淘气的骨头

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坚硬的骨头经常会在本不属于它的地方生长，这就带来了一系列麻烦。

“你想坐着还是躺着？”

这是一个非常普通的问题，但对于“进行性骨化性纤维增殖不良症”（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva，以下简称FOP）的病人来说，这却是一个让人不敢轻易回答的问题，因为一旦他/她选择了其中的一种，就要以这种姿势度过余生。

FOP是一种非常罕见的遗传病，目前全世界仅仅报告了大约700例。病人在未发病时除了大脚趾较短外，几乎没有任何征兆。但是一旦发病，病人身体上的任何部位都有可能长出骨组织来，尤其是脊椎部分的骨质增生，会把脊椎骨粘在一起，让人弯不下腰来。最终，病人会被增生的骨组织完全“冻”住，彻底失去活动能力，以至于很多病人需要提前选择到底以何种姿势度过余生。或坐或躺，一旦定下就无法改变。

作为人体内仅有的两个坚硬的组织，骨头承担着非常重要的任务。所以，和另一个坚硬的组织（牙齿）不同的是，人的骨头直到成年时依然保持着旺盛的活力，每隔十几年就会全部更新一次。换句话说，35岁时你的全身骨骼和20岁时是完全不一样的。

骨头的生命力之所以如此旺盛，是因为骨组织内含有大量活着的骨细胞，它们的分裂能力保证了脆弱的骨头在折断后能够在相对较短的时间里得到修复。对比一下腱（Tendon），这个区别就更明显了。腱是连接骨骼和肌肉的一种结缔组织，靠近骨头的那段叫做韧带，靠近肌肉的那段叫做筋膜。以前人们以为腱只是一个简单的连接体，但新的研究表明，腱的作用非常大，它就像一根可以伸缩的弹簧，缩的时候储存能量，伸的时候再将积蓄的能量释放出来，助肌肉一臂之力。这方面一个经典的例子就是跟腱，通常情况下，小腿越细的人跟腱越长，肌肉相对也就越短，但这种人的弹跳力往往要好于小腿很粗，肌肉发达的人。

腱之所以有这个特性，是因为它内部含有大量像弹簧一样弯曲的胶原蛋白纤维，活细胞反而被排挤得没了地方，数量相对稀少。这就是为什么看上去很有生命力的腱其实是个半死不活的组织，自我修复的能力非常差。武侠小说里之所以有挑断手筋脚筋这个说法，就是因为侠客们知道，光是打断人家的骨头是没用的，过一个月又是一条好汉。

生命力强当然是好事，但掌握不好火候也会出麻烦。医生们早就知道，骨细胞像个淘气的孩子，经常会在本来不属于它的地方突然出现，而且骨细胞也像孩子似的，管得越严就越淘气。换成医学术语就是：如果某个地方常年受压，或者因使用过度而磨损严重，导致发炎，就很容易生出多余的骨组织。如果这多余的部分长在骨头上，就是俗话说的骨刺，问题还不太大。但是如果人体的其他软组织内突然生出一小块骨组织，问题就大了。事实上，其他类型的细胞也会干这种淘气的事情，但好在大家都是软的，问题还不明显，但骨细胞天生就是要越长越硬的，这就麻烦了。最常见，也是最糟糕的一种情况就是腱组织里面突然生出的骨组织，它们会让腱变得非常脆弱，很容易发生折断。据统计，全世界大约有三分之一的人会在生命的某个阶段遭遇到这种病的骚扰，给生活质量带来严重影响。

这种毛病目前无药可治，只能通过加强锻炼，增强腱周围肌肉的力量，减少对腱的依赖。

要想找出治疗方法，首先必须弄清骨细胞为什么会在陌生的地方生长。这方面的第一个重大发现早在1965年就做出了，一位美国科学家意外地发现，如果把一小块去掉矿物质的骨组织残片植入兔子的肌肉当中，就会刺激兔子的骨骼生长。进一步分析表明，这是因为骨组织能够分泌一种刺激骨细胞生长的蛋白质，科学家将其命名为“骨形态发生蛋白”（Bone Morphogenetic Protein，简称BMP），这种蛋白属于一个更大的信号蛋白家族，它们的功能是指导各种组织在合适的地方生长。当时就有人猜测，这个BMP很可能与骨头的异地生长有关，但是因为缺少合适的动物模型，又不可能拿人做实验，这个假说一直没有机会得到验证，因此该领域在此后很长一段时间都没有太大的进展。

后来有人想到，也许可以通过研究FOP病人来研究骨组织增生，因为这种病相当于骨组织增生的“极端版本”，从研究者的角度看属于难得的优质实验材料。这就好比是有人想研究乳腺癌和遗传的关系，在广大人群中样本太稀，很难研究，但是如果发现了一个乳腺癌发病率极高的家族，研究起来就相对容易多了。

但是，研究FOP有个困难，那就是临床数据太少。这种病最厉害的地方在于，如果医生动手术切掉多余的骨组织，则手术部位因为受到刺激而会加速骨化，反而越治病越重。正因为如此，这仅有的700名病人绝大多数都未经治疗，极端缺乏数据，这就给科学研究带来了很大困难。但是，面对这千载难逢的好机会，所以科学家们并没有放弃，通过多年不懈的努力，终于在2006年弄清了此病的成因。

原来，FOP病人体内的一个名为ACVR1的受体发生了基因突变。这种受体存在于人体大多数细胞的表面，正常情况下它们只有在遇到BMP时才会被激活，并开启骨细胞生长模式。突变后的ACVR1受体永久性地处于激活状态，导致身体任何部位都有可能长出骨头来。

有了这个发现做基础，接下来的事情就顺利了。科学家们很快证明，大多数情况下的骨组织异地增生都与该受体有关，并已经找到了一个可以抑制BMP受体活性的蛋白质，取名为noggin。有人在小鼠身上做了试验，发现noggin可以减少小鼠跟腱内的增生骨组织。麻烦在于，noggin是一个体积很大的蛋白质，很难作为口服药物使用。于是又有人筛选出一种小分子化合物，在实验室条件下能够代替noggin的作用。这种小分子化合物的结构属于专利，暂时只能用LDN-193189这个编号做名字。目前科学家们正在紧锣密鼓地加紧研究，争取早日研制出一种新药，能够制服淘气的骨头。

最后，这个案例很好地说明了一个道理，那就是医学研究领域之所以进展比其他科学领域（比如计算机）缓慢，最主要的原因就是缺乏实验材料。人不是机器，没法任由科学家们摆布。