肝性脊髓病29例临床疗效分析

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【摘要】 目的 通过临床病例分析了解内科综合治疗对肝性脊髓病(HM)的疗效。方法 回顾性分析了1990年5月至2010年5月我院收治的29例HM患者的临床表现及内科治疗效果。结果 全组共缓解18例，无效11例，缓解率62.06％。A组(肌力≤2级)13例，缓解3例(缓解率23.1％)；B组(肌力≥3级)16例，缓解15例(缓解率93.7％)。B组的缓解率明显高于A组(P

【关键词】 肝硬化； 并发症； 肝性脊髓病

慢性肝病晚期出现进行性痉挛性截瘫即为肝性脊髓病(HM)。自1949年Leigh和Card首次报告以来［1］，对于HM治疗方法的探讨就未停止过。目前普遍认为，通过改善肝功能，降血氨、营养神经等内科综合治疗可以缓解HM症状，而肝移植手术则是治疗HM的重要手段［2］，也有报道［3］以中药、针灸、康复等手段治疗HM。为了探讨内科综合治疗对于HM的治疗效果，我们对1990年5月至2010年5月我院收治的29例HM患者进行了系统的临床分析，现将结论报告如下。

1 资料

1.1 一般资料 1990年5月至2010年5月本院共收治29例肝性脊髓病住院患者，发病年龄为35~65岁，平均51岁。其中男25例，女4例，男：女＝6.25：1。病因：肝硬化患者23例(80.95％)；肝细胞癌4例，无合并肝硬化病史。病毒性肝炎患者27例(95.32％)，单纯HBV感染23例，单纯HCV感染4例，HBV、HCV重叠感染1例，原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例。经胃镜检查诊断为食管胃底静脉曲张26例(90.4％)，曾行分流、断流术或脾切除术患者11例(52.38％)，术后发病时间为1~5年，术后分别于1、8个月、1、1.5、2年出现头晕、记忆力减退、计算力和定向力差、意识不清等肝性脑病症状，术后3.5个月、1.5、3、4、5年出现双下肢无力，站立不稳，逐渐发展至不能行走，平均(2.43土1.52)年。

1.2 诊断标准 ①有慢性肝病史，如肝硬化、肝细胞癌、自身免疫性肝病等；②有自然例支循环形成或门体静脉吻合史；③存在进行性痉挛性截瘫，但无明显肌萎缩及浅感觉障碍；④反复发作或一过性的肝性脑病表现；⑤血氨显著升高；⑥脑脊液正常，血清铜蓝蛋白正常。以①，③，⑥，三项加上⑦，④，⑤三项中的一项为纳入标准［4，5］。

1.3 临床表现 肌力≥3级(B组)16例，表现为抬腿、行走困难，但可以借助拐杖行走；肌力≤2级(A组)13例，表现为站立不能，长期卧床。所有病例都有肌张力升高，腱反射亢进，病理征阳性(踩阵孪、巴氏征等)表现，无肌萎缩，无括约肌障碍，无感觉障碍。上肢无累及，3例患者存在扑翼样震额。出现视力障碍2例，纠正肝性脑病后恢复。A、B两组肝功能ALT、TBiL、ALB等差异无统计学意义(P>0.10)。

1.4 内科治疗综合方案

1.4.1 降血氨治疗 限制蛋白质摄入量，口服氧氟沙星片、乳果糖、酸化肠道，保持大便通畅、静脉滴注谷氨酸钠、精氨酸或支链氨基酸。

1.4.2 营养神经 大剂量补充维生素B族，应用辅酶A、ATP、肌苷等促进神经功能恢复。

1.4.3 补液，补充电解质，预防肝病的其他并发症。

1.4.3 病毒性肝炎给予抗病毒治疗。

住院疗程为2周。3个月，出院后采取维持方案，即除去静脉滴注、补液支持治疗。

1.5 统计学方法 本实验资料数据表示采用(x±s)，统计处理采用t检验。

2 结果

29例HM经内科治疗后，A组缓解3例，无效10例，缓解率23.1％，B组缓解15例，无效1例，缓解率93.7％。统计处理采用t检验，两组缓解率差异有统计学意义(P

3 讨论

肝性脊髓病临床上少见，有文献报道发生率0.25％［6］，是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征。含氮有毒物质通过门-体分流造成中枢神经系统损伤是HM主要发病机制［5］，也可能与血清转氨酶增高、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积存等综合作用有关。该病病理表现为脊髓锥体束的脱髓鞘，并有神经轴索的变性、消失及神经纤维的明显减少，代之以神经胶质填充。常累及颈髓以下的脊髓全长，但以胸腰髓最为明显。至于乙肝病毒感染与该病是否直接相关，尚无文献报道，仅有文献提示急性病毒性肝炎并发的脊髓病与HM临床表现不同，主要表现为起病急，呈横贯性脊髓损害，出痉挛性截瘫外，尚有明确的感觉缺失平面和大小便失禁。本组1例患者术后3.5个月即出现双下肢无力等症状，发生肝性脊髓病较早，应引起临床工作者注意。肝性脊髓病患者在出现双下肢对称性痉挛性截瘫之前，表现较长期的双下肢无力，走路不稳等非特异性表现，容易误诊为其他疾病，应引起注意。

本组病例皆发生于肝硬化或肝癌患者，无慢性肝炎期单独致病者。目前还是以改善肝功能、降血氨，预防肝硬化并发症，营养神经等内科治疗为主。本组缓解率38.09％，B组缓解率明显优于A组，而两组间肝功能三项指标没有明显区别。可以看出，内科综合治疗在初期可以缓解HM病情发展，在晚期效果不理想，须行手术治疗。文献报道肝移植手术不仅可以改善HM患者的肌力，还可以改善其他的肝病表现。其次，选择性远端脾肾分流术(DSRS)也是一个较好的手术方法。在肝硬化初期行DSRS手术可以减少上消化道出血的发生率，又能减少肝性脑病的发作次数，从早期预防HM，而且不影响以后的可能进行的肝移植手术。

参 考 文 献

［1］ Leigh AD，Card WI.Hepato-lenticular degenerateion：A case associated with postero-lateral column degenerateion.Neuropath Exp Neurol，1949，8：338-346.

［2］ Joseph Campellone,David lacomis,Michael Hiuliani,et al.Hepatic myelopathy：Case report with review of the literature.Clinical Neurology and Neurosurgery,1996,98：242-246.

［3］ 王昊，王瑞雪．四物汤加减治疗肝性脊髓病15例临床观察.国医论坛，2001，7(16)：21.

［4］ 杨任民．肝性脊髓病的诊断与鉴别诊断.实用内科杂志，1990，10(6)：294-296.

［5］ 曾桂荃．消化系统疾病引起的脊髓病//高绪文，郑明新．临床脊髓病学.人民卫生出版社，1997:46-48.

［6］ 高绪文，郑明新．临床脊髓病学.人民卫生出版社，1997：466.