血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例
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[关键词] 免疫母细胞淋巴结病；免疫母细胞淋巴瘤
[中图分类号] R551 [文献标识码]C[文章编号]1673-7210（2007）06（a）-087-01
1 病例资料
女性，56岁，因反复发热2年余入院。2年前无明显诱因出现发热、纳差，不规则热，体温最高40℃左右，在当地多家医院先后诊断为 “浅表性萎缩性胃炎”“胆系感染”“结核感染”“支原体肺炎”，抗感染、抗痨治疗均无明显效果。曾应用激素治疗，治疗过程中和治疗后体温共正常6个月，停用激素后再次出现发热。诊治过程中曾出现颜面部皮疹，颈部淋巴结肿大，CT检查发现纵隔淋巴结肿大。既往有慢性乙肝（小三阳）病史21年。
入院时查体：皮肤、巩膜无黄染，无皮疹、出血点，左侧下颌下角可触及一黄豆大小淋巴结，活动度好；双侧腹股沟可触及多个枣核大小淋巴结，部分淋巴结融合，质硬、移动度差。双侧腋窝未及肿大淋巴结。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，双肺可及干鸣音，未及湿音。心、腹未查及异常。院外胸部CT：纵隔内多个肿大淋巴结；化验抗核抗体、抗双链DNA抗体均为阴性 ；Tb-PCR阴性；布鲁杆菌抗体阴性；乙肝五项：小三阳。入院后实验室化验：血常规：WBC 7.7×109，GR 67%，RBC 3.3×1012，Hb 87 g/L；血沉58 mm/h；生化系列中： ALT 55 U/L、AST 137.6 U/L、LDH 809 U/L、α羟丁酸脱氢酶767.2 U/L，血清白蛋白27.98 g/L，K+3.37 mmol/L ，余项基本正常；血凝系列凝血酶原时间延长至16.6 s，INR增至1.53；抗核抗体谱：阴性； β2微球蛋白6.26 μg/ml。
入院后取右侧腹股沟淋巴结活检，病理回报结果：腹股沟淋巴结结构尚存，淋巴窦可见上皮样及单核样细胞，副皮质区及髓索可见大量浆细胞及免疫母细胞及单核样细胞，结合部位考虑感染引起的淋巴结反应性增生。建议结合临床。在此期间患者出现左侧颈部多枚淋巴结肿大，再次取颈部淋巴结活检，经北大医院、首都儿研所病理科会诊确定左颈部淋巴结活检病理：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化结果：①CD3（+++）；②CD45RO（++），CD43（++），CD20（+），CD79a（+）,CD30（+）。确诊后予CHOP方案化疗，患者体温正常后，继续回当地医院治疗。
2 讨论
血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic Tcell lymphoma，AITL) 为侵袭性T 细胞淋巴瘤的一种,为中高度恶性，最初被认为是一种非肿瘤性的淋巴结反应性增生性疾病而被命名为“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angioimmunoblastic lymphadenopathy , AILD)。随着研究的进展，目前认为AILD 就是恶性淋巴瘤成为主流观点，REAL 分类将之归类为AILD-TCL[1]，但对于AILD病变性质的争论一直都未停止。
AILD的病因及发病机制尚无定论，可能与药物过敏、自身免疫功能异常、病毒感染有关。AITL为一种少见病，主要发生于中老年人,儿童少见，其临床表现包括：发热占97%，为持张热、间歇热或不规则热型，抗菌治疗无效。皮肤瘙痒和皮疹占74%，多为斑丘疹和荨麻疹，皮疹多反复出现。无痛性淋巴结肿大占70%～100%，多为全身淋巴结受累[2]。此外肝脾肿大也较常见。AITL患者多存在血液学检查异常，包括贫血、嗜酸粒细胞增多、多克隆免疫球蛋白血症以及类风湿因子、抗核抗体阳性等，但上述异常均无特异性。AITL确诊有赖于淋巴结活检病理检查，其病理组织学呈“三联征”：淋巴结正常结构破坏,生发中心消失,免疫母细胞和浆细胞增生；树枝状血管显著增生；间质中有嗜酸性物质沉积[3]。
目前AILD的治疗方法不令人满意,总的来说方法各异，疗效不一。有资料提示应用化疗的病人预后明显优于支持治疗者[3]。也有部分作者主张首选支持疗法并用糖皮质激素，此外也有用左旋米唑、血浆置换和大剂量甲基强的松的治疗报道。AITL患者预后差于其他类型淋巴瘤，中位生存期仅为8～9个月,多数患者经治疗后可获短期缓解，但复发率高且继续治疗无效，多数患者随病情进行性发展，因反复感染和全身衰竭死亡。
[参考文献]
[1]Harris NL,Jaffe ES,Stein H,et al.A revised European-American classification of lymphoid neoplasms:a proposal from the International Lymphoma Study Group[J]. Blood , 1994 ,84 (5) :1361-1392.
[2]余剑平.血管免疫母细胞淋巴结病研究进展[J].重庆医科大学学报,1999,24(3):329-330.
[3]徐景勃,侯丽君.CHOP 方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤9 例分析[J].中华实用内科杂志,2003,23(11):690.
（收稿日期：2007-04-03）
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