上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告

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关键词：恶性周围神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断

Keywords：Malignant Preipheral Nerve Sheath Tumor，immunohistochemistry，diagnosis

恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST） 是由纤维母细胞、EMA 阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34 阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤[1]。其在普通人群中的发病率为0.001%[2]，约25%-30%有家族史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院2014年10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报告如下：

1 临床资料

1.1 病史及临床资料

患者女性，76岁，因“左上颌骨反复肿胀2年，左面部肿胀2月”入院。现病史：患者2年前于当地县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详，肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颌后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。随后就诊于我院，我院以“左侧上颌骨肿瘤”收治入院。我院石蜡病理切片会诊报告（H14337）：左侧上颌纤维性牙龈瘤（图a）;患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示（14347）：左侧上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤（低度恶性），免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin（+）、S100（+，弥漫，强）、CD45（-）、GFAP（-）、CK（-）、CD99（-）、HMB45（-）、CD68（-）、EMA（-）、NS（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）。（图b、c、d）既往史：高血压病史30年。

专科检查：患者左侧眶下区肿胀，压痛（++），质中，左侧鼻唇沟变浅，颌面颈部未扪及肿大淋巴结，张口度约2.5cm，口内见左侧上颌前庭沟处一肿物凸起，大小约5cm×4cm，前界至左上颌侧切牙远中，后界翼下颌韧带前缘，肿物表面部分破溃，糜烂样外观，质地软，活动差，边界不清，轻度压痛，牙槽骨吸收降低，13-21残根，断面见充填物，14-16、22-27、35、37、46、47缺失（图e、f）

1.2 影像学诊断

CBCT诊断（上颌骨）：左侧上颌牙槽骨及硬腭大片低密度区，边界不清楚，密度不均匀，内见不规则稍低密度影，磨砂玻璃样改变，左侧颌面部软组织肿胀。

1.3 病理诊断

病理诊断报告由遵义医学院附属医院病理科提供。病理诊断（14347）：左侧上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤（低度恶性），免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin（+）、S100（+，弥漫，强）、CD45（-）、GFAP（-）、CK（-）、CD99（-）、HMB45（-）、CD68（-）、EMA（-）、NSE（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）。

1.4 结果

患者及家属因患者年纪较大，既往身体健康情况欠佳，放弃手术治疗，我科密切随访中。

2 讨论

2.1 发病情况：MPNST 是一种高度恶性的肿瘤，多发生于30-60 岁成年人[3]，常见的临床症状为病变区渐进性肿大和疼痛，在头颈部病例中，还可因肿瘤侵犯致局部麻木、开口受限，甚至言语障碍[4]等症状，本例报告中患者行局部义齿修复术后反复出现牙龈肿痛并伴左面部肿胀及张口轻度受限;多次抗炎治疗效果不佳，多次活检手术，结合影像检查及免疫组化方得出诊断。

2.2 诊断及鉴别诊断：MPNST诊断主要依靠临床表现，病理表现及免疫组织化学等综合手段;病理诊断多见瘤细胞呈梭形，可见巨核或多核，有丝分裂象多见;交织排列成条索状或羽毛状，多伴出血及坏死灶;免疫组化中S-100 为MPNST 最敏感的标志物，由α和β两种亚基组成三种不同的形式：其中S-100ββ主要存在于神经胶质细胞和雪旺细胞，S-100αα主要存在于神经胶质细胞，因此免疫组化检查S-100于该病特异性表达。此外Vinmentin在所有的MPNST 表达中均为强阳性[5]。而鉴别诊断多与好发于该部位的牙源性及腺源性肿瘤相似，临床工作中常因误诊或漏诊而延误治疗。

2.3 治疗与预后：目前，对MPNST 强调早期扩大性手术切除为主，这是治疗成功的关键，切除范围至少在3～5 cm 为宜[6]，辅助放疗均可大大减少局部复发和提高生存率[7] [8] [9] 。局部复发和远处转移是导致死亡的主要原因，国外报道术后复发率为58%，5 年存活率28. 33%[10]国内报道术后复发率为42%，5 年存活率为8. 33%[11]，其预后及疗效与肿瘤的体积、部位及生物学行为密切相关，早期诊断、手术完整切除有助于改善预后。

参考文献：

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[4] Imamura S， Suzuki H， Koda E， et al. Malignant peripheralnerve sheath tumor of the parotid gland[J]. Ann Otol Rhinol

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[5] 王永忠，陈颐勋，伍世杰. 恶性周围神经鞘膜瘤1 例报告[J]. 海南医学院学报，2009，15（4）：379，382.

[6] 郑磊， 张建国. 头颈部恶性周围神经鞘膜瘤[J]. 现代口腔医学杂志， 2009， 23（3）： 310-312.

[7] Lee DS Jung SI， Kim DW， et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor arising from neurofibromatosis [J]. Arch Plast Surg，2013， 40（3）： 272-275.

[8] Stucky CC， Johnson KN， Gray RJ， et al. Malignant peripheralnerve sheath tumors （MPNST）： the Mayo Clinic experience [J].Ann Surg Oncol， 2012， 19（3）： 878-885.

[9] Tamarit M， Navarro R， Alcázar L. Malignant peripheral nervesheath tumor of the infratemporal fossa with intracranialextension [J]. Ear Nose Throat J， 2010， 89（12）： 596-599.

[10] Comey CH，Mclaughlin MR， Jho HD， et al. Death from a malignant cerebellopontine angle triton tumor despite stereotactic radiosurgery. Case report. J Neurosurg，1988，89：

[11] 叶添生，张西峰，王岩，等. 恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究（ 36例报告）.医学杂志，2003，28： 717-718.