血栓性血小板减少性紫癜一例报告

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【关键词】TTP；血浆置换；新鲜冰冻血浆

文章编号：1003-1383（2013）03-0472-02中图分类号：R588+.2文献标识码：B

doi：10.3969/j.issn.1003-1383.2013.03.072

为提高医师对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的认识。笔者通过文献复习，就其临床特点、诊断及治疗经过进行分析。在治疗上有报道，如果诊断明确无需再继续输注血小板，以免加重病情的风险，对于无条件做血浆置换的基层医院，应及时诊断TTP，尽快将患者转送上级医院治疗。本院收治血栓性血小板减少性紫癜一例，现将病情及治疗情况报告如下。病例介绍1.临床资料患者女性，49岁。因全身皮肤紫癜2天于2012年11月29日入我院。患者入院前2天无明显诱因出现皮肤散在瘀点瘀斑，尿色稍深，当时无发热，无自觉不适，无精神异常，无肢体障碍，也无语言及意识障碍。查血象发现血小板为6×109/L，血糖14.6 mmol/L。门诊拟特发性血小板减少性紫癜（ITP）收住院。患者于1987年曾患“特发性血小板减少性紫癜（ITP）”，经规范激素治疗1年后治愈。数年前因眼部“蜂窝织炎”手术治疗，已治愈。入院前2个月健康体检时血小板及血糖均正常。入院查体：T 36.6℃，BP 132/86 mmHg，神清，语利，答话切题，非贫血貌，皮肤巩膜未见明显黄染，全身散在瘀点及少许瘀斑，以前胸及四肢明显，心肺腹检查未见异常。神经系统无阳性体征。11月29日查血象WBC 6.1×109/L，RBC 4.2×1012/L，HGB 125 g/L，PLT 6×109/L，血糖14.6 mmol/L。次日WBC 11.1×109/L，HGB 103 g/L，PLT 9×109/L，血生化六项、血肌酐、尿素氮正常，尿分析PRO 2+，BLD 3+，肝功ALT 14 u/L，AST27 uL，总胆红素45.2 μmol/L，间接胆红素38.1 μmol/L，LDH 544 u/L，凝血四项（APTT PT Fbg TT）均正常。心电图、胸片未见异常。骨髓细胞学：全片巨核细胞3218个，分类50个，原巨4个，幼巨15个，颗粒巨25个，裸核巨5个，产板巨1个，考虑ITP骨髓像。dsDNA（-） ANA（-）。

2.治疗经过患者入院时拟诊ITP，给予地塞米松20 mg/d、胰岛素控制血糖。第三天输注血小板一个治疗量，患者病情一度稳定，皮疹渐消退。12月1日患者出现一过性右手笨拙、握物不稳，查头颅CT未见异常。12月5日患者出现一过性左侧肢体麻木乏力，此时诊断考虑TTP。脑梗死予甘露醇125 ml加压静滴q 12 h，避免输血小板，给予输注新鲜冰冻血浆400 ml/d。12月6日患者突然出现失语、烦躁不安、表清淡漠，复查头颅CT未见异常，给予镇静治疗，并将地塞米松改为甲强龙160 mg/d。12月8日患者神志转清，失语及智能恢复。12月7日血象WBC 15.8×109/L HGB 70 g/L PLT 10×109/L。12月8日转广西医科大学一附院做血浆置换。追踪患者信息，12月9日患者再次出现意志障碍，昏迷，现正在医科大继续治疗。讨论1.临床表现TTP发病率低，以往报道1/100万，近年报道发病率在（2～8）/100万。该病临床罕见，存在认识不足。其临床特点是以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血和微血管床内血小板聚集所致的器官缺血为特征，临床表现变化多端，以出血和神经精神症状为最常见，出血以皮肤黏膜和视网膜为主，严重者可发生内脏或颅内出血。由于颅内的血小板血栓形成，其神经精神症状可表现为头痛头晕，反复发作性意识障碍，肢体交替性偏瘫，抽搐发作，发作性失语、谵妄、胡言乱语、烦躁、昏迷，患者24 h内反复出现相同或不同的神经精神症状、体征。

作者简介：裴卫竑（1969-），女，广西合浦县人，主治医师。

溶血则表现尿色加深或浓茶样小便，皮肤巩膜轻度至中度黄染。肾脏表现有血尿、蛋白尿和不同程度的肾功能损害。约半数患者有发热，体温一般38℃～39℃，平均38.4℃。此即临床五联征：血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热。

2.发病机理TTP病因和发病机理目前尚不十分清楚，TTP分为遗传性和获得性，而获得性再分为原发性和继发性，遗传性TTP发病机理是由于血管性凝血因子（vwF）金属切割蛋白酶（vwFcp），又称为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），基因突变导致其活性缺乏，血管性凝血因子（vwF）不能降解，形成超大分子vwF，后者可引起血小板黏附聚集，在微血管内形成血小板微血栓，血小板消耗性减少，继发出血，由于微血管管腔狭窄，红细胞机械性破坏，受累组织器官损伤或功能障碍。原发性TTP患者发病时可检查到抗ADAMTS 13自身抗体存在，抑制了ADAMTS 13的活性并加速其清除而致病[1，2]；或存在抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多超大分子血管性凝血因子（UFvwF）。继发性TTP则继发于妊娠、自身免疫性疾病、药物（丝裂霉素、环孢素、他克莫司、噻氯匹定、氯吡格雷、奎宁等）、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植。

3.实验室检查血象HGB呈进行性下降，网织红细胞计数升高，破碎红细胞>5%，血小板低于50×109/L，骨髓像巨核细胞增多可伴成熟障碍，血LDH升高，胆红素升高以间接胆红素升高为主，蛋白尿、血尿、血红蛋白尿，出血时间延长，凝血四项一般正常，vwF多聚体分析可见ULvwF，遗传性TTP vwFcp活性低于5%，获得性也可显著降低，血浆中检出自身抗体、vwFcp抗体。测定患者vwFcp水平，检测vwFcp基因ADAMTS 13突变以及测定患者血浆中vwFcp的自身抗体有助于明确诊断。抗人球蛋白抗体试验阴性可排除EVANS综合征。

4.诊断与治疗本例患者入院时表现血小板减少性紫癜，其它表现不明显。通过细心分析实验室检查结果，发现患者存在轻度溶血、轻度肾功能损害，根据《血液病诊断及疗效标准》[3]考虑为本病。当时未出现发热及神经精神症状，表现极不典型，给早期诊断带来一定的困难，患者诊疗过程中逐渐出现尿色加深，黄疸，反复出现肢体笨拙。住院第8天，出现神经精神异常、发热，此时才表现出典型五联征。据报道，五联征的发生率在TTP患者中只占40%，三联征（血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状）占75%[1]。TTP临床表现及实验室检查异常通常为非特异性，虽然vwFcp活性检测为诊断提供依据，但基层医院未能开展，因此诊断TTP应以临床表现为主，以相关实验室检查为辅，同时须排除一些有类似表现的疾病，如溶血尿毒综合征、DIC、Evans综合征、PNH、SLE等。TTP病情凶险，进展迅速，如不治疗，可在数日内恶化死亡，死亡率极高（达90%以上）。故一旦明确诊断，应立即进行血浆置换。通过血浆置换，可去除体内促血小板聚集物如ULvwF、vwFcp抗体等不利因子，补充vwFcp等正常抗凝物质。推荐血浆置换量为30 ml·kg-1·d-1，以新鲜冰冻血浆为宜，1次/d至血小板恢复，血红蛋白稳定，血LDH正常[4]。通过血浆置换，可以将TTP的死亡率降至20%。由于基层医院无条件做血浆置换，故应尽快将患者转送到上级医院。在未上送或无条件上送者，可给予输新鲜冰冻血浆、静脉滴注大剂量丙种球蛋白、应用糖皮质激素治疗亦可作为基层医院的治疗手段。因为输入新鲜冰冻血浆可以补充vwFcp，而体内存在自身抗体，丙种球蛋白、糖皮质激素使用是合理的。血小板输注对于TTP患者来说不主张，除非发生致命性出血，因为输入的血小板会迅速被聚集成血小板血栓，进而加重病情。乙肝疫苗及叶酸对所有患者推荐使用；对于难治性、复发性TTP建议使用环孢素、环磷酰胺、长春新碱等治疗[4]。

参考文献

[1]汪安友，董宁征，阮长耿.血栓性血小板减少性紫癜的研究进展[J].国际输血及血液学杂志，2008，31（3）：257261.

[2]黄坚，曾雪.激素联系根除幽门螺杆菌治疗特发性血小板减少性紫癜疗效分析[J].右江医学，2012，40（3）：352353.

[3]罗祈康. 丹参地黄汤对小儿过敏性紫癜肾炎的早期治疗作用[J].右江医学，2012，40（2）：168170.

[4]Kremer Hovinga JA，Meyer SC，Current management of thrombocytopenic purpura[J].CurrOpin Hematol，2008 15（5）：445450.

（收稿日期：2013-01-23修回日期：2013-06-03）