GBS临床病例观察与诊疗研究

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[摘要]目的：研究格林-巴利综合征（gbs）的临床特征、神经电生理特点及治疗方法。方法：对23例患者均按常规方法检测运动、感觉神经传导、F波、H反射及肌电图（EMG）检查，观察患者神经电生理改变；全部患者采用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和（或）激素治疗。结果：12例患者MCV减慢，13例患者DML延长，20例患者远端CMAP下降，16例和7例患者分别存在部分传导阻滞和可能传导阻滞/波形离散（CB/TD），治疗后症状得到缓解。结论：神经电生理学检查对于变异型GBS的诊断与鉴别诊断有着重要意义。

[关键词]格林-巴利综合征；观察；诊疗

[中图分类号]R741 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）05（c）-048-02

本文旨在探讨格林--巴利综合征（GBS）的临床特征及神经电生理特点，以期为GBS的早期诊断与治疗提供借鉴。对2003～2006年我院病房收治的病程在1月内的23例GBS患者临床资料进行如下分析：

1 对象与方法

我院于2003～2006年之间总共纳入GBS患者23例，其中男性17例，女性6例，平均年龄45.7岁（18～75岁），病程为3～30 d。病前1～4周内有上呼吸道感染和消化道感染症状者各为3例。以沈定国、汤晓芙等确立的MCV、SCV为参考，GBS神经传导异常判定： 23例研究对象中每例均有3条以上神经有电生理异常，其中包括神经传导速度（MCV）减慢,DML延长，CMAP、SNAP波幅下降，F波的异常或H反射异常。临床症状为首发运动障碍10例，运动感觉障碍并存7例，感觉障碍4例，吞咽困难、言语不清1例，视物模糊1例。21例患者有肌力下降，7例患者客观检查有感觉障碍。腱反射消失13例，减弱7例。双侧周围性面瘫4例，左、右单侧周围性面瘫各1例。5例患者存在不同程度的吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状。所有患者均未行气管插管或气管切开及机械辅助通气。本组23例患者中有1例予PE、IVIG及激素合用治疗；另22例均予球蛋白合用激素或单用激素治疗。20例患者行腰穿脑脊液检查，其中12例（60%）有蛋白-细胞分离现象。所有患者均在治疗后症状得到缓解。

2 结果

神经电生理检查表现为：①运动神经传导检查。MCV：12例患者（52.2%）有1条以上神经MCV减慢，其中8例有2条以上的神经MCV减慢。总共测定128条神经中有26条（20.3%）神经MCV减慢。MCV减慢最常见于腓神经和尺神经。另4条腓神经和2条胫神经近端刺激未引出电位。DML：13例患者（56.5%）有1条以上神经DML延长，其中6例有2条以上的神经DML延长。总共测定128条神经中有26条（20.3%）神经DML延长。DML延长亦最常见于腓神经和尺神经。另3条腓神经远端刺激未引出电位。远端CMAP：20例患者（86.9%）有远端CMAP下降，共有86条（67.2%）CMAP下降。②传导阻滞和/或波形离散。部分传导阻滞：16例患者（69.6%）有1条以上神经存在部分传导阻滞，其中9例有2条以上神经出现部分传导阻滞。总共测定128条神经中有33条（25.8%）神经出现部分传导阻滞现象。部分传导阻滞最常见于尺神经和胫神经。可能传导阻滞和（或）波形离散（CB/TD）：7例患者（30.4%）有1条以上神经出现CB/TD，128条神经中有11条（8.6%）神经出现CB/TD，其中2例患者分别存在3条神经出现CB/TD。③肌电图检查：23例研究对象中12例共26块肌肉行肌电图检查，12例中有4例（33.3%）共7块（26.9%）肌肉出现纤颤电位和正锐波。④感觉神经传导检查。SCV：10例患者（43.5%）有1条以上神经SCV减慢。总共测定85条神经中有21条（24.7%）神经SCV减慢。SNAP：21例患者（91.3%）有1条以上神经SNAP减低，其中以上肢正中、尺神经波幅降低常见。13例（56.5%）患者有正中神经、尺神经电位波幅减低，而腓肠和/或腓浅神经电位正常。总共测定85条神经中有49条（57.6%）神经SNAP减低，另有2条神经（分别为尺神经和腓肠神经）未引出SNAP。⑤F波检查。波出现率：21例患者（91.3%）有F波出现率降低或F波未引出。23例患者F波测定102条中有57条（55.9%）出现率降低，另20条神经中未引出F波。F波离散度：22例患者（95.6%）有F波离散度增加，其中20例有2条以上的神经F波离散度增加。23例患者F波测定102条中有65条（63.7%）F波离散度增加。⑥H反射检测。23例中患者仅对5例共9条胫神经行H反射检测，其中3例未引出H反射，另外2例H反射正常。

3 讨论

GBS是临床上急性或亚急性迟缓性瘫痪的常见原因之一，其病因及发病机制尚不明确。GBS发病男性略高于女性，各年龄组均可发病；病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状；主要表现为对称性肢体无力，严重者可有四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，颅神经麻痹症状以双侧周围性面瘫最常见；体检有腱反射消失或减弱；脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象。本组病例与上述特点相吻合，其中病前有胃肠道或呼吸道感染症状者为26.1％；肌力减退者为21例，约为91.3%；11例（47.8%）有感觉障碍主诉，客观检查仅7例（30.4%）有感觉障碍；腱反射消失或减弱为86.9%；双侧周围性面瘫4例（17.4%％），5例（21.7%）有延髓麻痹表现。

国内郭玉璞等曾对多颅神经型GBS、Fisher综合征、全植物神经功能不全、纯感觉型GBS等变异型GBS作了详细的临床和神经病理学研究，这些患者临床上可无明显的肢体瘫痪。神经电生理检查示右正中神经、右胫神经F波离散度增加，右尺神经SNAP波幅降低。临床诊断为多颅神经型GBS，此型如何与多颅神经炎相鉴别将是临床医生面临的问题。

神经电生理检查是诊断GBS重要的辅助检查方法，GBS患者有神经传导异常、肌电图改变及诱发电位改变等电生理异常，其中MCV减慢、DML延长、远端CMAP波幅降低、传导阻滞、SCV减慢、SNAP波幅下降、F波异常等是诊断GBS的较敏感神经电生理指标。本组23例研究对象中均有3条以上神经有上述电生理异常表现，其结果提示：①GBS患者有运动感觉神经均有受累，病变性质以脱髓鞘为主；②病变神经的近端和远端均有受累，与临床对称的运动感觉障碍表现相一致。

Gordon PH，Vucic S等研究发现GBS患者早期就可有SNAP波幅降低；Kuwabara S等研究发现GBS存在SNAP波幅降低的患者比例高于SCV减慢的比例。本研究对感觉神经传导检查发现，GBS患者有SCV减慢和SNAP波幅降低，且以SNAP波幅降低者多见，这与上述研究结果相类似。党静霞 将GBS患者这种正中神经SNAP波幅降低或消失，而腓肠神经SNAP波幅正常的神经传导异常现象称为正中神经和腓肠神经SNAP分离现象。本研究对象中13例（56.5%）患者有正中神经和（或）尺神经SNAP波幅降低，而腓肠神经SNAP波幅正常；本组对象中仅各1例患者分别存在尺神经和腓肠神经SNAP消失，未见其他神经的SNAP消失，产生这一现象的神经病理学机制尚有待于进一步探讨。

关于格林-巴利综合征的治疗，目前多推荐用血浆置换（PE）或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）以抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生，IVIG不受仪器限制且使用方便，临床应用较为广泛。目前激素是否能用于格林-巴利综合征的治疗有较大争议。

[参考文献]

[1]党静霞.肌电图诊断与临床应用[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2006.

(收稿日期：2007-03-20)

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