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要重视副肿瘤性神经系统综合征

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副肿瘤性神经系统综合征是指由神经系统以外的癌肿引起的非转移性神经系统疾病。这是由癌肿所产生的某些生物活性物质如多肽、蛋白质、激素或其前体引起的神经系统疾患。由于癌症的发生率较高,随着诊疗技术的发展,癌症患者的生存期延长,故而此类疾病日益受到更多的重视。本征的发生率约为全部癌症患者的5%~6%,其中,支气管肺癌的发生率最高,约为16%;宫颈癌中的发生率最低,约1.3%。

该综合征的临床表现错综复杂,症状可单独出现,也可合并发生或重叠,病程不与原发肿瘤的发展阶段平行。临床上分为以下类型:

1、癌性肌病型,病交累及肌肉,临床表现与非肿瘤引起的多发性肌炎和皮肌炎相似,患者近端肌肉无力和萎缩。迅速或逐渐发展,伴有肌肉疼痛。可出现皮疹。也可有全身不适、厌食、体重减轻和发热等全身症状。肌电图和肌肉活检可以确诊。比较特殊的肌病型表现为肌无力综合征,多见于40岁以上男性。

2、癌性周围神经病型。周围神经损害时表现为类似末梢神经炎的四肢感觉丧失或异常,也可表现为类似格林-巴利综合征的四肢感觉及运动障碍。

3、癌性脊髓型。累及脊髓时则出现类似脊髓炎的双下肢感觉异常、弛缓性截瘫等表现。

4、癌性脑病型。累及小脑时则出现共济失调、构音障碍及眼球震颤等表现。波及大脑的机会较多,可出现智能、情感障碍,精神错乱,也可伴有癫痫发作。当癌症患者出现上述临床表现时,应高度警惕这类综合征的可能。

认识副肿瘤综合征之所以重要,在于:①这类综合征的出现可以是某些肿瘤的最初表现,及时认识它可使人得到启示。提前作出癌瘤的诊断;②如果诊断及时,治疗及时,综合征症状的消除或缓解可以减轻病人的痛苦,在是些情况下,甚至使病人的生命得以挽救;③构成该综合征的致病因素是多肽产物,可以作为癌瘤的标记物以监护其对治疗的反应和检测其早期的复发。治疗的关键是根除原发肿瘤。原发肿瘤切除后,则神经系统症状常可逐渐缓解。此外,对肌病型及周围神经病型者可给予肾上腺皮质激素并应用大量维生素,脊髓型及脑病型的对症治疗也甚为重要。