MPT治疗原发性巨球蛋白血症临床疗效观察

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[摘要] 目的：观察mpt治疗原发性巨球蛋白血症（WM）的临床疗效。方法：10例WM患者均应用MPT方案，美发仑片4 mg/（m2・d），分3次口服，口服7 d，泼尼松片1 mg/（kg・d），每日1次口服，口服7 d，沙利度胺片100 mg/d，睡前顿服，持续服用6个月，不能耐受的给予50 mg/次，早晚服用。4周1个疗程，应用6个疗程后评价疗效。结果：完全缓解（CR）3例，部分缓解（PR）4例，未缓解（NR）3例，总有效率为70%。所有患者治疗前血红蛋白、血清IgM、骨髓淋巴样浆细胞比例较治疗前均有明显改善（P

[关键词] 原发性巨球蛋白血症；MPT；临床疗效观察

[中图分类号] R55 [文献标识码]A[文章编号]1674-4721（2011）01（b）-028-02

Clinical observation of MPT treatment of primary macroglobulinemia

ZHAO Hongmian, WU Dapeng

(Department of Hematology, Huaihe Hospital of Henan University, Henan Province, Kaifeng 475000, China)

[Abstract] Objective: To observe the clinical efficacy of MPT treatment of primary macroglobulinemia (WM). Methods: MPT program were applied in 10 patients with WM, Meifalun film 4 mg/(m2・d), three times orally, oral 7 days, prednisone tablets 1 mg/(kg・d), orally once a day, 7 days of oral thalidomide tablets 100 mg, dayton clothing before going to bed, continuing to take for 6 months, patient who can not tolerate could be given 50 mg/times, sooner or later take. 4 weeks a course, the effect was evaluated after application of 6 courses. Results: Complete remission (CR) 3 patients and partial remission (PR) 4 patients, no remission(NR) 3 cases, the total efficiency was 70%. Hemoglobin, serum IgM, the proportion of bone marrow lymphoid plasma cells in all patients before treatment, were significantly improved compared with before treatment (P

[Key words] Primary macroglobulinemia; MPT; Clinical efficacy

原发性巨球蛋白血症，即华氏巨球蛋白血症（waldenstrtim's macroglob－ulinemia，WM），又称淋巴浆细胞淋巴瘤，发病多见于老年人，多在50岁以上，临床表现常不特异，临床上容易误诊为为原发性血小板减少性紫癜、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等疾病，早期常无不适或乏力，体重减轻，病情常为进行性发展为贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄），淋巴结、肝、脾大等，严重者出现瘫痪，意识障碍甚至昏迷等。本病少见，但近几年来发病率有升高趋势。而且随着新药的研究，治疗方法也愈来愈多，如蛋白酶体抑制剂-硼替唑咪，核苷类似物氟达拉滨,与克拉屈滨单克隆抗体美罗华与依帕珠单抗，高剂量化疗及干细胞移植，血浆置换等，但由于以上几种方法价格昂贵，多数患者不易接受，而且该病常见于老年人,高剂量化疗及干细胞移植开展也很困难。烷化剂为基础的治疗包括单用烷化剂或联合类固醇用于WM的初始治疗已广泛应用。大量临床及实验研究已证明其疗效确切。但联合沙利度胺组成MPT方案治疗WM少见。笔者应用该方案治疗10例WM患者，临床观察有效率较高，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

10例患者均为本院2007年1月～2009年12月住院及门诊初治患者，年龄均在50岁以上。诊断标准依据《血液病诊断及疗效标准》[1]。均行骨髓细胞学或骨髓活检骨髓中出现淋巴样浆细胞浸润，免疫固定电泳IgM>10g/L，全身骨扫描无骨质破坏等检查确诊。排除IgM骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、B细胞淋巴瘤、B细胞慢性淋巴细胞白血病等。其中，男7例，女3例，所有患者均有不同程度贫血，血红蛋白为60～90 g/L，鼻出血、牙龈出血5例，面黄乏力、间断阵发性晕厥2例，肝脾淋巴结肿大2例。

1.2 治疗方法

所有患者均应用MPT方案，美发仑片4 mg/（m2・d），分3次口服，口服7 d，泼尼松片1 mg/（kg・d），每日1次口服，口服7 d，沙利度胺片100 mg/d，睡前顿服，持续服用6个月，不能耐受的给予50 mg/次，早晚服用。4周1疗程，应用6个疗程后评价疗效。治疗期间1周1次血常规，1疗程1次肝肾功能及空腹血糖，6个疗程后复查骨髓细胞学，骨髓活检中淋巴样浆细胞比例，免疫固定电泳复查血清IgM定量。粒细胞减少的对症应用粒细胞集落刺激因子，合并感染的抗感染，病原体及药敏检查等，补钾及补钙预防电解质紊乱，观察化疗副作用。

1.3 疗效标准

完全缓解（CR）：临床症状消失，血清中IgM定量正常。体格检查、血象、骨髓象均恢复正常。部分缓解（PR）：血清中单克隆IgM减少50%，淋巴结缩小50%，血象及骨髓象中淋巴样浆细胞比例减少50%。

1.4 统计学处理

数据处理用SPSS 13.0软件，所有数据采用t检验进行分析。

2 结果

完全缓解（CR）3例，部分缓解（PR）4例，未缓解（NR）2例，死亡1例，总有效率为70%。所有患者治疗前血红蛋白、血清IgM、骨髓淋巴样浆细胞比例较疗前均有明显改善（P

3 讨论

MPT方案应用于多发性骨髓瘤的治疗国内外报道很多，而且已显现出明显的疗效，但用于WM少见，美发仑、泼尼松是传统应用WM药物。而且沙利度胺近来研究证实可用于多种恶性血液系统疾病，抗肿瘤机制为[2-3]：①可通过阻断刺激VEGF、碱性成纤维细胞生长因子表达的信号途径，进而抑制其血管内皮细胞增殖，同时可通过调节细胞迁移和黏附相关因子来进一步阻碍新生血管生成。②可通过影响两个细胞程序性死亡的内在和外在信号通路而抑制肿瘤生长。③有免疫调节作用，可造成Fas-和TRAIL-诱导的细胞程序性死亡的敏感性增加，从而使肿瘤细胞更容易对免疫应答产生反应。有作者报道应用沙利度胺单药治疗WM从每日200 mg开始并逐步加量，由于副作用大，部分患者不能耐受，改为小剂量50 mg治疗获得较好疗效[4]。本方案沙利度胺为中等剂量，患者有5例出现便秘，应用果导片，麻仁丸药物后好转，四肢麻木2例应用B族维生素后补充也明显好转，余患者均未出现其它不良反应。而且未出现一例由于化疗相关死亡的患者.本资料也显示应用该方案临床观察获得70%有效率（7/10）。死亡1例患者有持续性头痛进行性加重，出现昏迷，大小便失禁，考虑患者颅内浸润导致死亡，患者家属拒绝行头颅MRI等检查证实。目前虽然有新药应用，如国外文献报道一项多中心二期临床研究[5]，万珂单药应用治疗27例WM，有效率为85%，但该药价格较高，多数患者不易承受。本方案以口服药物为主，携带方便，价格低廉，对于一般情况较好患者门诊也可应用，减轻了患者静脉注射的痛苦及其昂贵医药费用的负担，同时也缩短住院的时间。对基层医院及大部分患者更易于接受。但由于该资料样本量小，扩大样本例数后其临床疗效及远期疗效都待进一步探讨。

[参考文献]

[1]张之南,沈悌.血液病诊断与疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007: 116-121.

[2]俞珊,季晖.沙利度胺联合用药抗肿瘤研究进展[J].中国临床药理学与治疗学,2009:14(2):232-233.

[3]孙丽霞,王金铠.原发性巨球蛋白血症的诊治进展[J].临床荟萃,2006,21(6):439-441.

[4]胡喜梅,徐洪,周水阳,等.沙利度胺治疗原发性巨球蛋白血症疗效观察[J].白血病淋巴瘤,2004,13(5):301-302.

[5]Treon SP, HunterZR, Matous J, et a.l Multicenter clinical trialof bortezomib in relapsed/refractory Waldenstrom s macroglobu-linemia: results ofWMCTG Trial 03-248[J]. Clin Cancer Res,2007,13(11):3320-3325.

（收稿日期：2010-11-03）