RS3PE综合征一例并文献复习
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【摘 要】目的：提高临床对rs3pe综合征的认识。方法：结合相关文献对我院收治的1例RS3PE综合征的临床资料进行分析，重点对本病的临床特点、病因病理学、诊治及预后情况进行讨论。结果：患者以多关节疼痛、晨僵、肿胀为主诉，X线检查未见骨侵蚀改变，查红细胞沉降率增快、C一反应蛋白升高、类风湿因子阴性，予小剂量糖皮质激素及非甾体类抗炎药口服治疗数周至一月内好转，预后良好。结论：RS3PE是一组异质性疾病，病因不明，该病的基本病理改变为滑膜炎，以屈（伸）肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点，应用小剂量糖皮质激素有效，预后多良好。
【关键词】RS3PE综合征；滑膜炎；关节炎
【中图分类号】R61 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）06-0616-02
1病例资料
患者，男，70岁，农民，主因全身多关节疼痛伴双手、双足背凹陷性水肿2月，于2013年1月23日入院。患者于入院前2月无明显诱因突发全身多关节疼痛，以双手腕关节、肩关节、双侧踝关节、膝关节为主，无晨僵。一月后出现双侧手、足背凹陷性水肿。无发热、皮疹、口腔溃疡、脱发及雷诺现象，无口干、眼干；无腰痛、眼炎及足跟痛。查体：浅表淋巴结无肿大，双侧手背、足背凹陷性肿胀，有压痛，活动受限。血常规、生化检查及免疫全检均无特殊异常，红细胞沉降率42mm/h，C-反应蛋白81.83mg/L，类风湿因子（RF）、抗角蛋白抗体、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核周因抗体均阴性。抗核抗体十五项：抗核抗体IgG：阳性，IF-ANA滴度1：100，抗SS-A抗体：阳性（+），余均阴性。双手、双膝X线检查均未见骨质异常。入院诊断：关节肿痛待查：可疑类风湿性关节炎，可疑RS3PE综合征。予泼尼松片10mg，1/晨，双氯芬酸钠缓释胶囊50mg，2/日口服，同时予中药行气活血利水治疗，方以当归芍药散加减。用药2天后，对称性水肿开始消退，经治疗10天，患者关节肿胀迅速缓解，关节活动基本正常，病情明显好转出院。出院诊断：RS3PE综合征。出院后继续口服药物治疗，目前仍在随访中，病情平稳，无复发。
2讨论
本病几乎累及所有的外周关节，表现为对称性的指趾屈肌腱腱鞘急性炎症伴手、足背部指凹性水肿。关节病变主要为滑膜炎，以屈肌腱鞘膜的非特异性炎症改变为显著特点。实验室检查突出表现为CRP增高和ESR增快，而RF及ANA多为阴性。对于X线平片没有特殊的骨质的侵袭性改变。激素治疗效果十分显著。常可见残留的不影响功能的屈曲挛缩。
2.1病因病理：目前认为RS3PE是一组异质性疾病，病因不明，可能与环境、季节、感染、遗传因素、神经传导物质紊乱有关。该病的基本病理改变为滑膜炎，以屈（伸）肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点。水肿发生的原因尚不明确。Chaouat等认为可能是由于炎症过程中毛细血管网通透性异常所致。但是屈（伸）肌腱腱鞘滑膜炎在水肿的发生中也可能发挥着主要作用[1]。Pariser等认为，神经肽P物质引起的显著血管扩张在水肿发生中起一定作用[2]。
2.2临床表现：①关节症状：起病急骤，几乎可累及所有的外周关节，典型表现为对称性周围关节滑膜急性炎症，大多累及手关节、屈指肌腱腱鞘及腕关节，双肘、双肩、双膝、双踝关节以及足部关节均可由受累。表现为受累关节夜间疼痛及晨僵，指、趾肌腱背侧出现对称性指凹性水肿，影响握拳，且手、足背同时出现水肿。少数患者表现为单侧受累，非对称性，甚至为单侧下肢受累。②关节外表现：无明确关节外表现，有时可有发热、乏力、食欲缺乏、消瘦等非特异性症状，部分患者有近侧肌肉疼痛或近侧肢体肌肉疼痛和僵硬，有时伴关节炎性皮疹。
2.3辅助检查：实验室检查突出表现为CRP增高和ESR增快，而RF及ANA多为阴性。对于X线平片没有特殊的骨质的侵袭性改变。部分病人有骨关节炎改变。
2.4诊断及鉴别诊断
2.4.1诊断标准：诊断目前尚无严格、统一的标准，按照McCarty[1]等的描述和多数学者的看法，归纳为以下几点①老年起病（年龄>50岁）；②急性发作；③对称性关节炎伴肢端指凹性水肿，症状在6―18个月内缓解；④属持续性良性疾病，无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害；⑤RF和ANA阴性；⑥糖皮质激素治疗效果良好；⑦病情缓解后无复发。
2.4.2鉴别诊断：本病主要与类风湿关节炎（RA）、PMR相鉴别，主要鉴别要点如下。①RA：起病缓慢，女性多见（男女比例为1：2.6），发病年龄常为30-50岁，常累及腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，指凹性水肿不常见，80%患者RF阳性，x线检查示骨侵蚀性病变，病情好转停止治疗后病情常加重。②PMR：起病突然，女性多见（男女比例为1：2），发病年龄多在50岁以上，以对称性近端关节和肌肉疼痛、酸痛以及晨僵为典型临床表现，受累关节以肩关节、腕关节、膝关节常见，无指凹性水肿，RF阴性，病情好转停止治疗后病情可持续缓解，小剂量糖皮质激素治疗病情可显著好转。有学者认为，PMP、RS3PE综
合征和血清阴性的RA在某种程度上是相同的良性滑膜炎的不同表现，鉴别诊断较困难。
2.5治疗本病主要为对症处理，一般小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/d）可获良效。用药后部分病人24小时内见效，多数病人数周至一个月内好转。强氯喹、非甾体类抗炎药均有效，但较类固醇激素作用略差。慢作用药一般选用不良反应较少者，如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶，但不主张长期应用，一旦症状控制，即可考虑停药。停药后病情一般不会复发。用药时间不一，短则数月，最长4.4年，但多为1年[3]。
2.6中医辨证施治中医本病属于“痹症”、“水肿”范畴，根据临床表现，辨证属正气不足，血行不畅，水停为患，以扶正活血利水为根本治法。当归芍药散为《金匮要略》治妇人病的名方，功能养血活血，调肝行气，健脾利湿，扶正不留瘀，活血利湿不伤正，扶正与祛邪兼顾，疗效满意。
2.7预后起病突然和预后良好是RS3PE综合征的特点。本病经药物治疗后症状一旦缓解，即可停用所有药物，病情不会复发。1年后绝大多数患者病情可获得完全和持久缓解，不遗留功能损害，大部分患者可有无症状性屈曲挛缩，表现为无痛性腕和（或）手指运动受限。最后值得一提的是，该病多发生于老年患者，必须注意肿瘤、血液系统疾病等潜在的疾病的危险。
参考文献：
[1] Olivieri l，Salvarani C，Cantini F.Remitting distal extremityswelling with pitting edema：a distinct syndrome or a clinical feature of difierent inflammatory rheumatic diseases[J].JRheumatol，1997，24（2）：249-252.
[2] Pariser K M，Canoso J J.Remitting seronegative（A）symmet-rical synovitis with pitting edema―WO cases of RS3 PE syndrome[J].J Rheumatol，1991，18（8）：1260―1262.
[3] 吴东海，王国春，主编.临床风湿病学[M].北京：人民卫生出版社，2008.255.