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芳芳是个活泼可爱的小女孩,今年7岁了,是班上的活跃分子,担任体育委员。和小伙伴们跳橡皮筋的时候,就像一只翩翩起舞的蝴蝶,轻盈而欢快,同学们都喜欢和她一起玩。不过这几天,大家发现芳芳玩游戏的时候常常会愣神,过不久缓过神又继续玩,仿佛没有发生过什么一样。放学回到家,妈妈也发现芳芳有时候一个人呆呆的像在想什么,叫她也不应,过一会儿又活泼如常。这让妈妈很担心,带她来到儿童医院进行检查,结果诊断芳芳患有儿童失神性癫痫。
儿童失神性癫痫(CAE)是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中年发病率为1.9~8/10万,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。儿童失神性癫痫起病年龄在4~8岁,高峰年龄是5岁左右,少数可早至2岁发病。发作的方式是突然动作停止、眼神空洞持续数秒至1~2分钟后骤然结束,不会出现跌倒,孩子会继续发作之前的动作,但对发作那段时间的记忆空白,发作后无嗜睡或精神恍惚,一天可发作数十次至数百次不等,而且天天发作。它与一般发呆不同的是,不会因为我们拍他或叫他而马上回神。
遗传因素在儿童失神性癫痫的发病中起重要作用。15%~44%的儿童失神性癫痫患儿有癫痫家族史,但遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。患儿中7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在发病中的作用并不明确。儿童失神性癫痫的发作诱因有过度换气、情绪因素和注意力改变等。
儿童失神性癫痫预后良好,多数在起病后2~6年完全消失,仅有不足3%的病人成年后发生全身强直-阵挛性发作,且发作稀少,药物容易控制。丙戊酸、拉莫三嗪或乙琥胺单药治疗有良好效果,可控制80%以上的失神发作。一般发作完全控制后2~3年可逐渐减量至停药。失神发作如未能及时控制或停药过早,40%可合并全身强直-阵挛发作。
儿童失神性癫痫仅仅表现为单纯简单的失神发作,学习时精力不集中,成绩下降,一般不影响智力,往往容易被家长忽略。在此提醒家长,如果发现孩子发呆,叫喊或打手势都无法轻易唤醒时,应高度警惕,及时就医。