多系统萎缩临床分析
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【关键词】 多系统萎缩;临床特征;诊断;讨论 作者单位：135000 吉林省梅河口市中心医院神经内科 多系统萎缩是少见散发病因不明的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害。
1 资料与方法
11 一般资料 本组14例，男10例，女4例，年龄38~68岁，病程1~11年，其中临床诊断为橄榄桥小脑萎缩7例，纹状体黑质变性1例，多系统变性3例，ShyDruger综合征3例，无家族史。
12 方法 所有患者行头部CT或头部核磁检查，部分患者行脑脊液常规、生化检验及脑电图检查；
13 首发症状 以植物神经功能障碍起病6例(428%)，表现为障碍、排尿障碍、性低血压；以共济失调起病者4例(285%)表现为行走不稳；以椎体外系起病3例(214%)，其中震颤1例，肌张力增高1例；以椎体系症状起病1例(71%)。
14 临床特征 病程中出现神经系统症状:①植物神经功能障碍6例，表现为最常见自立性低血压，其中卧位和立位血压差为30~80(48±12)mm Hg,而心率无明显差异，其中排尿障碍表现为，早期尿频、夜尿多、尿不尽，后期尿潴留、尿失禁，5例便秘；5例晕厥，其中2例严重时不能站立，3例出现出汗异常；4例男性阳痿3例。②小脑症状：共济失调4例，诱发眼震1例，发音含糊不清或呈吟诗状语言1例。③椎体外系症状：帕金森综合征3例，其中肌强直、运动迟缓1例，震颤1例，姿势步态异常1例，3例给予美多巴治疗效果差。
15 辅助检查 14例头部核磁检查，其中7例橄榄桥小脑萎缩，小脑蚓部、前叶、半球、全小脑萎缩，小脑沟增宽加深，桥小脑池、小脑延髓池增大；10例脑干表现为中脑萎缩，大脑脚四叠体池及环池增大、桥脑、大脑脚萎缩；10例脑脊液常规、生化均正常；12例行脑电图检查轻度异常。
2 讨论
多系统萎缩(MSA)是一组可累及中枢神经系统和周围神经系统病变，病变主要在胸腰段脊髓中间外侧柱的受累神经细胞黑质豆状核、小脑、脑干及脊髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前纤维病理改变，主要为慢性神经元萎缩、变性消失，本组患者多数中年起病，缓慢进展，均具有植物神经功能障碍、小脑功能障碍、帕金森综合征及椎体系症状。
该病多于50岁左右起病，男性多于女性，起病隐匿，MSA主要为以自主神经受累、小脑症状和帕金森症状为主三大表现，其中四肢震颤、肌张力增高，曾诊断为帕金森病，给予美多巴治疗未见好转，后来逐渐出现共济失调及椎体系症状后，确诊为MSA，对于震颤应该考虑本病，并进行随访观察，发现小脑、植物神经系统功能障碍，应该及时复查头部核磁，其中发现壳核T2有高信号病变，更应警惕；其中2例排尿困难、障碍，多次在泌尿科、性病科就诊，有1例而诊断为前列腺炎，给患者造成痛苦；1例患者头晕，卧位血压高而误诊为高血压，所以对MSA一般跟据多系统损害以及特征性检查，而诊断，需与帕金森病、血管抑制性晕厥、进行性核上性麻痹、皮层基底节变性鉴别，需除外糖尿病、肝病、系统性红斑狼疮、慢性酒精中毒等疾病鉴别。
3 治疗
MSA目前无特异性治疗方法，对自立性低血压须防止昏倒外伤，平卧时头高于下肢15~20度，穿弹力袜紧身裤，口服a2肾上腺素 能受体激动剂盐酸米多君，可以增加外周血管阻力，被认为目前治疗性低血压较有效药物；对震颤麻痹症状，药物治疗疗效差；本病一般病程5~6年，最长者10年。
参 考 文 献
［1］ 王宪玲,贾建平.多系统萎缩临床早期诊断及辅助检查.卒中与神经疾病杂志，2003,10(3):183185.
［2］ 黄如训,梁秀玲,等.临床神经病学.北京：人民出版社，1999:502505.