6例肺硬化性血管瘤临床病理分析
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摘要：肺硬化性血管瘤（SHL）是一种至今仍不能完全肯定其组织来源和性质的少见的肺部肿瘤。由于其发病率低，对其认识不足，在临床病理诊断中极易与肺炎性假瘤、肺癌等混淆。本文对6例SHL的临床病理资料及免疫组化进行分析，进一步探讨其临床病理特征、诊断与鉴别诊断。
1材料与方法
收集本院1995年1月至2009年6月所有手术切除病理诊断肺炎性假瘤及SHL的病例，经回顾性复习后筛选出6例SHL。所有标本均经10%的中尔马林固定、脱水、石蜡包埋， 4um厚切片，HE染色、光镜观察。免疫组化采用EnVision二步法，一抗EMA、TTF-1、CK、Vimentin、ER、PR、Syn、CgA、NSE、CD34、PCNA和EnVision检测试剂盒均购自DAKO公司。
2结果
（1）临床资料
本组6例中男1例，女5例，年龄35-65岁，平均45岁。病程1个月-7年。其中5例有不同程度的症状，表现为咳嗽、咳痰或血丝痰、胸痛、胸闷和胸部不适等，4例患者无症状，系体检胸透偶然发现肺内块影。X线胸片检查3例肿瘤均为肺周边部孤立型、界限清楚，呈圆形或类圆形高密度影。位于右上叶1例，右中叶1例，右下叶2例；左上叶1例，左下叶1例。6例患者均无肺门及纵隔淋巴结肿大。
（2）病理资料
1）目检
肿瘤均位于肺周边部实质内，单发，呈圆形或类圆形，直径1-4cm，边界清楚，表面光滑似有包膜，切面实性，灰黄、灰褐色，混有暗红色海绵状出血区域，质地中等，部分质硬，似有钙化。
2）镜检
6例肿瘤组织形态相似，均由实性片状区、区、血管瘤样区及硬化区以不同比例混合而成。SHL内的细胞成分主要有2种：①立方细胞，胞质嗜酸性，核小而深染，覆盖在表面，衬覆于实性区裂隙及血管样腔面，血管样腔隙常扩大，内有较多红细胞，形状不规则，形成海绵状血管瘤样改变；②圆形或多角形细胞，形态一致，胞质丰富浅染，界限不清，核染色质细，核分裂象罕见，组成实性片块区或状区轴心。肿瘤内有局灶性嗜酸性胶原纤维形成的致密硬化区及小血管增生，其管壁纤维化及玻璃样变，瘤内炎症细胞少见。部分病例还可见到含铁血黄素、胆固醇裂隙、钙化等成分。
3）免疫组化染色
6例SHL行免疫组化染色示两种肿瘤细胞均表达TTF-1和EMA。立方细胞表达广谱CK，多角形细胞弥漫表达Vimentin，部分细胞表达ER、PR、Syn、CgA和NSE，不表达广谱CK。
3讨论
（1）组织来源
SHL是一种少见的肺部肿瘤，国内外学者对SHL的起源问题整整争论了半个世纪。虽然已证实此瘤并非是血管源性，但WHO肺肿瘤分类中至今仍沿用此名称，并将其列为混杂类肿瘤。部分学者认为瘤组织中肺泡上皮是增生性的，而上皮下间质中的圆形细胞是真正的瘤细胞；部分学者认为立方状上皮细胞和圆形、多角形细胞均为肿瘤成分。究竟此瘤是起源于内皮、间皮、上皮还是神经内分泌细胞，说法不一，其中支持上皮及神经内分泌起源的学者占大多数。本组免疫组化结果示2种细胞均表达TTF-1和EMA，立方细胞表达广谱CK，而多角形细胞表达Vimentin、ER、PR、Syn、CgA和NSE等。笔者认为立方细胞是被瘤组织包裹或混杂在一起的残留肺泡或增生的肺泡上皮，肿瘤的真正成分是圆形或多角形细胞，免疫组化支持其来源肺内间叶细胞，伴有神经内分泌细胞增生。
（2）临床特点
SHL是一种临床少见的肺部良性肿瘤，但可发生转移，多为单发，以右肺常见，瘤体直径1-4 cm。临床症状轻微，仅少数有咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷和胸部不适等。患病年龄以30-50岁多见，本组6例平均45岁。男女发病率有显著差异，本组女性患者占83.33% (10/12)与文献报道相似。免疫组化ER、PR高表达，提示与该肿瘤好发于女性密切相关。
（3）诊断与鉴别诊断
因SHL缺乏特异性临床表现，易于肺结核或其他良恶性肿瘤相混淆，术前确诊极为困难，最后确诊往往有赖于术后病理及免疫组化。对有胸痛、咯血等症状疑为肺癌的病例建议行冷冻切片检查，争取术中确诊，以缩小手术范围。在光镜下，注意在无3-4种不同的组织形态结构，特别是如有不可缺一的被以肺泡上皮的状结构及间质中的圆形细胞两种成分(肺的其他肿瘤无此特征性结构)，基本上可做出明确的SHL诊断。组织学上应与以下疾病鉴别：①肺炎性假瘤：主要特征为细胞成分复杂，可见多种炎性细胞浸润，以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞为主；而无SHL实性片状或状分布的多角形细胞及表面的立方细胞这一特征性结构；②细支气管肺泡癌：细支气管肺泡癌是真性，细为纤维血管轴心，无多角形细胞；而SHL的粗大，轴心多为多角形细胞构成的实性区，而且常可见到与血管瘤样区和实性区的移行及纤维化区。状型的SHL，特别在冷冻切片时易误诊为细支气管肺泡癌；③肺类癌：如SHL的实性区较显著，瘤细胞大小、形状一致，排列呈实性片块时，与类癌相似。两者区别是： SHL呈实性片块时，瘤细胞在肺间质内呈弥漫分布，细胞大小形态一致无异型性及核分裂，并可见肺泡结构的裂隙或腔隙。而类癌的癌细胞常呈巢状分布，可见菊形团结构及肿瘤性坏死，细胞明显异型，核分裂象多见。免疫组化：类癌癌细胞不表达EMA和Vimentin，而SHL的瘤细胞则表达EMA和Vimentin。
（4）治疗与预后
一般认为SHL属良性肿瘤，手术切除后，预后良好，但也有文献报道，个别病例可有肺门淋巴结转移及不典型增生或侵犯、破坏细支气管。本组肿瘤PCNA染色在两种细胞均呈强阳性表达，与之对照的瘤旁正常细支气管粘膜上皮及肺泡上皮呈阴性，反映了SHL的瘤细胞增殖活性加快，因此建议对SHL患者特别是细胞有异型增生者要多取材，以除外小的恶性病灶，并注意随访观察。
参考文献
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源和组织成分的探讨・临床与实验病理学杂志， 2003，
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[2]陈崇彬.肺硬化性血管瘤临床及病理分析.实用诊断与
治疗杂志，2008，22（1）