瑞氏综合征的早期诊断与治疗措施探讨

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摘 要 目的:提高临床对瑞氏综合征的认识,早期诊断,积极治疗,改善预后。方法:对21例确诊为瑞氏综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:瑞氏综合征患儿发病前有感染史;好发于5岁以下儿童,尤其是2岁以下儿童多见;临床表现为起病急骤,频繁呕吐,迅速出现惊厥,昏迷,呼吸节律异常,肌张力增高、肝脏轻中度肿大;实验室检查高血氨、肝功异常、脑水肿为本病的主要临床特点。结论:提高临床对瑞氏综合征的认识,早期诊断、积极采取恰当措施治疗,可以改善瑞氏综合征患儿预后。

关键词 瑞氏综合征 诊断 治疗

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.13.103

资料与方法

近10年来收治Reye综合征(RS)患儿21例,男12例,女9例;6个月～2岁15例,>2岁6例;入院时间:发病后

临床表现:起病均急骤,高热19例;频繁呕吐20例;全部病人均有惊厥及昏迷史;呼吸节律异常13例;20例可于肋缘下触及肝脏,无1例出现黄疸;四肢肌张力增高者16例;巴氏征阳性18例。

实验室检查:血白细胞计数>100×109/L者17例;肝功能检查结果异常21例,其谷丙转氨酶在120～1250U者17例,多为进行性增高;血氨升高者21例;心肌酶异常15例;低钠血症10例,为112～130mmol/L;低血糖7例;腰穿查脑脊液18例,颅压均增高,常规及生化检查均无异常发现。

影像学资料:行脑CT检查10例,6例提示弥漫性炎症改变,脑水肿,4例未发现异常;行MRI检查15例,均提示弥漫性脑水肿,其中有2例脑CT检查未发现异常,再行MRI检查,提示弥漫性脑水肿。

治疗方法:入院后给予吸氧,心电监护,血压监测,血氧饱和度监测,动脉血气分析,监测血糖,甘露醇、呋塞米脱水降颅压,镇静剂止惊,应用抗生素防治感染,应用糖皮质激素,补液防治水电解质酸碱平衡失调,应用“安宫牛黄丸”,保肝,营养心肌、脑神经,改善微循环,对呼吸节律异常或血气异常者及时给予机械通气治疗。

结 果

死亡10例,死亡率476%,死亡者中近期有神经系统后遗症者7例,未进行远期随访。

讨 论

控制致命的脑水肿发展是治疗RS的根本目的,也是治疗成功与否的关键。监测颅内压,应用甘露醇05～10g/(kg•次),每4～6小时1次,同时应用呋塞米与糖皮质激素,以减轻脑水肿,但注意长期大剂量应用甘露醇可产生高渗血症,加重脑水肿和增加电解质紊乱。患儿惊厥时机体严重缺氧,惊厥反复发作可进一步加重脑水肿,使病情更加恶化,同时频繁惊厥或持续状态可导致呼吸暂停,甚至发生呼吸停止而死亡,因此,控制惊厥非常重要。常采用反复交替静脉应用地西泮、苯巴比妥钠、氯硝西泮等镇静止惊,注意各钟镇静药有相加作用,可抑制呼吸、增加呼吸道分泌物,加重呼吸困难,甚至阻塞气道发生呼吸停止。对于危重病人应及早气管插管进行机械通气,其一方面可以维持正常呼吸功能,保证机体供氧,有利于脑损害的恢复;另一方面可以控制性过度通气以降低PaCO2,使脑血管收缩,减少脑容积从而迅速降低颅内压;同时对应用多种大剂量镇静药物提供了重要的呼吸支持,防治因止惊药物引起呼吸抑制;另外可防治因痰液过多、昏迷时舌根后坠而阻塞气道所致的周围性呼吸衰竭。其他治疗:维持水电解质酸碱平衡,改善微循环,防治感染,营养脑、心肌药物,纠正低血糖等。中药安宫牛黄丸有明确镇惊醒脑作用,可应用。

参考文献

1 Reye RDK,Morgan G,Baral J.Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera:a disease entity in childhood.Lancet,1963:749-752.

2 汤学吉.婴幼儿Reye综合征5例分析.湖南医学,1997,14(2):117.

3 Yoshida I,Yamashita F.The changing age distribution of Reye's syndrome in the United States and a critique of the CDC criteria.Acta Paediatr Jpn,1990,32(4):378-380.