垂体柄中断综合征的MRI诊断价值

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【摘 要】目的：探讨儿童青少年垂体柄中断综合征的磁共振影像学表现特征。方法：选取收集的5例临床诊断的垂体柄中断综合征患者，采集mri影像学资料测垂体的高径、横径、前后径，计算垂体大小及冠状面面积，结合患者资料进行回顾性分析。结果：本组患者中，男4例，女1例，平均年龄6-20岁，MRI影像显示5例患者垂体柄断裂伴垂体后叶异位，部分垂体柄变细；所有患者均显示垂体体积缩小，临床均出现前叶功能减退症状。结论：垂体柄中断综合征在MRI图像上具有较为典型的影像学表现，对临床具在重要的诊断价植。

【关键词】垂体柄中断综合征；垂体后叶异位；垂体体积缩小；核磁共振成像

【中图分类号】R584 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）12-0447-01

垂体柄中断综合征指垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄传送到垂体后叶，以及分泌的促垂体激素释放激素部分或全部无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的表现为生长迟缓、甲状腺功能不足、性征发育迟缓等一系列临床症状。临床少见，部分儿童青少年生长激素缺乏与垂体柄中断有关，对该病缺乏认识易导致漏诊。磁共振成像在诊断垂体柄中断方面有重要的诊断价植。本人回顾性分析临床诊断的5例垂体柄中断综合症患者的临床及影像学资料，提高对本病的认识和诊断能力。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组5例患者，男4例，女1例，年龄6-20岁，父母均非近亲结婚，足月臀先露3例，早产1例，幼年脑外伤1例，所有患者均生长发育迟缓，均无第二性征发育。

1.2 方法 采用GE公司的1.5T超导磁共振成像系统，对患者鞍区进行平扫矢状位和冠状位薄层T1加权像，冠状位检查与垂体柄平行，根据需要采用增强扫描。定量观测选取垂体中部图像清晰层面，在正中矢状面上测腺垂体的前后径，冠状位测高径和宽径，定性观测包括：矢状面和冠状面垂体柄位置、垂体后叶异位、空泡蝶鞍。所有资料均经2名主治以上资格医师观测。

2 结果 本组5例患者中，男4例，女1例，所有患者均发育迟缓，均无第二性征发育，外生殖器呈幼稚型。MRI特征患者中有4例垂体柄缺如伴神经垂体异位，MRI矢位及冠状位显示垂体柄缺如，靠近下丘脑，视交叉、漏斗区有点状高信号，1例垂体柄明显变细，但视经垂体异位不明显，1例为空蝶鞍，垂体高径、横径、前后径及体积均小于正常。

3 讨论

垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶的腺垂体和后叶的神经垂体两部分。前叶分泌生长激素、促性腺激素等，对代谢、生长、发育的调控发挥重要作用；后叶分泌催产素、抗利尿激素等，对妊娠及浓缩尿液发挥作用。垂体柄是垂体门脉系统及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前后叶的纽带，垂体柄中断综合征发病率低，临床少见。常见于生长发育迟缓患者，临床主要表现为垂体前叶激素内分泌异常，生长激素缺乏为最常见症状，多种激素同时缺乏较单独缺乏多见。青少年主要表现为性腺不发育、生长发育迟缓、毛发稀少等，成年则主要表现为甲状腺功能低下：如畏寒、皮肤干燥。但一般不出现尿崩症。垂体柄中断综合征的发病机制不明，有两种观点：一种为出生前基因突变导致下丘脑和垂体发育异常，进而至胎儿异常运动，最终导致臀位生产和新生儿缺氧；二种为生产过程中垂体柄缺血受损。有人认为，[1]与围产期异常因素或者外伤有关。围产期胎位异常会致产程延长，胎儿头颅受产道挤压时间延长，颅内垂体柄可能被牵扯，使垂体柄过度移位，或出生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体前叶受损，导致体内多种腺激素缺乏。近来有研究[2]发现在异位垂体后叶高信号的儿童中有54%的为正常分娩，故作者认为患者出生前基因突变导致的下丘脑-垂体发育异常可导致胎儿的异常运动，可能会引起难产如臀位或新生儿缺氧。垂体柄中断综合征常伴有前叶功能不全，但垂体后叶功能正常，没有中枢性尿崩症。大部分患者除生长迟缓外，到青春期无第二性发育，男孩主要表现为外生殖器不发育，缺乏胡须、腋毛等，女孩表现为原发性闭经和幼稚外阴。智力发育基本正常，本组男4例，女1例，具有明显的性别差异。

垂体后叶平扫T1加权表现为高信号，平扫矢状位及冠状位薄层扫描均可显示，增强扫描更好显示垂体发育不良及垂体柄缺如或变细。当垂体柄中断时，下丘脑分泌的ADH无法通过垂体柄传递到正常垂体后叶，垂体柄残端神经组织增大重组形成小的异位后叶，表现为T1加权垂体窝内垂体高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗窝底部的正中隆起，大部分患者不出现明显尿崩症症状，可能是因为断裂部位以上残留的神经分泌物质累积成一个异位的垂体后叶，可将下丘脑上核和室旁核分泌的抗利尿激素输送到血液中起代偿作用，但当异位的后叶代偿功能不足时，临床则会出现相应的多饮多尿的症状[3]。垂体柄中断综合征患者常发生垂体前叶发育不良，引起单一生长激素缺乏或多种激素同时缺乏，以后者为多。垂体柄中断综合征典型MRI表现为：垂体柄缺如或明显变细；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。鉴别于特发性促性腺激素功能减退症，都是第二性征发育差，但它身高较垂体柄中断综合症患者高，在MRI仅表现为垂体体积变小，无明显神经垂体异位。垂体柄中断综合征患者的临床治疗主要针对垂体前叶功能减退，原则是垂体前叶激素替代治疗，该类患者身高不像待发性侏儒那样低。

垂体柄中断综合症的诊断主要依据临床表现、实验室检查及MRI，在生长发育迟缓的患者中，进行有效的筛查，垂体MRI的典型表现为诊断垂体柄中断综合症必不可少的依据，具有重要的临床价植。

参考文献：

[1] 龚良瘐，肖新兰，等.MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值[J].中华放射学杂志，2008，42（7）7062-7071

[2] 郭清华，陆菊明，等.垂体柄中断综合症5例分析[J].中华内分泌代谢杂志，2008-5-24：（480）

[3] 程华，曾津津，李航，等.垂体柄阻断综合症的MRI表现及临床意义的相关性研究[J].临床放射学杂志， 2008-6-27：8232-8241