肺内韦格氏肉芽肿的CT表现

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【摘 要】目的：探讨肺内韦格肉芽肿ct表现特点，提高对该病的认识，从而进一步研究其诊断及鉴别诊断。方法：回顾性分析经CT引导下穿刺活检病理证实的肺内韦格肉芽肿16例，均行CT平扫及高分辨率CT（HRCT）扫描。结果：胸部CT主要表现为两肺内多发大小不等结节灶3例，单发肺内结节2例，实变影2例，肺内磨玻璃样高密度影2例，肺内广泛网结节影2例，气胸2例，肺门淋巴结增大1例，两侧胸腔积液2例。可见多种肺内病变并存3例，肺内病变合并肺门淋巴结增大及两侧胸腔积液1例。结论：胸部CT扫描可显示部分肺内改变，HRCT扫描后可以显示病变内特异性改变，提高该病的检出率。但明确病变，仍需结合临床，影像学表现及实验室检查。

【关键词】韦格氏肉芽肿；CT； HRCT

韦格氏肉芽肿现归为坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）是一种原因不明少见疾病，属自身免疫性疾病，可能与变态反应有关。可为全身性或局限性。基本病变为血管炎，在此基础上形成坏死性肉芽肿。病理特点为小动脉及小静脉血管壁的坏死性病变。局限于肺的病变表现为单发或多发结节，大小不等，大结节内可见坏死空洞。笔者分析16例经穿刺后病理证实的韦格肉芽肿，通过其影像学改变，讨论其诊断及鉴别诊断。

1 资料与方法

搜集16例经病理证实的韦格肉芽肿，其中男12例，女4例，年龄30-50岁，起病缓慢，从发病到明确诊断时间1-8月。主要临床表现为发热、咳嗽7例，咯血及胸膜刺激征2例，呼吸困难1例，皮下出血及贫血1例。体重下降1例。2例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。余1例肺功能正常，另1例未做。抗中性粒细胞质抗体（ANCA）血清学检测：8例核周型ANCA为阳性，胞质型ANCA为阴性。血C反应蛋白5例升高，11例正常。血清尿素氮及肌酐升高5例。尿常规3例血尿阳性（++），蛋白尿阳性（+）。常规CT扫描范围由胸口入口至肾上腺水平，层厚8mm，层距8mm。高分辨率CT（HRCT）扫描2mm层厚，分别在胸阔入口，平主动脉弓，气管分叉及膈上扫描。

2 结果

根据病变形态特征分类：CT及HRCT扫描可见：（1）两肺内多发大小不等结节灶3例，边缘光滑或略模糊，呈厚壁空洞。内壁粗糙，边缘不规则，主要位于上肺。（2）单发肺内肿块2例，位于右肺。（3）肺内实变影2例，其内可见支气管充气征。（4）肺内磨玻璃样高密度影2例，为肺内密度轻度增高影，其中支气管及血管影依稀可见。（5）气胸2例，位于左肺外带。（6）肺内广泛网结节影2例，主要位于下肺，胸膜下广泛网格及多发结节、囊变密度影。（7）两肺内多发结节合并实变及磨玻璃影2例。（8）肺内单发结节合并气胸及磨玻璃影3例。（9）肺内病变合并肺门淋巴结增大及两侧胸腔积液2例。

3 讨论

3.1 WG的流行病学及临床表现

肺内韦格氏肉芽肿基本病变为血管炎，在此基础上形成坏死性肉芽肿，属自身免疫性疾病，主要侵犯上、下呼吸道和肾，通常以鼻粘膜及肺组织局灶性肉芽肿炎症为开始，进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿炎症，主要临床表现为发热、咳嗽、咳血，呼吸困难，NACA检测为早期诊断WG既敏感又特异的血清学诊断工具。

3.2 WG的病理学改变

肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁中性粒细胞侵润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道坏死性肉芽肿。组织学上肺泡壁有多形核细胞和少量嗜酸细胞侵润，并有多发血管炎。

3.3 影像学表现

肺内韦格式肉芽肿表现多样，病变大小不等，形态各异，没有形成统一的认识。综合16例患者的胸部常规CT扫描及HRCT扫描，可表现为4种类型：（1）两肺内多房或单发大小不等，考虑为心功能不全后出现肺水肿。（5）肺门区肿块边缘可见斑点状钙化灶，多在长期治疗后出现，并见钙化灶向毛刺中延伸。可见1例符合该表现。肿块边缘亦可见毛刺及胸膜牵拉征。HRCT能显示常规CT未能发现的间质病变，对于本病诊断及鉴别诊断更具有价值。

3.4 鉴别诊断：（1）肺转移瘤：表现为多发肺内结节，大小不一，境界较清。少数表现为肺内单发结节，以下肺居多。病变内可见坏死空洞，洞内壁欠规则，呈虫噬样，多为鳞癌的转移。与韦格氏肉芽肿鉴别上有一定困难，需结合临床病史及化验室检查进一步明确。（2）肺癌：多见病变边缘毛刺及分叶征，亦见棘状突起，胸膜凹陷及厚壁空洞等征象，与韦格氏肉芽肿影像表现有一些相似之处，有时鉴别困难。但后者邻近可见支气管扩张及囊泡状肺气肿，肿块的边缘区长期治疗后可见小点状钙化灶，并向毛刺中延伸。且病变发展时空洞较大，洞壁较薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶，但经治疗后，随病情好转空洞缩小，甚至完全消失。肺癌无上述表现。（3）显微镜下多血管炎：影像上可表现为斑片、大片状密度增高影及下肺胸膜下网格密度影，但病变内含空洞少见。可以此鉴别。（4）肺结核：临床上可表现为低热、盗汗、乏力及消瘦等。常规CT下亚急性或慢性血型播散性肺结核可见两肺内弥漫分布大小相近，分布及密度均匀结节灶，上肺结节多于下肺，部分病变内见钙化灶。侵润性肺结核可见多发斑片、实变及空洞性密度影。在鉴别上需结合结核菌素试验等相关试验室检查。

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