浮肿原因待诊

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病历资料

患者,女,36岁,因“全身浮肿伴气促半年余,加重伴胸闷4日余入院”。心脏彩超提示:中等量心包积液。胸部X线示:双肺间质样改变,在外治疗未改善,以“浮肿原因待诊”收入院,既往有雷诺征3个月。

查体:T 368℃,P 80次/分,R 20次/分,BP 100/60mmng。颜面浮肿,呼吸音粗糙,无音,心律齐,无杂音,心音低钝,腹软,肝、脾未触及,双下肢呈非凹陷浮肿。无红斑。

实验室检查:血常规WBC 51×109/L,RBC 445×1012/L,Hb 108g/L,GR 708%,PLT 188×109/L,心脏彩超示:中等量心包积液。胸部X线示:双肺间质样改变,心电图:部分ST-T改变。

第一次查房

住院医师:患者以气促半年为主诉入院,目前存在的主要问题有以下几点:患者浮肿,气促半年,浮肿呈非凹陷性,而患者心包积液呈中等量,二者之间是否存在关联?浮肿及肺部的纤维化是否相关?提示心脏、肺脏的损害,但其原因如何解释?各系统之间能否用同一种疾病解释?

主治医师:患者浮肿、气促半年之久入院,入院后查体呈非凹陷性浮肿、心包中等量积液、肺部的间质性改变等表现,提示患者存在多系统的损害,不能排除自身免疫性疾病的可能,须进一步检查相关指标以便明确诊断。

第二次病例讨论

住院医师:经上次病例讨论后,给患者完善相应检查及给予营养心肌、对症治疗,患者浮肿及心包积液情况无明显好转。实验室检查:肝功能全套、肾功能全套均在正常范围,是否可否定是循环系统及肾脏相关疾病?

主任医师:患者皮肤的表现,有心脏及肺脏的损伤表现,辅助检查发现心包积液、肺部纤维化的改变,且有皮肤增厚,雷诺现象已有半年之久,说明病史较长。本患者心脏病变症状比较特殊,考虑与原发病有关,患者到上级医院做相关免疫方面的检查均为阳性,建议再做指端皮肤活检,了解有无胶原沉淀或刚呈染色排外淀粉样变。综上,患者目前诊断为:①系统性硬化症;②淀粉样变。目前心包填塞暂无特殊处理,建议给予激素及免疫抑制剂治疗,注意并发症和药物的不良反应。

结 论

结合临床和辅助检查,诊断为:系统性硬化症,淀粉样变。

给予激素:泼尼松60mg/日,4周后减1片,逐渐减少剂量直至停药。青霉胺0125g/10天,根据病情逐步增加至025g,2次/日,加用硝苯地平和丹参改善微循环,定期随访并检查肝肾功能及心脏、肺脏情况。

综上所述,系统性硬化症是一种累及多个系统的免疫性疾病,其病理机制十分复杂,涉及遗传、各种自身抗体、补体及受体清除功能和多种细胞因子等因素,其发生是多种因素协同作用的结果,对此类患者,临床上应提高警惕,加强对本病的认识,早期足量应用肾上腺糖皮质激素并加用免疫抑制剂治疗,从而提高疗效,降低死亡率。