腹茧症8例诊疗体会

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摘 要 目的：探讨腹茧症的诊断与治疗。方法：1997年10月～2010年8月收治腹茧症患者8例，回顾性分析临床资料，结合文献报道，就该病的临床特点及诊疗方法进行探讨。结果：本组患者6例表现为急慢性肠梗阻，均行剖腹探查术，术中发现全部或部分小肠被一层灰白色致密坚韧的纤维膜包裹，行粘连松解、肠排列术。另2例为急性阑尾炎行阑尾切除术时术中发现该病，腹茧症未予处理。8例患者术后均治愈出院。结论：腹茧症的临床表现无特异性，常伴有小肠梗阻症状，术前诊断困难，术前影像学检查对该病诊断有帮助。包膜切除、肠粘连松解术是治疗该病的有效方法。

关键词 腹茧症 诊断 治疗

腹茧症是一种临床罕见的腹膜病变，目前病因不明。其主要特点为全部或部分腹腔脏器被一层致密的、灰白色的纤维膜似蚕茧样包裹，故名腹茧症。由于临床表现多为小肠梗阻的症状，缺乏特异性，术前诊断困难，患者多于剖腹探查术后才得以明确诊断。1997年10月～2010年8月收治腹茧症患者8例，现将对该病的诊治体会总结如下。

资料与方法

本组患者8例，男6例，女2例。年龄21～65岁，平均39岁。发病前均无腹部手术史，发病时间1天～5年。其中6例术前诊断为肠梗阻，均有阵发性腹痛、腹胀，伴恶心及呕吐，停止排气、排便。伴低-中等程度发热2例。入院时均有腹部膨隆、肠鸣音亢进，4例见明显肠型，1例为腹部包快。腹部平片示小肠扩张、积气，并可见气液平面。彩色多普勒超声检查肝胆未见异常。2例行CT检查示小肠聚集成团，似可见有增厚的包膜包裹。另2例为急性阑尾炎患者（术后病理检查均为化脓性阑尾炎），术中发现合并腹茧症。

治疗方法：6例肠梗阻患者经禁饮食、持续胃肠减压、抗炎、补液、解痉等治疗1～7天后症状无缓解，遂改行手术治疗。术中探查小肠部分（4例）或全部（2例）被一层灰白、质韧的纤维膜包裹，纤维膜与壁层腹膜、肠管及肠管与肠管之间均有粘连。大网膜发育短小4例，缺如2例。6例患者均行肠粘连松解、肠减压术及包膜切除术。3例同时行阑尾切除术。另2例为急性阑尾炎患者术中发现合并腹茧症，术前无肠梗阻症状，未行全腹腔探查，仅行阑尾切除术。

结 果

6例行肠粘连松解、包膜切除术。患者术后3～5天排气肠功能恢复，住院10～17天治愈出院。2例阑尾炎合并腹茧症患者，其中1例术后6天进食后出现不全性肠梗阻症状，经禁饮食、持续胃肠减压、抗炎、支持治疗5天后症状缓解。8例患者中4例获得随诊，3例未出现梗阻复发症状。1例术后仍反复发作肠梗阻，但均经保守治疗后缓解。3例行切除包膜病理检查示，纤维结缔组织增生伴少许炎细胞浸润。

讨 论

1978年，Foo首次将该病命名为腹茧症，但其确切病因及发病机制尚不明确。目前普遍将其分为原发性及继发性两大类。发病原因不明、无腹部手术史及外伤史者归于原发性腹茧症，此类患者可能因先天性发育畸形所致，推测在胚胎发育过程中，大网膜发育不良，膜状大网膜沿横结肠下行将小肠包裹，形成纤维包膜及分隔。该组8例病例均为原发性腹茧症，其中6例行腹腔探查，有4例大网膜发育短小，2例大网膜缺如，支持该观点。另一类有相对明确病因的归为继发性腹茧症，多见于连续不卧床腹膜透析治疗患者，其他如结核性腹膜炎、服用-受体阻滞剂、失代偿期肝硬化、肝移植、腹腔静脉分流术、腹腔化疗等。在炎细胞和异物刺激下，腹腔内大量纤维素蛋白渗出、吸收障碍和结缔组织过度增植，继而形成纤维性包膜。

腹茧症临床少见，无特异性症状及体征，患者可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时发现。总结该组患者临床资料并结合以往报道，将其临床表现总结如下：①既往无腹部手术史，有不明原因的肠梗阻、便秘。②仔细询问病史，常有反复发作腹痛、腹胀、恶心病史，大多见部分肠梗阻临床表现，但缺乏典型肠梗阻的四大特征［1］，且症状常能自行缓解。③部分患者表现为腹部包块，包块其实为团状肠管，故包块能被压缩，表面可闻及肠鸣音。影像学检查对其诊断有一定帮助。X线检查主要显示肠梗阻征象，如小肠积聚，可见扩张的肠襻并伴有阶梯状气液平面。有人认为腹茧症的X线征象是特异性的，消化道钡餐检查显示扩张的小肠团状蜷曲或往返盘绕，加压后不易分离，推动肿物小肠亦随之移动。超声提示包块为粘连成团的肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声。CT检查显示肠管的扩张度、狭窄和该部肠黏膜、肠壁的变化，以及类茧样包裹在小肠周围的纤维包膜［2］。MRI的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况。

近年该病国内外虽屡有报道，但仍缺乏规范的诊断标准，诊断腹茧症至少应符合以下几点：①部分或全部小肠被纤维膜包裹；②纤维膜是连续完整的；③纤维膜是独立的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面；④包膜的病理组织类型为纤维组织；⑤大网膜是否缺如应作为辅而不是必要的诊断依据。

对腹茧症的治疗，目前观点尚不统一。有学者主张应尽量行非手术治疗，但此病患者常无特异症状，又常合并其他疾病而呈急性发病，入院时不能明确诊断，又多需手术处理，故大多数学者认为腹茧症的治疗以手术为主。手术原则上彻底切除包膜，松解粘连，同时行肠排列术。将包膜剪开剥除，发现小肠间有纤维粘连束带，易于分离，术后仍可再次出现纤维包膜形成包裹肠襻，但经过排列的肠管不致再次出现肠梗阻现象［3］。不能轻易行整个包块的切除，避免造成肠瘘，甚至短肠综合征。该类患者日后发作阑尾炎再次手术时寻找阑尾会非常困难，因而即使无阑尾病变，术中在不增加手术难度情况下可一并切除阑尾。本组6例患者均行肠粘连松解、包膜切除术，3例同时行阑尾切除术。

综上所述，腹茧症临床表现缺乏特异性，术前诊断较困难。但通过详细的病史询问及必要的影像学检查，仍有可能对该病在术前做出初步判断。包膜切除、肠粘连松解术是治疗该病的有效方法。

参考文献

1 石美鑫,主编.实用外科学［M］.北京:人民卫生出版社,2002:846-847.

2 高延超,张宗利,郑立杰,等.腹茧症11例影像学诊断体会［J］.中国现代普通外科进展,2009,12（4）:349-350.

3 杨建芬,李宁,黎介寿.原发性腹茧症的诊断与治疗［J］.中华外科杂志,2005,5（9）:563.