势。IPF的发病年龄多在中年以上，男:女约为2∶1。有报道指出，吸烟和环境因素是特发性肺间质纤维化最主要的致病因素[2]，吸烟者发生IPF的危险性增加，且随着吸烟量的增加危险性亦增大。煤尘、金属粉末和木屑也是除了吸烟外发生特发性肺间质纤维化又一重要致病因素。在临床上，本病隐匿起病，以干咳和进行性呼吸困难为首发症状和主要表现。Velcro音发生在吸气末，水泡音较细，音调较高，具有一定特色。产生的机制并不完全清楚，一般认为纤维化的肺中存在弥漫性间质病变，顺应性较差，深吸气末，胸腔负压增加，原来关闭的细支气管和肺泡被打开，气流通过时就产生此种音，但其并不是特异性体征。影像学方面：X线胸片以两肺中下叶肺野斑片状阴影表现为主。IPF在X线胸片上的典型表现主要是下叶周围肺野呈双侧网格状阴影，考虑与肺小叶间隔增厚、纤维化有关；常伴有肺容积缩小。进行性的纤维化导致远端气道囊性扩张，可出现直径多在3～15 mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺），提示肺泡结构破坏。IPF的CT病变多见于中下肺野周边部，常表现为网格状和蜂窝肺，亦可见新月形影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影，多数患者上述影像混合存在，在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张[3]。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断IPF的“金标准”，它可提供最好的标本，更精确地区分炎症和纤维化的程度，将IPF与其他间质性肺病区分开来。但作为一种创伤性的诊断方法，目前大部分患者难以接受，其临床应用受到很大限制。依据综合性临床资料，包括临床表现、HRCT、肺功能、纤支镜等，对IPF诊断的特异性达到了97%。因此，如患者临床表现及影像学表现均典型，再结合肺功能、纤支镜等检查能够诊断的患者，不必再行外科肺活检确诊。但上述诊断的敏感性仅为62%，容易漏诊，故对临床特点及影像学等检查不能确诊的患者，应行外科肺活检。治疗方面目前还没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症纤维化过程。糖皮质激素是目前治疗IPF最常用的药物，作为抗炎和抑制免疫药物，通常是最初首选治疗。它可抑制炎症和免疫过程，减轻肺泡炎，从而缓解肺纤维化的进程。病程早期对糖皮质激素都有较好的疗效，其原因考虑与病变尚处于急性肺泡炎和肺间质炎阶段为主有关。而对于肺部已形成纤维化改变而炎症表现轻微时则抗炎治疗效果欠佳。但糖皮质激素能否改变IPF的自然病程，改善患者预后，仍缺乏令人信服的大样本研究资料。

参考文献

[1] 中华医学会呼吸病学分会.特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）.中华结核和呼吸杂志，2002，25（7）:387-389