血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤临床病理观察
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摘 要 目的：观察血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤的临床病理特征及免疫组化。方法：对1例血管周细胞肿瘤样恶性黑色素瘤的临床特点、病理形态学、免疫表型进行观察，并复习相关文献。结果：肿瘤位于右耳后皮下，呈结节状，切面灰褐色、囊实性镜下肿瘤细胞由一致的小圆形细胞构成，大部分区域瘤细胞排列呈条索状、梁状、片状并形成大小不等的腔隙，腔内充大量的红细胞形成血管周细胞瘤样形态，结节周边部可见一片状区域，肿瘤细胞稍大，胞浆空，并伴有少许黑色素沉着。免疫组化：HMB45+，Malan-A+，S-100+，Vimentin+，CD34-，CD31-，SMA-，Desmin-，CK-，Ki67+25%。结论：肿瘤位于皮下，结节状，主要形成血管周细胞肿瘤样，结节内细胞无黑色素沉着，容易漏诊。
关键词 血管周细胞瘤 黑色素瘤 临床病理 免疫组化
恶性黑色素瘤以镜下表现千变万化而著称，具有多种多样的细胞形态，组织学类型及间质变化。典型的病例容易识别，无明显黑色素、无显著核特征的病例较难诊断。以血管周细胞瘤样的生长方式报道较少，且缺少细致的描写，对工作中遇到的1例进行临床特点、病理形态及免疫表型的观察。
资料与方法
患者，女，78岁，以右耳后肿物入院。肿物生长于皮下，无表皮溃烂，质软，无压痛，外耳道无红肿，听力可，局麻下手术完整切除。
方法：标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色。免疫组化抗体选用S-100、HMB45、Malan-A，Vimentin、CD34-、CD31、SMA、Desmin、CK、Ki67，采用MaxVision法。
结 果
病理检查：灰红色带皮组织一块，大小3.5cm×2.5cm×1.6cm，皮面大小3.5cm×2.2cm，切面皮下见一灰褐色区，大小2.0cm×1.6cm×1.5cm，其中见不规则腔隙，内充血块样物。镜下见肿瘤组织位于皮下，距表皮最近处约0.15cm，呈结节状，无明显界限，肿瘤细胞大小相对一致，核圆形，不规则形，可见毛玻璃样核、嗜酸性核仁及核内假包涵体，核分裂像丰富，胞浆嗜酸性，部分可见呈空泡状的胞浆。瘤细胞呈条索状、梁状、片状排列并形成大小不等的腔隙，腔内充大量红细胞，最大的腔隙直径可达1.0cm，形成血管周细胞瘤样形态，局部围绕纤维血管呈假状，间质内局灶性纤维组织增生，结节周边部纤维组织轻度增生，结节周边部可见一片状区域，肿瘤细胞稍大，胞浆空，并伴有黑色素沉着。
免疫组化：CD34、CD31、SMA、Desmin和CK均（-），Ki67+25%，HMB45、Malan-A、S-100和Vimentin均（+）。
讨 论
恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。原发性黑素瘤均由表皮内的黑素细胞增生所致，其表现为色素浓重的逐渐增大的结节，周围可绕以红晕。其发病率虽较基底细胞癌、鳞状细胞癌低，但恶性度大，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。除了由巨大性先天性色痣续发癌变的病例多见于儿童外，恶性黑素瘤大多发生。初起为一色素斑，棕色至黑色不等，且色泽常不均匀，深浅不一，边缘不甚规则，以后可逐渐扩大，隆起成斑块、结节或肿块，甚至溃破、出血，最后发生转移。
恶性黑色素瘤以其复杂的组织结构，涉及鉴别诊断较广，加大了日常工作中诊断的难度，因此，在形态特殊的肿瘤诊断中，断不可草率地排除掉恶黑的可能性。血管周细胞瘤样生长方式的恶性黑色素瘤少见，国内报道较少，大多病理参考书中也仅有提及。
诊断：血管周细胞瘤样恶性黑色素瘤虽然大体及形态特殊，但在光镜下仔细观察仍然可以找到其核的特点，本例肿瘤细胞异型性不大，仍可看到毛玻璃样核、嗜酸性核仁及核内假包涵体，符合典型的核的特征，核分裂像丰富可以作为一个重要的指标，结节周边部可以看到浸润的瘤细胞，有少量黑色素，支持恶性黑色素瘤的诊断。另外，免疫组化也可以帮助明确诊断，在本例中S-100，HMB45，Melan-A在肿瘤细胞异表达。HMB45可特异性标记黑色素小体，对确诊有重要意义，S-100+，Vimentin+，CK-支持恶黑的诊断［1］。需要注意的是，伴有较多红细胞的恶黑中的黑色素易当作含铁血黄素而被忽视，这也是我们在诊断中需要注意的。
组织起源：几乎所有的恶性黑色素瘤在初始阶段都有表皮内成分，即交界活性，完全位于真皮内的黑色素瘤应怀疑是转移而来，本例经临床细致的全身皮肤检查未发现可疑之处。原发于真皮内的黑色素瘤可能的解释是这些黑色素瘤的表皮内成分已完全退化，或起源于皮内色素痣［2］。另有观点认为在胚胎形成期，黑色素细胞可向表皮或真皮层迁移，也可向内脏迁移，导致黑色素细胞的残留，形成黑色素瘤。此外还有极少数神经异位来源的成黑色素细胞可以在内胚层上皮细胞中分化增生。另有一种学说则认为黑色素瘤细胞可能是由多能干细胞分化而来［3］。由于真皮内恶黑的病例只有个别报道，起源仍有待研究。
鉴别诊断：主要与形态相似的血管周细胞瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、假血管肉瘤样变异的低分化癌及肌来源肿瘤等进行鉴别，通过免疫组化CD34-，CD31-，SMA-，Desmin-，CK-，以及恶性黑色素瘤的标记HMB45+，Malan-A+，S-100+，Vimentin+可以与之鉴别。
本例病人经密切随访17个月未发现复发及转移的迹象，现仍在随访中。
参考文献
1 Kotoulas C,Skagias L,Konstantinou G,et al.Primary pulmonary melanoma diagnosis:the role of immunohistochemistry and immunocytochemistry.J BUON,2007,12（4）:543-545.
2 田允中,译.阿克曼外科病理学.北京:北京大学医学出版社,2006:166-175.
3 Apostolos D,Charalambos Z,Evangelia K,et al.primary m alignant melanoma of the lung:a case report.World J Surg Oncol,2003,1（1）:26.