胸腺切除治疗重症肌无力12例体会
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【中图分类号】R74 【文献标识码】C【文章编号】1005-0019(2009)6-0213-01
【摘要】目的:探讨重症肌无力手术治疗的疗效及术后并发症的预防。方法:回顾分析了1995年3月~2004年9月,我科采用胸腺切除治疗重症肌无力12例的临床资料。结果:术后早期死亡1例,死亡率8.33%。胸腺病理诊断:胸腺瘤8例(1例为局限性肉瘤样变);胸腺增生3例,胸腺未见异常1例。11例随访3个月~8年。1年内缓解率为75.0%(9/12),1~3年缓解和改善率为83.3%,3年以上缓解和改善率为91.7%。 结论:胸腺切除治疗重症肌无力效果满意。延迟拔除气管插管或早期行气管切开术,是防治术后重症肌无力危象的有效措施。术后放疗可减少复发率,延长生存时间。
【关键词】重症肌无力;胸腺切除术;胸腺瘤
重症肌无力是累及神经肌肉衔接处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。可发生于任何年龄,如不治疗,可迅速发展至不能工作或威胁生命。我院自1995年3月~2004年9月采用胸腺切除治疗重症肌无力12例,效果良好。现将治疗体会总结如下。
1 临床资料
本组12例中,男性5例,女性7例。年龄5岁~62岁,40岁以下者9例。病程2个月~4年,平均22个月。临床分型:1型(眼肌型)4例;2A型(轻度全身型)3例;2B型(中度全身型)4例;3型(急性爆发型)1例。全部病人术前均行X线正侧位摄片和胸部CT检查,诊为胸腺瘤8例,胸腺肥大4例。
2 手术及结果
本组12例手术均在全麻下进行。手术取胸骨正中切口8例,后外侧切口3例;前外侧切口1例。术中彻底清除胸腺及前纵隔脂肪组织。切除组织均经病理检查,其中胸腺瘤8例(1例为局限性肉瘤样变);胸腺增生3例,胸腺未见异常1例。按Masaoka[1]胸腺瘤临床分期:1期(肿瘤包膜完整,镜下未见包膜受侵)3例;2期(肿瘤已侵及纵隔脂肪或胸腺,镜下见包膜受侵)8例;3期(肿瘤侵及周围器官,如心包、大血管、肺等)1例;4期无病例。
术后发生重症肌无力危象伴呼吸衰竭3例,其中死亡1例,另2例经气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸治愈。治愈11例,早期死亡1例。除早期死亡1例外,其余11例均得到随访,随访3个月~8年。随访死亡2例,其中1例死于术后10个月恶性胸腺瘤复发,另一例死于术后18个月肺部感染诱发重症肌无力危象。按Masaoka[2]治疗标准:缓解(无症状或轻微症状,不用药,恢复工作、学习或劳动)3例;改善(活动时用少量药)4例;无变化(症状同手术前)2例;死亡(与重症肌无力有关)2例。1年内缓解和改善率为75.0%;1~3年内缓解和改善率为83.3%;3年以上缓解和改善率为91.7%。
3 讨论
3.1 手术的选择:重症肌无力是一种神经肌肉接头间传导功能障碍的自身免疫性疾病,药物治疗效果欠佳,约40%在发病10年内死亡[3]。虽然胸腺瘤与重症肌无力之间的关系尚不清楚, 但是目前胸腺切除是治疗重症肌无力的一种有效方法,并已得到公认。本组术后1年缓解6例,改善3例;1~3年缓解6例,3年以上缓解和改善率为91.7%,疗效良好。因此我们认为应扩大手术适应症,已经确诊,只要病人情况能耐受手术,均应及早手术。手术应首选胸骨正中切口,因为此切口显露充分,能在直视下切除胸腺及周围脂肪组织,清除彻底。也可根据肿瘤的位置,采用前或后外侧切口。
3.2 手术前后的处理:术前应对病情和用药情况进行综合分析,适当应用抗胆碱酶药物及肾上腺皮质激素药物,并将药物调整到最小维持量。术前做新斯的明试验,一方面可以明确诊断,另一方面也可以为术后出现重症肌无力危象抢救备用。加强营养支持治疗,对病情重,进食困难,消瘦明显者,可鼻饲高蛋白、高热量的食物,以改善营养状况,纠正水电解质紊乱及酸碱失衡。术后应用有效抗生素预防感染, 尤其预防肺部感染,由于重症肌无力病人咳痰无力,以及抗胆碱酯酶药物的应用,口腔、呼吸道、腺体分泌增加,加之术后切口疼痛, 排痰不畅, 常出现肺部感染及肺不张等并发症,故应加强辅助排痰, 必要时鼻导管气管内吸痰。在应用抗胆碱酯酶药物的同,需配合应用阿托品以对抗毒碱样作用,术日早晨加用一个剂量的抗胆碱酯酶药物,保证患者安全度过麻醉诱导关。术前1小时肌注阿托品0.5毫克。麻醉宜浅,禁用或慎用司可林、箭毒等肌肉松弛剂。本组1例术中误用肌肉松弛药,术后48小时、62小时两次发生重症肌无力危象,经气管插管,呼吸机辅助呼吸等积极抢救,14天后逐渐恢复正常呼吸,治愈出院。
3.3 重症肌无力危象的防治: 重症肌无力危象最易发生的并发症,常发生在术后48~72小时,若处理不及时,可危急生命。我们体会除手术前、后应用抗胆碱酯酶药物预防其发生,还应于术后早期密切观查病情变化,一旦出现危象立即应用呼吸机辅助呼吸,对术前病情重或发生过重症肌无力危象的病人,可以延迟拔除器官插管或预防性气管切开。本组死亡的1例为开展此手术不久,经验不足,加之病人系老年人,症状重,术后拔除器官插管早,出现重症肌无力危象后,虽然气管切开,但为时已晚,终因呼吸衰竭死亡。此后,我们采取术后延迟拔除器官插管的方法,未再出现术后早期死亡。应用呼吸机后要根据病情变化及时调整,既要辅助病人呼吸,又要使病人的呼吸肌得到锻炼。在停用呼吸机前,应注意过渡,可间断停用呼吸机,直至病人呼吸功能完全恢复正常。本组1例病人术后即出现肌无力危象,不能自主呼吸,应用呼吸35天,最后恢复正常呼吸,治愈出院。
3.4 手术后的放射治疗:放射治疗也是治疗重症肌无力的有效方法,尤其对2期以上的胸腺瘤,或者有局部恶变的病人,我们认为术后需常规进行局部放疗,这样既可减少复发率,又可提高手术后生存率。本组1例病理报告为胸腺瘤,局部肉瘤样变,术后行局部放疗一疗程,随访至今已6年,未查见复发。