重复输尿管伴输尿管异位开口畸形2例报告
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【摘要】 目的：分析重复输尿管伴输尿管异位开口的位置、影像学特点以及发育畸形的不同类型，总结异位开口的诊断方法和治疗手段，为以后的诊断和治疗提供理论依据。方法：采用回顾性分析法对本院接收的2例重复输尿管伴输尿管异位开口畸形患者的临床资料进行分析，采用输尿管及膀胱抗反流再植手术方法进行治疗。结果：患儿1手术成功，术后恢复良好，术前症状完全消失，患儿家属也非常满意。患者2手术也非常成功，术前症状全部消失，之后尿常规检查结果显示无尿路感染症状，B超、CT、IVU以及MRU等检查结果肾功能恢复正常，重复输尿管消失，囊肿部位消失。2例患者出院后的1年里通过电话随访均无复发，表明治疗效果明显，患者十分满意。结论：重复输尿管伴输尿管异位开口患者一般通过B超、CT等影像学检查都可以在术前确诊，采用输尿管及膀胱抗反流再植术的手术方法对重复输尿管伴输尿管异位开口畸形有显著的治疗效果，值得临床推广应用。
【关键词】 重复输尿管； 输尿管异位开口
【Abstract】 Objective：To analyze the location，imaging features and different types of developmental malformation of the repeat ureter with ectopic ureter openings， summarize the diagnosis and treatment of ectopic opening， and provide a theoretical basis for future diagnosis and treatment.Method： The clinical data of 2 patients with repeat ureter with ectopic ureter openings were treated by the method of retrospective analysis， the clinical data were analyzed and the treatment of anti reflux surgery was performed. Result： Children 1 with surgery， postoperative recovery was good， the symptoms disappeared completely， the family was also very satisfied with the children.Patient 2 was also very successful operation， all the symptoms disappeared， after the routine examination showed no urinary tract infection symptoms， B ultrasound， IVU， MRU， CT， and other examination results showed that renal function returned to normal， duplication of ureter disappeared， the cyst disappeared. Two patients were followed up for a year after discharge had no recurrence. The results showed that the treatment effect was obvious and the patients were very satisfied.Conclusion：The clinical diagnosis of by ultrasonic and CT are the common method in the diagnosis of the patients with ectopic ureter，the operation method of the ureter with bladder anti reflux surgery has significant effect on the treatment.
【Key words】 Repeat ureter； Ectopic opening of ureter
First-author’s address：Chinese Medicine Hospital of Duchang County，Duchang 332600，China
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2015.31.012
重复输尿管伴输尿管异位开口在临床上一般表现为持续性漏尿及反复出现尿路感染症状[1]。女性发病率较高，一般开口于括约肌远侧的患者主要表现症状为漏尿，而开口于括约肌近端的患者主要表现症状为尿路感染。男性开口位置在后尿道，临床表现为腰痛，但无漏尿和尿路感染等症状[2-3]。临床医学上对此病极容易出现误诊或漏诊等现象，为了进一步研究该病的诊断方法和治疗方法，本研究对本院接受的2例重复输尿管伴输尿管异位开口畸形患者进行相应的治疗，结果2例患者均成功治愈，出院后无复发，下面做简单报道。
1 资料与方法
1.1 一般资料 （1）患者1，女，8岁。在正常排尿后还会出现尿湿裤子现象，这种情况已经持续了很长时间，但无发热、尿急、尿频、尿痛以及尿血等症状，曾在家多次服用抗生素无治疗效果，随后来本院救治。医生在给小女孩进行体检时，发现小女孩有两个尿道开口，其中一个是处于正常位置，而另外一个开口则在正常尿道口的左侧偏上方大约2 cm处，因开口在小内侧，所以很难发现，但是这个异位尿道开口每隔2～3 min就有尿液喷出。经B超和CT检查，其检查结果显示为：左肾正常，右肾外上极体积增大，提示右侧重复肾约2.1 cm×3.6 cm×1.6 cm。IVP结果显示：右侧肾盂、双输尿管，重复输尿管没有扩张，通过对异位尿道口进行逆行插管，造影结果显示异位输尿管来自右肾上极，这样就充分证实了右侧重复输尿管伴输尿管异位开口畸形，然后对患者进行输尿管及膀胱抗反流再植手术。（2）患者2，女，34岁。因反复出现尿急、尿频、尿痛、下腹部不适等症状，严重时伴有尿血现象，该症状持续3年之多，曾在他院按“尿路感染”疾病进行治疗，反复吃抗生素药及静脉注射抗生素药剂，但症状依然反复出现，令患者十分痛苦、困惑，随后到本院进行救治，通过对患者进行B超检查，结果显示患者的左侧输尿管都有所扩张，直径已超过1.3 cm，同侧肾脏有一定萎缩，大小为62 mm×31 mm。入院时，医生对患者进行全面检查，结果没有特别明显的阳性体征，血常规一切正常。对患者进行KUB和IVU检查，造影结果显示左侧肾影偏小，输尿管偏中上部位出现扩张，下段无显示造影，右侧一切正常。接着又对患者进行膀胱镜检查，其检查结果为：在尿道膀胱镜前方有一个直径约为0.4 cm大小的异常开口，再对该异常开口插管做逆行造影，结果证实是重复输尿管伴输尿管异位开口畸形，最后对患者进行输尿管及膀胱抗返流再植术。
1.2 发病原因 （1）早在胚胎发育的第四周开始，长在中肾管下端的输尿管芽会很快生长成输尿管，最远形成肾盂、肾盏还有集合管。当发育出现异常时，中肾管还会多发出一个输尿管芽，即副输尿管芽，这个副输尿管芽同样随着正常的输尿管芽一同发育生长，这样就形成了重复输尿管畸形，不但如此，在中肾管下端形成膀胱的一部分和形成男性尿道、精囊、管或女性尿道、前庭、阴道、子宫等时，重复输尿管会在以上器官的某一处开口，形成重复输尿管伴输尿管异位开口畸形[4-6]。（2）阳性体征表现：男性患此病的临床表现症状并不明显，一般会出现腰疼或是反复发作的附睾炎等；而女性的阳性体征表现较为明显，一般是正常排尿的同时伴有持续的不自主滴尿现象以及尿路感染，从而造成女性外皮肤瘙痒、糜烂，出现湿疹等现象。通过临床进一步检查，则会发现女性前庭、尿道等地方有很小的开口，还伴有尿液持续滴出现象[7-9]。
1.3 方法
1.3.1 检查方法 （1）尿常规检查：出现尿路感染症状进行尿常规检查能够检查出白细胞数量。（2）静脉尿路造影检查：静脉尿路造影检查能够明确输尿管开口位置和重复输尿管伴输尿管异位开口的发育情况以及肾部积水情况。（3）CT检查：CT是对患肾的大小、形态等进行检查。（4）膀胱尿道镜和逆行肾盂造影检查这两项检查是确定膀胱内是否有异位开口[10-11]。
1.3.2 手术方法 在临床医学上，要想治愈输尿管开口异位最有效也是唯一的治疗方法就是进行手术，根据患者不同异位开口类型以及输尿管发育情况进行相应有效的手术治疗。手术方法如下：（1）使患儿采取仰卧位，将其腰部垫起，将手术床向健康侧倾斜约30°，在患病一侧的腹部横切一小口，切口位置取腹直肌外缘到11肋尖处，由腹膜外进入，沿着肾表面游离，在肾下极找到输尿管，并将正常输尿管和重复输尿管的共同鞘膜切开，沿着扩张的重复输尿管表面往下游离，直至膀胱入口处，再进行横断，对输尿管残端进行冲洗、消毒，最后进行缝扎。从肾蒂血管后方将重复输尿管拽出，再将重复输尿管向下拉，然后沿着肾上极的表面开始游离肾脏，再将重复肾滋养血管进行结扎，切除重复肾，最后进行缝合[12-14]。（2）患者2的重复输尿管处进行切除手术或输尿管膀胱再植术，首先令患者保持仰卧位，再将其腰部垫起适当高度，手术应从腰部或下腹部进行倾斜切口。手术过程中找到开口异位处，对异位输尿管灌入亚甲蓝溶液，发现会阴处放置的纱布染成蓝色，证明会滴出的尿液是从该输尿管滴出的。手术时要尽量在远侧输尿管进行切断，避免异位输尿管残留[15]。
1.4 观察指标 手术完成后，观察患者尿路感染症状、术前滴尿症状以及尿痛、排尿困难等症状有无减轻或消失，尿常规诊断患者有无尿路感染，在术后3～6个月内，到医院做B超复查，6个月～1年内做IVU复查，对比观察患者输尿管囊肿部位改善情况，同时检查患侧肾的形态以及功能状况[16]。
2 结果
患儿1手术成功，术后恢复良好，术前症状完全消失，患儿家属也非常满意。患者2手术也非常成功，术前症状全部消失，之后尿常规检查结果显示无尿路感染症状，B超、CT、IVU以及MRU等检查结果肾功能恢复正常，重复输尿管、囊肿部位消失。两例患者出院后的1年里通过电话随访得知患者无复发，表明治疗效果明显，令患者十分满意。
3 讨论
重复输尿管伴输尿管异位开口畸形是一种先天性的疾病，此病在临床医学上极为少见，发病率为0.5%，而且女性发病率远远高于男性。重复肾一般分为完全型重复肾和不完全型重复肾。重复肾一般会合并输尿管异位开口、囊肿、感染等。女性三分之一输尿管口异位，通常位于膀胱颈和括约肌的远侧，因此会伴有持续不自主滴尿症状，而且异位输尿管口与同侧距离很近，容易发生阻塞，四分之三的高位异位输尿管，不仅容易发生阻塞，还会出现返流现象。目前，临床医学对此病的检查方法主要有尿常规检查、静脉尿路造影、CT检查、膀胱尿道镜检查以及逆行肾盂造影，而治疗方法只能靠手术进行治疗。该病容易误诊或漏诊，因此，科学有效的诊断方法和治疗方法在临床上具有重要意义。
诊断重复肾需要确定3点：一是否为重复肾，二鉴别重复肾类型，三判断重复肾的形态和功能情况。据有关临床经验表明，一般女孩在正常时伴有持续滴尿现象多数是输尿管异位开口，其开口源自重复输尿管，由于输尿管囊肿而导致患者发生排尿困难现象的也是源自重复输尿管。患者发生尿路感染是由于重复肾重复输尿管返流而引起的，两者均伴有输尿管扩张，因此需要对此认真鉴别。重复肾一般与囊肿性肾发育不良、先天性肾积水以及膀胱输尿管返流等临床表现相似，因此需要正确鉴别诊断。有很多影像学检查都可以明确诊断疾病类型，其中，B超检查具有快速、经济、无创等优点，在鉴别囊性病变的疾病中诊断效果显著，准确率较高。
治疗重复肾患者要根据患者重复肾及输尿管病变情况和对应的并发症选择正确的治疗方法。对于没有临床症状的，单纯是尿路感染无肾积水的患者，可以采用药物治疗并控制感染，不需要进行手术。针对患者输尿管有异位开口的，临床上采用的治疗方法是输尿管膀胱再植术，若患者伴有重度肾积水，并且反复发生泌尿系统感染，这时需对患者进行重复肾切除术及输尿管切除术，如果患者是双侧输尿管异位开口，需要分期进行手术。针对患者无输尿管异位开口的要选择保守治疗或者对其进行输尿管膀胱再植术，如果患者反复发生血尿以及尿路感染等症状，重复肾有重度积水，需要对患者进行重复肾切除术以及输尿管切除术。手术指征：一是不完全性的重复输尿管，存在上段肾功能并且存在输尿管―输尿管返流的；二是完全重复性的输尿管，存在上段肾功能，有膀胱输尿管返流；三是并发反复尿路感染的，或是伴有滴尿失禁的；四是有较大结石的和严重积水的。
采用腹腔镜治疗的优点为对患者创伤较小，并且术后恢复快，此方法已深受临床医师和广泛患者的认可，在肾脏外科手术中已被普及。随着医疗水平的不断进步，临床腹腔镜技术也在不断完善，但对于一些病情较为复杂的重复肾重复输尿管异位开口畸形的患者，腹腔镜治疗也会面临一些问题。目前临床上采用的输尿管及膀胱抗反流再植术对重复输尿管伴输尿管异位开口畸形有显著的治疗效果，值得临床推广应用。
黄澄如[17]研究表明，女性输尿管异位开口一般是在前庭部位，大概三分之一在尿道口周围，本组患者正符合此特点，位于阴道处的大约有四分之一，异位开口位于子宫、宫颈和直肠壁处的极为少见。一般50%的患者会有除正常排尿外还伴有持续滴尿的临床症状，少数患者会出现站立时发生滴尿现象而平躺时无滴尿。若异位开口是在导管囊肿侧即证明患者阴道前壁有肿块，若有高位输尿管发生梗阻或返流现象则证明患者有泌尿感染。王计文等[18]研究女童输尿管异位开口侧肾脏的定位诊断中认为异位开口侧肾脏的定位是手术非常关键的一步，不能仅靠单一的检查方法进行定位，必须结合B超检查、IVP、膀胱镜检查、逆行造影、CT等检查项目，这样才能准确地判断出开口位置。通过李文忠等[19]研究得出B超虽是常规的检查方法，但很难分辨重复肾和正常肾的组织，这样很容易出现漏诊问题。当IVP不显影时，进行SPECT检查就可以得到影像，这种确诊率高达70%[20]。除此之外，膀胱镜检查目的是寻找膀胱颈或尿道异位开口，然后进行插管造影，进而明确诊断是否正确。本组患者异位开口正处前庭，对其插管造影后得到影像。
如果有患者出现反复尿路感染，伴有发热症状，而且输尿管出现长段狭窄，应对患者进行重复输尿管切除手术。相对肾功能依然良好的患者，可对其输尿管中下段进行剪切和抗反流输尿管膀胱再植术，或者对输尿管狭窄段进行切除和再植术[21]。若患者没有尿路感染，无发热症状，输尿管无扩张现象，可以对其进行重复输尿管膀胱抗反流再植术。本研究中的2名患者就是通过B超、CT、IVU以及MRU等检查对病情做出诊断，并采取重复输尿管膀胱抗反流再植术进行治疗，结果2例患者的临床症状全部消失，治愈后出院，且无复发。这说明，B超、CT、IVU以及MRU等检查可以有效鉴别重复肾与先天性肾积水、肾囊肿等疾病。并且采用重复输尿管膀胱抗反流再植术还能有效治疗重复输尿管伴输尿管异位开口畸形，减少并发症，治疗效果显著。
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（收稿日期：2015-09-01） （本文编辑：周亚杰）