肺纤维化比癌症更可怕

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吹肥皂泡是一项快乐的活动，对健康人来说，我们能一口气吹出一连串五彩缤纷的肥皂泡，但对特发性肺纤维化患者来说，这种简单的活动可能是非常具有挑战性的。

不是癌症的癌症

特发性肺纤维化是罕见病的一种，每十万人当中仅14～43人会患上特发性肺纤维化。特发性肺纤维化以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，患者平均预期寿命为诊断后的3～5年，或症状出现后的4～6年，被称为不是癌症的癌症。

这种疾病在世界各地均有发生，不分种族，在老年人当中更为常见，诊断时患者的平均年龄为66岁，但也不排除年轻人患病的可能性。

特发性肺纤维化其中的“特发性”是指目前尚不清楚发病原因，“肺纤维化”指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺无法扩展自如，氧气难以进入体内，患者出现呼吸困难，最常见的死亡原因为呼吸衰竭。

起初，特发性肺纤维化通常没有症状或者仅有一些轻微的症状，随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等。

警惕特发性肺纤维化信号

2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南列出了可能引起特发性肺纤维化的几大高危因素――吸烟：每年吸烟超过20包;接触金属粉尘、木尘等;慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等;胃食管反流和遗传，其中遗传因素占所有特发性肺纤维化患者的比例小于5%。

对于有上述高危因素的人群，要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号，一旦发现呼吸异常困难或气短、胸闷，要及时到正规医院的呼吸科就诊。上海市肺科医院李惠萍教授介绍：“由于特发性肺纤维化患病人数少，部分医生的相关诊断经验不足，容易造成误诊。目前，我国通过学术交流、进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干，患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化，可以到相关的诊疗中心就诊。”

延缓疾病进展是治疗目标

由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成就是永久性损伤，因此目前尚无法治愈此病。2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证指南指出：除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化。目前，针对特发性肺纤维化的治疗已取得重大进展，比如特发性肺纤维化靶向治疗药物尼达尼布可通过显著减少肺功能年下降率大约50%，从而延缓特发性肺纤维化疾病进展，提高患者生活质量。

（摘自《甘肃日报》）