16例小柳―原田综合征临床报告
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[摘要] 目的：对小柳―原田综合征（VKHS）患者的神经系统表现特点进行分析。方法：选择在我院就诊的16例VKHS患者进行检查、治疗,将得出结果进行比较。结果：16例VKHS患者经过治疗视力改善13例，2例复发，间隔时间为6个月~5年，其中1例复发2次，各间隔2年；余14例痊愈。结论：要针对病情，进行综合治疗。
[中图分类号] R511 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）04（c）-036-01
小柳―原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, VKHS），又称葡萄膜大脑炎，是一种特异侵犯含有黑色素组织的全身性疾病。本文分析1983～2007年经我院诊治的16例VKHS患者的神经系统表现特点，以提高对该病诊断和治疗的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
16例中男11例，女5例，初发年龄13～56岁，平均41岁。复发2例，其中1例复发2次；门诊初步诊断VKHS 5例，其余诊断为病毒性脑炎3例，椎-基底动脉供血不足2例，脑膜脑炎4例，双虹膜睫状体炎1例，多发性硬化1例。
1.2临床症状和体征
1.2.1神经系统改变有神经系统症状者共13例，占81.2%。头痛12例（12/16，75%），多为剧痛、持续性；头昏3例（3/16，18.75%），2例伴眩晕；耳鸣5例（5/16，31.25%），听力减退4例（4/16，25%）。神经系统体征：意识障碍3例（3/16，18.75%），脑膜刺激征7例（7/16，43.75%），双眼水平震颤2例（2/16， 12.75%），右中枢性面瘫1例（1/16，6.25%），双Babinskisign(+)2例（2/16，12.75%），双瞳孔散大、光反应减弱或消失8例（8/16，50%）。
1.2.2其他发热共8例（8/16，50%），38.3～40℃。眼部改变：视力减退16例（16/16，100%）。眼科检查，视力：所有病例都有不同程度视力减退，由光感至0.7，同时或前后双眼患病。葡萄膜炎8例（8/16，50%），其中双瞳孔不等大、不等圆5例。眼底：视水肿12例（12/16，75%），观察到晚霞样眼底4例（4/16，25%），视网膜剥离3例（5/16，18.75%）。皮肤改变：皮肤白斑3例（3/16,18.75%），脱发1例（1/16,6.25%）。头痛、发热、视力减退为三种主要临床表现，发生在疾病早期，多突然发生，1～3 d内达高峰。
1.3 辅助检查
1.3.1脑脊液检查共11例，其中压力升高9例，210～350 mmHg；WBC升高9例，25～450个/HP，其中6例单核细胞增多；生化检查：糖和氯化物均未见异常，蛋白升高10例，50～220 mg/dl；免疫球蛋白（包括IgA、IgM、IgG）升高7例，可达8倍升高；寡克隆区带阳性1例。
1.3.2血常规WBC升高12例，12.5～30.2×109/L，分类以单核细胞为主。
1.3.3 EEG共检查16例，有异常者4例，为半球或双额叶低中幅慢波。
1.3.4眼科B超眼科B超检查2例，均发现有视网膜剥离。
1.3.5荧光造影眼底荧光造影3例，均发现视及周边网膜微血管瘤，染色（+），点状着色，有1例经激素治疗微血管瘤消失。
1.3.6神经影像学行CT检查10例，发现异常者1例，表现为双脑室旁多发小片状低密度；头MRI检查5例，发现异常者2例，表现为双脑室旁多发长T1、长T2异常信号；脑室扩大；软脑膜增厚，不均匀强化；两眼球后壁巩膜增厚，强化。
1.4 治疗
16例中全部静脉给予甲基强的松龙或地塞米松，逐渐减量，改为强的松口服，疗程3个月~1年。1例无全身症状者未全身用激素，给予球后注射地塞米松好转。
2结果
所有病人给予激素后病情都有不同程度缓解，发热、头痛、脑膜刺激征均消失，视力改善13例。2例复发，间隔时间为6个月~5年，其中1例复发2次，各间隔2年；余14例痊愈。
3 讨论
小柳-原田综合征是一种主要累及视觉、中枢系统、听觉及皮肤的慢性肉芽肿性全身免疫性疾病[1]。世界各地均有报道，地理分布没有特异性[２]。多到先眼科就诊，出现神经系统并发症易误诊。
结合本组资料和文献报道，该病神经系统临床特点为：急性起病，首发症状多为头痛、发热、视力急剧下降，有的文献报道可达双眼全盲[３]。神经系统表现有意识障碍，中枢性面舌瘫，锥体束征，视水肿；少数有耳蜗症状。脑脊液压力升高、蛋白升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物正常。头MRI可发现脑实质损害或脑膜、巩膜强化；病情可复发；应与颅内炎症、多发性硬化、椎-基底动脉供血不全等鉴别；糖皮质激素治疗有效。Keda 和Ibanez 等[4，5]报道了VKHS的脑MRI所见，说明脑实质损害在VKHS并非少见；MRI增强扫描显示脑膜和脉络膜异常强化，考虑与渗透性增强机制有关[4~6]。
有关VKHS的发病机制认为是黑色素细胞特异性自身免疫性疾病，与亲黑色素细胞病毒有关[7]，EB病毒可能与VKHS病因有关[8]。
总之，中枢神经系统病变合并急性视力损害时应想到VKHS，眼科检查发现“晚霞样眼底”为特异性所见，眼科B超及眼底荧光照影可显示视网膜剥离或微血管瘤；及时给予大剂量激素可缩短该病的病程。
[参考文献]
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[2]Murakami S, Inaba Y, Mochizuki M, et al. A nationwide survey on theoccurrence of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Japan[J]. Jpn J Ophthalmol,1994，38(2):208.
[3]郭露萍，安维权.重型葡萄膜大脑炎并发蝶鞍骨质改变[J].实用眼科杂志，1994，12(1):58.
[4]Keda M, TsuKagshi H.Vogt Koyanagi Harada disease presenting meningoencephalitis: Report of a case with magnetic resonance imaging[J]. Eur Neurol, 1992,32(2):83.
[5]Ibanez HE, Grand MG, Meredith TA, et al.Magmetic resonance imaging findings inVogt Koyanagi Harada syndrome[J]. Retina, 1994, 14(2): 164.
[6]胡畔，李坤成.MRI诊断Vogt―小柳原田综合征1例[J].中华放射学杂志，1999,33（5）：356.
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[8]高枚春，陆钦池.付格特－小柳－原田综合征及其中枢神经系统的表现[J]．中国临床神经科学，2007，15 (5)：340-344.
（收稿日期：2008-02-04）