Evans综合征12例临床分析

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[摘要] 目的 分析evans综合征的临床表现及治疗经验。 方法 回顾性分析12例Evans综合征患者的临床资料。 结果 12例Evans综合征患者中8例为原发性，起始用激素治疗有效率75%（6例），其中4例复发，加用免疫抑制剂后有效，其他2例单用激素治疗无效的病例联合免疫抑制剂缓解。3例是继发于系统性红斑狼疮，用甲强龙冲击联合免疫抑制治疗均有效，1例继发于B细胞淋巴瘤，用化疗有效。 结论 Evans综合征要警惕淋巴肿瘤的可能性，在治疗上加用免疫抑制剂是必要的。

[关键词] Evans综合征；糖皮质激素；免疫抑制剂

[中图分类号] R556.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）30-0155-02

1951 年 Evans 首次定义了Evans 综合征（Evans syndrome，ES），即自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及免疫性血小板减少（ITP）同时或先后发生，有时伴有免疫性白细胞减少的这类自身免疫性疾病[1]。Evans综合征相对少见，仅占所有以特发性血小板减少性紫癜和（或）自身免疫溶血性贫血起病病例的0.8%～3.7%，部分Evans综合征的病人还是淋巴增殖性疾病及其他自身免疫性疾病的特征之一，本文现将我院2008年1月～2013年1月间收治的12例Evans综合征病例报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

12例病人中男3例（占25%），女9例（占75%），男：女比例为1：3，年龄15～50岁，中位数为28岁。以上病例均符合自身免疫溶血性贫血及免疫性血小板减少的诊断标准。

1.2 临床表现

所有患者均有贫血表现，其中轻度贫血（HB>90 g/L）2例，中度贫血[HB介于（60～90） g/L]8例，重度贫血（HB

1.3 实验室检查

1.3.1 血液学一般检查 （同时具备AIHA及ITP时的血液学检查）。见表1。

表1 血液学一般检查（同时具备AIHA及ITP时的血液学检查）

1.3.2 自身抗体、免疫学相关检查及影像学检查 所有病例Coomb's试验均阳性，均给予自身免疫抗体检查，其中抗核抗体（ANA）阳性有7例，抗dsDNA阳性有3例，抗Sm抗体阳性有1例，抗SSA阳性2例，抗SSB阳性1例。诊断为淋巴瘤的病例腹部CT提示肝脾均大及腹腔淋巴结肿大。有重度贫血的2例病人腹部彩超提示脾大。

1.3.3 血细胞形态学 外周血形态：所有病例外周血红细胞形态均有异常，12例患者均可见到椭圆形红细胞，5例可见到有核红细胞。3例可见到Howell-Jolly小体。骨髓形态学：骨髓增生明显活跃8 例（67%），增生活跃 4 例（33%），无增生低下者。粒红比例0.15～2.5：1；巨核细胞增生，介于（7～388）个/片，中位数102个/片，巨核细胞嗜碱性较强，分叶减少，产板减少。

2 结果

2.1 起病及病因学

以ITP先起病，此后并发AIHA的有2例，时间分别为6个月及11个月。其余10例为同时出现ITP及AIHA。在此12例病例中原发性Evans综合征8例（66.7%），继发性Evans综合征4例（33.3%），其中系统性红斑狼疮3例，B细胞淋巴瘤1例。

2.2 治疗

8例原发性Evans综合征的病例起始均给予激素治疗[相当于（1～2 mg/kg）泼尼松]，6例（占75%）在1个月内血象完全恢复，血象开始上升时间为5～10 d，中位数7 d，完全恢复时间14～26 d，中位数20 d。2例患者用上述剂量激素治疗2周后未有上升，给予加用长春新碱（2 mg，每周1次）用后分别5 d及7 d开始上升，用2次长春新碱后血象回复正常。上述8例患者血象恢复后将激素减量，随访时间介于1～3年，未用长春新碱的6例患者在激素减量过程中有4例复发，给予加用硫唑嘌呤（2 mg/kg）能够再次缓解。另2例应用长春新碱的病例随访过程中未复发。3例系统性红斑狼疮病例给予甲强龙（0.5 g qd连用3 d）冲剂治疗，此后予泼尼松1 mg/kg维持，血象在3～5 d开始上升，7～14 d恢复正常。1例患者合并肾脏损害，同时予环磷酰胺冲击（1.0 g/月），2例加用硫唑嘌呤（2 mg/kg），随访1～1.5年，目前无复发。1例B细胞淋巴瘤病例在淋巴瘤确诊前有Evans综合征有1年，用激素治疗，确诊淋巴瘤时Evans综合征复发，给予R-CHOP方案化疗1个疗程后缓解，目前在化疗中。

3 讨论

Evans综合征被定义为同时或续贯出现自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少的综合征，其发病机制与自身抗体破坏有关，当然部分也与细胞免疫有关，这决定了其临床表现及治疗与免疫有关。

Evans综合征的最主要表现为血红蛋白及血小板同时减少，在临床上出现此类表现的疾病有多种，包括再生障碍性贫血、白血病、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血及脾功能亢进等。在鉴别上我们首先判断它具有溶血的特征（网织红细胞增多、间接胆红素上升及乳酸脱氢酶增多，在形态学上可见红细胞出现异常形态，骨髓细胞学提示是增生性骨髓象，未见到明显幼稚细胞），其次，该病具有自身免疫，尤其体液免疫异常的特征（抗人球蛋白试验阳性、补体、免疫球蛋白及自身抗体等），最后在治疗上用激素及免疫抑制剂有效可进一步佐证。我科收治的12例患者均给予上述方面的检查，其实验室检查的特点如上所述。

Evans综合征也有可能是其他疾病的一个临床表现，比如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征）、免疫缺陷病、淋巴瘤及淋巴增殖性疾病、丙型肝炎等[2-4]，故对诊断Evans综合征患者要进一步进行上述疾病的筛查，尤其是淋巴瘤，这是因为Evans综合征的诊断时间往往早于淋巴瘤，我科所报的间隔时间为1年，据国外报告有8年的[2]，所以对Evans综合征的患者一定要随访。

在治疗上我们首选激素，起始有效率我科为75%，但国外有报道可达100%。但用激素治疗容易复发，我科用激素治疗6例，其中4例复发，占66.6%，复发率较高，与国内报道一致[5]，复发后我科选用的免疫抑制剂为长春新碱及硫唑嘌呤治疗均有效。但国外报道推荐的一线免疫抑制治疗为环孢素[6]，鉴于费用及不良反应我科未选用。此外，对用激素及免疫抑制剂治疗效果不佳或者复发的病例，国外报道可行多药联合治疗或者用CD20单克隆抗体或者促血小板生成剂治疗[7-9]，这为我们提供了该类疾病治疗参考。对于继发性Evans综合征的病例，要根据具体的病因进行治疗，我科12例患者中4例为继发性，其中3例为系统性红斑狼疮，1例为淋巴瘤，我们均根据原因分别用相应方案治疗原发病，Evans综合征亦随之缓解。但值得注意的是继发于淋巴瘤的Evans综合征，通常是Evans综合征先于淋巴瘤较长一段时间出现，易被忽视导致病情延误诊治，对于具有与淋巴瘤相似特征（比如有肝脾淋巴结肿大）要注意必要时行组织活检以提高淋巴瘤的早期诊断。另外还有Evans综合征转为急性髓系白血病的报道[10]，故一定要动态随访。

[参考文献]

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[9] Ruiz-Arquelles GJ，Ruiz-Delgado GJ，Velázquez-Sánchez-de-Cima S，et al. Simultaneous romiplostin，eltrombopag，and prednisone were successful in severe thrombocytopenia of Evans syndrome refractory to hydrocortisone，splenectomy，intravenous IgG，and rituximab[J]. Hematology，2013，18（3）：175-177.

[10] 王冬梅，李英华，谷巍. Evans综合征转化为急性髓细胞性白血病M1一例报告[J]. 天津医学，2012，40（10）：1086-1087.

（收稿日期：2013-06-13）