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左足蜡泪样骨病1例报道

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【关键词】 蜡泪样; Leri病; 发育障碍; 流波状

doi:10.3969/j.issn.1674—4985.2012.29.061

1 病例介绍

患者,女,52岁,左足疼痛6年静止时无感觉,后逐渐加重前来笔者所在医院就诊,查体,左足部肌肉萎缩,皮肤颜色正常、无发热,无类似家族史,无创伤史。X线表现:左足第3、4、5跖骨,外侧楔骨及骰骨,见有斑片状不规则高密度硬化,其第3跖骨密度异常增高,皮质增厚,髓腔变窄等。X线诊断:蜡泪样骨病。CT:左足骰骨、外侧楔骨及第3、4、5跖骨,骨皮质呈明显不均匀性及不规则波浪状增厚,最厚处达0.8 cm,沿骨干长轴分布,以第3楔骨为甚,增厚的骨皮质并向髓腔内、外突起,致髓腔变窄,临近软组织受压,余左足诸骨未见明显异常密度影。考虑为蜡泪样骨病。实验室检查:血沉、类风湿因子,血钙,血磷均无异常,行手术切除第2跖骨。病理报告:切片示小梁骨,表面有一软骨组织,部分小梁骨较细,部分小梁骨粗大不规则,小梁间大多为脂肪结缔组织,别处为增生的纤维组织。病理诊断:左足蜡泪样骨病。

2 讨论

蜡泪样骨病为一种罕见的骨质硬化疾病,又称肢骨纹状增生、象牙性骨增生,单肢型骨硬化,流动性骨质硬化症,蜡油样骨病等。本病于1922年由Leri和Johamg首先报道,命名为肢骨纹状肥大,故又名Leri—Johamg氏综合症,流波状骨质硬化症,肢骨纹状肥大症[1]。病因至今不明。多数学者认为是一种先天性骨骼发育障碍疾病,也有少数人认为是骨膜下毛细血管扩张所引起的骨膜和骨异常生长或由感染引起[2]。蜡泪样骨病好发于四肢长管状骨,下肢较上肢多见,多侵犯单一肢体的单个骨或多数骨,其他骨如骨盆、肩胛骨、脊柱和颅骨也有发病。临床无特殊症状,仅有疼痛,逐渐加重,X线关节不受累,骨增生部分呈直线选择性分布在一侧肢体诸骨的同一侧,呈“流波状”,受累骨皮质增厚,腔闭塞。形如融化的蜡滴流在蜡烛边上,可达肢体末端[3]。病变与正常的部位分界清晰,软组织可有钙化。X线摄片检查是诊断本病的主要依据。

鉴别诊断:(1)骨斑点症:为海绵骨的多发斑点状骨质硬化,并无骨质的蜡泪状新骨形成。(2)石骨症:全身骨质普遍硬化,皮质增厚。髓腔变窄,骨轮廓无波浪状变形,易骨折。(3)硬化性骨髓炎:多发于单个骨,皮质增厚,局部变形隆起,髓腔增生硬化,局部可见骨皮质破坏及新生骨膜。(4)条纹状骨病:长管状骨的干骺端有纵行的条纹,条纹长度与骨的生长速度一致。髂骨受累条纹以髋臼为中心呈扇形分布,病变也可见于脊柱骨,颅底可硬化增厚,多为两侧对称发病。

参考文献

[1] 杨克勤.骨科手册[M].上海:上海科学技术出版社,1990:31.

[2] 李铁一.儿科X线诊断学[M].天津:天津科学技术出版社,1992:51.

[3] 王成林.中国罕见病影像诊断分析[M].上海:国际展望出版社,1993:36.

(收稿日期:2012—05—22) (本文编辑:李静)