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维生素K缺乏性出血致休克1例

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【摘要】目的:通过此病例报告,开阔临床医生思路。方法:对该病例中患儿出生情况进行综合分析,探讨引起上消化道出血的多种因素。结果:维生素K缺乏出血休克。结论:凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)升高是维生素K缺乏性出血特异而敏感的指标,活产婴儿出生后立即注射维生素K1,是预防本病的最有效措施,应广泛推广。

病例资料

患儿,男,24小时,出生后呕吐咖啡色液2次,于2010年8月3日23时40分转入本科。患儿系G3P2,孕40周,生理分娩、胎膜早破5小时,羊水Ⅲ度污染,脐绕颈2周,出生时体重3千克,阿氏评分1分钟、5分钟、10分钟均为10分,胎盘脐带无异常。出生后母乳喂养,出生6小时内先呕吐白色黏液1次(量少),继而呕吐咖啡色液2次,未给予任何治疗,(疑为咽下液)转入本科。母亲在孕期曾因肝脏受损住院治疗一个月。入院查体:体温37摄氏度,呼吸频率40次/分,血压未测,神志清,反应好;前囟2.5×2.5厘米,平软,口周发绀,心肺听诊无异常;腹软不胀,肝肋下1.5厘米,脾未触及;四肢活动、张力均正常,口腔内有少许血性液。实验室检查:血细胞计数25×109/升,中性分类0.755,淋巴细胞分类0.378,血红蛋白50克/升,红细胞压积0.605克,血小板计数389×109/升,凝血酶原时间60秒,部分凝血活酶时间108.7秒,凝血酶时间17.95秒,Hb秒A克阴性,甲、乙、丙抗体阳性。谷丙转氨酶20单位/升,谷草转氨酶40单位/升,肌酐88微摩尔/升,尿素氮1.8毫摩尔/升。入院后给予洗胃,从胃内抽取50毫升鲜红色液交替注入凝血酶,静推维生素K1 3毫克、5毫克给予治疗,入院4小时患儿开始呕吐大量血性液和血块,而后出现血便,总出血量150毫升左右。查体:神情淡漠,反应差,肤色苍白,皮肤凉,前囟平,颈软,双目凝视,双侧瞳孔对光反射迟钝,双肺无异常,心音低钝,腹软不胀,肝肋下2.5厘米,脾肋下1厘米。入院8小时复查,血红蛋白75克/升,红细胞压积0.21克,血小板计数302×109/升,继续胃内注入蛋白质、凝血酶,静滴维生素K1、西咪替丁,输新鲜血浆300毫升,并输血浆、白蛋白扩容。入院20小时血止。患儿住院15天病愈出院。

诊断:维生素K缺乏性出血、上消化道出血合并休克。

讨论:

该患儿突然发生大量上消化道出血,入院时血小板正常,凝血酶原时间及部分凝血活酶时间能对照,2倍以上出血时,注射维生素K1针。使用维生素K1很快止血,可诊断为维生素K1缺乏性出血。患儿出生6小时内,呕吐咖啡色液,而大量出血发生在24小时内,短时间内出血量150毫升左右,血红蛋白急剧下降,出现精神神经症状,心音低钝,未测血压,但已诊断为休克(出血性)表现,患儿发病时间早,症状严重较为罕见,出生后末注射维生素K1针,是该病的主要原因。

早前有报道称肝脏直接产生的凝血因子的前体蛋白,如凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ),而维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅹ)转录后的化学修饰,使凝血因子中的谷氨酸残基较为Y-羧谷氨酸残基,为凝血酶原提供了Ca结合点,当维生素K缺乏时,上述凝血因子不能羧化,凝血功能的蛋白质不能参与凝血过程,以致机体发生出血。曾有专家认为凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)升高是维生素K缺乏性出血特异而敏感的指标,故为活产婴儿出生后立即注射维生素K1是预防本病的最有效措施。