原发性宫颈淋巴瘤的病例分析
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摘要：目的：针对原发性宫颈淋巴瘤的临床表现和实验室的检查结果进行剖腹探查术。方法：针对术中的病理结果做出正确的诊断，并做好术后的化疗，放疗及复查。同时对淋巴瘤的发病机理和临床表现做出正确的的诊断和治疗。
关键词：原发性宫颈淋巴瘤 临床表现 病理特点 治疗原则
原发性宫颈淋巴瘤是一种极为少见的恶性淋巴瘤，我院2001年1月～2008年1月仅收治1例，现就其临床表现、诊断和治疗报道如下。
1病例简介
患者42岁，孕4产1，住院号82247。因阴道排液2个月，不规则阴道出血1个月余，于2001年8月28日入院。一般状态尚可，全身浅表淋巴结末触及肿大。妇科检查：阴道内有多量鲜红血块；宫颈肥大，约8cm×8cm大小，质硬，组织脆，触之易出血；子宫中位，略大，活动度正常；右侧附件有增厚感。宫颈活检病理报告为（病理号：20014166）：大片坏死及肉牙组织。实验室检查，CA125、CA129及CEA正常，B超检查示宫颈肿瘤，4.6cm×4.0cm大小。考虑本例恶性肿瘤可能性大，遂于2001年9月3日行剖腹探查术。术中快速冰冻切片，病理报告为（F2001667）：（宫颈）小细胞恶性肿瘤，需免疫组化进一步分类。行全子宫、双附件、大网膜切除术。术中未见腹水，探查盆腔脏器无异常，盆腹淋巴结未及肿大，子宫如孕2个月大小，表面光滑，双附件外观正常。术后病理报告为（病理号：20014427）：（宫颈）小细胞恶性肿瘤，8cm×6cm×2cm，结合外院免疫组化CK45（+）、CD43（+）、CD45RO（-）、CD68反应性组织细胞（+）、CD79′α（-）、CD20（-）、CD30（-）AE1/AE3（-）、EMA（-）、Desmin（-）、Vimentim（-）、Myoglibin（±），诊断为非何杰金恶性淋巴瘤，T细胞型小淋巴细胞性。侵及子宫肌层，右侧输卵管见灶性异型细胞浸润，子宫肌壁间多发平滑肌瘤（0.5cm～0.8cm）。术后诊断为原发性宫颈恶性淋巴瘤IE期，T细胞型小淋巴细胞性。患者术后恢复良好，半年后B超显示盆腔肿块6cm×5cm大小，右侧肿块2cm×3cm大小，考虑为复发及转移可能。至今予环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松（CHOP）方案静脉化疗8次，盆腔肿块缩小至3cm×2cm，肿块基本消失，仍在随访中。
２讨论
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金病（HD）和非何杰金淋巴瘤（NHL）。其病因迄今尚不清楚。淋巴瘤的原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，结外淋巴组织原发病变多见于NHL。女性生殖道淋巴瘤也以NHL居多。恶性淋巴瘤广泛播散时，常累及女性生殖道，但原发性子宫淋巴瘤极为少见，约占所有淋巴瘤的1：730，然而原发性宫颈淋巴瘤更为罕见。Perren等（1992）复习近20年文献发现，其报道宫颈和阴道上部原发性恶性淋巴瘤72例，其中多数在宫颈。
原发性宫颈淋巴瘤患者发病高峰在40～49岁，主要症状为不规则阴道出血，其次为会阴不适或阴道排液，另有一些患者没有症状。宫颈处病变小时肉眼很难发现，确诊主要依靠活体组织的病理检查，宫颈细胞学检查通常正常。本例发生在绝经前，主诉为阴道排液及不规则阴道出血，宫颈活检未有阳性发现，较为特殊。
宫颈淋巴瘤起源于宫颈间质，早期病变可见保留有被覆的宫颈粘膜，病理组织将其分为结节型（或称滤泡型）和弥漫型两大类。组织学特征为：淋巴细胞和（或）组织细胞呈单一性的肿瘤增生，有不同程度的分化，核分裂相多。本例为小淋巴细胞性T细胞型淋巴瘤，属于低度恶性。按照AnnArbor分期，本例被诊断为IE期（即累及一个淋巴结外器官或部位而无淋巴结浸犯）。本病须与滤泡性宫颈炎（慢性宫颈炎伴大量淋巴细胞增生并形成淋巴滤泡）、慢性宫颈炎伴免疫母细胞增生、宫颈间质蜕膜样变以及宫颈未分化小细胞型鳞形细胞癌等鉴别，免疫组化有助之。
原发性宫颈淋巴瘤常以局灶病变存在，如不治疗，可发生迅速播散和局部侵袭性生长。治疗原则是以手术为主，结合放疗、化疗和免疫治疗的综合治疗。手术一般行全子宫、双附件切除术，并尽可能行肿瘤缩减术，以提高术后化疗和放疗的效果，根治疗手术对淋巴瘤治疗的意义不大。放疗为大多数宫颈淋巴瘤患者的有效疗法，但复发率高，I期生殖道淋巴瘤可通过放疗获得局部控制的效果，淋巴瘤组织对化疗也相当敏感，按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案，如低度恶性组病情有进展或发生并发症，以及中度恶性肿瘤均可选择环磷酰胺、长春新碱、泼尼松（COP）方案或CHOP方案，每月1个疗程，计6～9个月。
原发生宫颈淋巴瘤的预后比同期别的宫颈鳞癌要好一些，其存活率与临床分期密切相关。全子宫、双附件切除术后加放疗及化疗，5年存活率约73%。
参考文献：
[1] 梁军，严新雨，张顺仓.原发性宫颈淋巴瘤1例[J].陕西医学杂志，2001，30（9）：567
[2] Perren T，Farrant M，Mc Carthy K ，et al.Lympoma of the cervix and upper vagina:a repor of five cases and a review of the literature [J]. Gynecol Oncol ，1992，44（1）:87.