M3诊断标准及其三亚型的鉴别

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急性髓系白血病中的一个特殊亚型，占成人AML的10%～15%，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病m3型。其中位发病年龄约40岁。急性早幼粒细胞白血病曾经是白血病中最凶险、最容易致死的亚型之一，而现在经临床研究这一疾病大多数情况下已成为可治愈的。

临床表观及诊断依据

血象：血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少。白细胞计数大多15×109/L以下，分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90%，Auer小体易见。血小板中度到重度减少。 骨髓象：多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，30%～90%(NEC)，早幼粒细胞与原始细胞之比3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。细胞化学染色：POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-D-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制，α-萘酚丁酸酯酶染色阴性，依次可与急单作鉴别。免疫学检验：髓系标志为主CD13、CD33、MPO、CD68等阳性，而HLA-DR、CD34为阴性者。染色体及分子生物学检验：约70%～90%的APL具有特异性的染色体易位t(15；17)，是APL特有的遗传学标志，t(15；17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(PARα)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。

M3形态学诊断标准

APL患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外，还具有一些特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。APL患者的外周血白细胞数(3.0～15.0)×109/L，大多低于5.0×109/L而外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差。高白细胞数主要见于M3v型患者，一般(50.0～100.0)×109/L。骨髓增生程度常在活跃以上，异常早幼粒细胞一致性增多，通常60%以上，而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少。根据白血病细胞形态，FAB工作组将其划分为急性髓细胞白血病M3型-包括粗颗粒型APL(M3)和变异性细颗粒型APL(M3v)两型，其中粗颗粒型APL(M3)型约占APL的75%。

APL患者具有独特而稳定的抗原表达特点-CD33表达强阳性，CD13和CD117表达阳性，HLA-DR和CD34偶表达阳性，CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表达阴性。急性早幼粒细胞白血病临床特征大家也基本了解，但是这种对白血病的认识，只能成为生活中的小常识，要确诊，还是要去正规的大医院，以免延误治疗最佳时机。

讨 论

常见的急性早幼粒细胞白血病症状有：贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外，还具有一些特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血 栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。对于大多数急性早幼粒细胞白血病患者来说，急性早幼粒细胞白血病是有可能被治愈的。标准方案包括ATRA+含蒽环类药物的诱导缓解和巩固治疗，以及以ATRA为基础的维持治疗。根据治疗风险而制定的个体化治疗方案可以调整治疗强度，在维持疗效的同时减少治疗相关死亡率。最新科研发现，三氧化二砷直接与癌蛋白PML端的“锌指”结构中的半胱氨酸结合，诱导蛋白质发生构象变化和多聚化，继而发生SUMO化(类泛素样修饰)、泛素化修饰而被蛋白酶体降解。癌蛋白的降解最终导致白血病细胞走向分化和凋亡；使APL成为人类急性白血病分子靶向治疗取得临床治愈的成功范例。这一成果丰富了APL靶向治疗的理论，对于推动其他类型白血病和实体瘤的分子靶向治疗研究也具有十分重要的指导意义。

参考文献

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