子宫静脉内平滑肌瘤病1例
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1 病例介绍
患者，44岁，因体检发现子宫肌瘤2个月，下腹隐痛伴腰痛半月于2011年8月15日入院。患者既往健康，月经正常，孕6产2。妇科检查示外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，肥大。子宫前位，增大如孕12周大小，外形不规则，质中，活动好，有压痛。左附件区可触及囊实性包块，与子宫关系密切。右侧附件区未触及异常。彩色超声示：子宫前位，宫体大小约11.7 cm×10.4 cm×7.0 cm，形不整，子宫内膜厚0.7 cm。宫区见多个结节，大小约7.6 cm×6.7 cm×5.4 cm，2.0 cm×2.2 cm×1.5 cm，3.4 cm×3.7 cm×2.5 cm，边界清楚，内呈低回声，较大者位于宫底部。CDFI：结节周边血流未见异常。左附件区可见大小约6.2 cm×4.7 cm×3.9 cm包块，边界欠清楚，与子宫关系密切，内呈液性伴强回声光条及部分强回声光团反射。CDFI：包块周边血流未见明显异常。左侧卵巢显示不清，右侧附件区未见明显占位性病变。提示：子宫多发肌瘤或盆腔包块，性质待定。手术情况：术中见子宫不规则增大如孕12周大小，表面光滑，包膜完整，有大小不等10余个结节，质软，其中最大者10 cm×8 cm×6 cm大小，位于宫底。左侧阔韧带内不规则囊实性肿物大小约8 cm×7 cm×6 cm，表面血管丰富充盈。左侧卵巢外观正常，紧贴阔韧带肿物表面。双侧输卵管轻度积水。双侧骨盆漏斗韧带增粗，可触及串珠样花生米大小硬结。双侧宫旁结缔组织布满灰白色蠕虫样物呈网枝状分布。行全子宫切除+双侧附件切除+双侧卵巢动静脉高位结扎术。术中从切断的卵巢血管、子宫血管内取出灰白色蠕虫样条索状物。术后病理报告为子宫平滑肌瘤，子宫肌间及左侧阔韧带脉管内平滑肌瘤病。术后恢复良好，复查盆腔彩超、CT及心脏彩超至今未复发。
2 讨论
子宫静脉内平滑肌瘤（IVL）是一种罕见的、变异的子宫平滑肌瘤，病理学表现良性，但生物学行为特异，临床表现与普通的子宫平滑肌瘤不同，容易复发、转移。IVL起源于子宫肌壁间血管壁本身，或子宫肌瘤内的血管，其生长方式不同于一般的子宫平滑肌瘤，可局限于子宫肌层静脉内，也可沿子宫静脉内生长，伸展蔓延至子宫外静脉，如阔韧带静脉、卵巢或阴道静脉。部分超出子宫范围的肌瘤，通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸达腔静脉，甚至右心室、右心房，引起心脏机械性梗阻而致患者死亡［1］。IVL除静脉外，淋巴管也可受累，所以又称脉管内平滑肌瘤。由于子宫IVL罕见，国内外多属个案报道，因此其确切发病率及发病年龄尚不十分清楚。临床资料显示90%为绝经前的经产妇，未育者和妊娠合并IVL者少见［2］。
静脉内平滑肌瘤病发病率低，缺乏特殊的临床表现，术前很难得到明确的诊断，大多数病例于术中或术后确诊。超声图像多表现为肌壁间多发中低回声结节，宫旁组织内不规则回声紊乱区，血供呈树枝状或条索状。宁燕等［3］提出，术中考虑IVL的指征：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出；（2）宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样、条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张；（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节；（4）行肌瘤剥出术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。
研究已证明，IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增加其复发的机会。因此，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，应尽可能切除宫外肉眼可见的病灶。如不能彻底切除转移灶，应尽量结扎其向心端血管及其所有营养血管，使其自然消退。术后不主张使用雌激素替代治疗［2］。
本病组织病理学虽表现为良性，但其预后不同于一般子宫平滑肌瘤，有其特殊的类似恶性的生物学行为。肿瘤可沿血管内游走，转移至盆腔外器官，具有远期复发的倾向，同时雌激素对该病的发生和复发具有重要的作用。所以术后应加强随诊。二维超声检查具有无创、准确、简单易行的优点，可作为长期随访的基本方法。每3个月复查腹部超声和行妇科三合诊检查，每年进行1次CT或MRI检查，以尽早发现复发［2］。对于复发病例，必要时可再次手术。
参 考 文 献
［1］ 马水清,白春梅,于晓红,等.子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理分析［J］.中华妇产科杂志,2005,40(1):34-37.
［2］ 潘莹,常才.静脉内平滑肌瘤病的研究及诊治进展［J］.实用妇产科杂志,2004,20(4):213-214.
［3］ 宁燕,周先荣,朱慧庭,等.子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理与生物学行为分析［J］.临床与实验病理学杂志,2007,23(3):290-296.
（收稿日期：2011-10-17）