精神神经狼疮11例报告

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【摘要】 目的 了解精神神经狼疮(NPSLE)的诊断过程,治疗方法和治疗效果。方法 回顾性分析我院1999~2008年有完整资料的NPSLE患者的诊断过程、治疗方法和治疗效果。结果 NPSLE临床表现常常变化多端,SLE治疗过程中的药物、高血压、感染、电解质紊乱等等均可引起类似的临床表现;除SLE的表现外,又有精神神经系统的表现,诊断和治疗困难,本组首发表现为精神神经症状的5例,死亡2例。结论 NPSKE诊断复杂,治疗难度大,年龄小的SLE患者易发生NPSLE,且病死率高,应引起重视。

【关键词】治疗;诊断;狼疮;精神神经性

系统性红斑狼疮(SLE)是最具代表性的自身免疫性疾病。其临床表现复杂并可影响全身各个系统。其中精神神经系统是SLE最常累积的,并且临床表现常常较严重,容易误诊误治。我们收集了1999~2008年共10年时间收治的精神神经狼疮(NPSLE)11例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 11例均为我院有完整资料的能随诊到的住院患者,年龄11~48岁,中位数年龄16岁。男4例,女7例,男:女0.75:1。14岁以下的4例,其中男性1例,女性3例;14~18岁的5例,其中男性1例,女性4例;18岁以上的2例,男女各1例。SLE发病时间在6个月以上。

1.2 NPSLE的诊断标准

1.2.1 SLE的诊断,1987年ACR的SLE诊断标准,符合11项中的4项和4项以上的确定为SLE。

1.2.2 NPSEL的诊断标准,采用1999年ACR制定的诊断标准[1],排除了症状由SLE本身、药物、高血压、感染、电解质紊乱等其他因素引起的情况。

2 结果

2.1 临床表现 11例患者平均随访时间是(6±4)年。SLE的表现:发热7例,关节炎/关节疼6例,蝶形皮疹6例,蛋白尿/血尿5例,光敏感4例,浅表淋巴结肿大3例,浆膜炎2例,血小板减少3例,白细胞减少2例。NPSLE表现:癫痫4例,脑血管病3例,急性意识障碍2例,吉兰-巴雷综合征1例,重症肌无力1例。首发表现为精神神经症状的5例,占45.4%(5/11),其中:癫痫的2例,脑血管病的2例,急性意识障碍1例,其中1例先为脑出血,诊治过程中发现高血压,肾功不全,后有关检查确定为SLE。最长的1例SLE 8年后发生癫痫。

2.2 实验室检查 11例患者的实验室检查均有ESR增块(平均58 mm/h),抗核抗体(ANA)>1:320(90%),C3减低(70%),C4减低(60%),血象淋巴细胞减低的占40%,病程中出现蛋白尿/血尿的占40%。11例NPSLE的SLEDAI为15~40分,平均27分。

2.3 其他检查 11例患者10例脑电图检查,异常率为8/10(72.7%),为非特异性。有神经科定位体征、意识障碍、头疼的查头颅CT,其中脑出血2例,脑梗死1例。4例做脑脊液检查,压力高的1例(210 mm H2O),3例有脑脊液蛋白升高,最高的是0.9 g/L。

2.4 治疗和转归 11例患者8例给MP冲击,10例给CTX,1例给IVIg。其余治疗药物有甲氨喋呤、羟氯喹、环孢素A、硫唑嘌呤等。癫痫者给抗癫药,脑血管病的行脑血管病的相关治疗。到2008年底死亡2例,分别为癫痫持续状态和急性意识障碍。

3 讨论

SLE神经系统的累积概率在不同的报道中差异甚大,为9.5%~95%[2]。可能原因为既往没有统一的诊断标准。NPSLE临床表现常常变化多端,SLE治疗过程中的药物、高血压、感染、电解质紊乱等均可引起类似的临床表现。除SLE的表现外,又有精神神经系统的表现,检查项目往往缺乏特异性。本组1例先脑出血就诊,后发现高血压、肾功不全,有关检查确定为SLE,后确定为NPSLE,诊断过称较为复杂。NPSLE的诊断要求临床过程中有NPSLE方面的知识,并要高度重视各有关临床表现,灵活运用各有关辅助检查方面的结果。本组首发表现癫痫的2例,脑血管病的2例,意识不清的1例,提示首发表现为有关神经精神症状的易发年龄患者,应常规排查NPSLE,包括详细采集病史资料和行有关辅助检查。

NPSLE的治疗较单纯SLE或神经精神疾病困难。本组病例大部分给MP冲击,后维持并用CTX部分病例给甲氨蝶玲,羟氯喹,效果不好的用环孢素A等,此为基础治疗。另外,根据NPSLE的神经精神表现给予相应治疗,具体药物组合,药物剂量和疗程视病情以及SLEDAI评分等确定。

NPSLE患者预后较SLE差,本组NPSLE病例中,2例死亡,分别为癫痫持续状态(14岁)、意识障碍(16岁),SLE发病年龄小的患者易为NPSLE,病死率高[3],特别是年龄小的NPSLE患者诊治中应引起重视。

参考文献

[1] ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature.American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.Arthritis Rheum,1999,42:599-608.

[2] 董静,王吉波,Yu Lung Lau,等.儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究.中华风湿病杂志,2008,12(12):829-832.

[3] 费允云,张奉春.系统性红斑狼疮患者死亡原因分析.中华风湿病杂志,2008,12(3):187-191.