早期诊断干燥综合征,避免多系统受累

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干燥综合征（SS）是一种常见的自身免疫病，以外分泌腺体上皮细胞的淋巴细胞浸润为特征，故又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。干燥综合征多发于女性，男女比为1：9-20。本病可累及全身各个外分泌腺体，除我们熟知的唾液腺、泪腺受累导致口眼干燥症状外，皮肤、呼吸道、胃肠道、阴道等具有外分泌腺体结构的内脏器官也可累及。早期诊断干燥综合征对于患者的预后至关重要。

干燥综合征的临床表现多样

干燥症的表现

眼部症状眼干少泪最多见，患者常常描述为“异物感”或“沙砾感”，可伴畏光。严重者哭而无泪，可致角膜溃疡，甚至合并感染。

口干症唾液腺受累分泌减少，会出现口干症状，不能进干食（如饼干）或进干食需用水送服。严重龋齿是本病的一个特征，龋齿常发生在齿龈线或咀嚼面等少见部位，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。有研究显示，牙齿缺损的发生通常要比口干症状平均提前9年。另外，唾液分泌减少导致舌面干裂、舌萎缩光滑而呈“牛肉舌”改变。部分干燥综合征患者会出现双侧或单侧唾液腺肿大，尤其以腮腺肿大多见。

其他干燥症表现鼻干燥可引起鼻腔充血、结痂和出血。气管干燥会引起慢性干咳，皮肤干燥可引起瘙痒和脱皮，阴道干燥可出现瘙痒、性生活困难及外阴溃疡。

系统表现

皮肤受累

典型表现为紫癜样皮疹，多位于双下肢，病理基础为高球蛋白血症所导致的血管炎。

肌肉骨骼症状可以有关节痛或关节炎表现，但关节侵蚀很少见。肌肉疼痛是干燥综合征患者的常见症状，但肌酶明显升高较少见。

甲状腺受累

甲状腺是干燥综合征最常受累的器官之一，由于自身免疫导致甲状腺炎，患者可以没有临床症状，部分患者表现为甲减，少数可以表现为甲亢。

肺部症状以间质性肺病导致的肺功能异常最为多见，早期轻症患者无症状，往往通过肺部高分辨CT检查发现，严重者可以出现咳嗽、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。肺动脉高压偶见于干燥综合征患者中。

肾脏受累 最常见的表现为肾小管间质淋巴细胞浸润导致的远端肾小管酸中毒，绝大多数患者为轻度小管功能障碍而无临床症状，部分患者表现为低钾性麻痹、肾性骨病、肾性尿崩或者泌尿系结石。严重患者在长期肾小管间质病基础上可以合并肾小球病变。

消化系统受累 干燥综合征可以累及消化系统的多个器官，如萎缩性胃炎、自身免疫性肝病（尤其以原发性胆汁性肝硬化最为多见）、自身免疫性胰腺炎等，临床出现吞咽困难、腹痛、腹泻、黄疸等表现。

神经系统病变 中枢神经系统受累少见，患者主要出现周围神经病变表现，如多发性单神经病变、感觉性神经病、运动性神经病、脱髓鞘性多发性神经病等。神经系统损伤与血管炎有关。

心血管系统受累 有临床症状的心血管受累不常见，但是借助于超声心动图检查，发现干燥综合征患者可以出现瓣膜关闭不全、心包积液、肺动脉高压及左室舒张功能不全等。此外，在老年干燥综合征患者中出现心脏房室传导阻滞也有报道。

淋巴组织增生性疾病 干燥综合征患者发生淋巴瘤的风险为正常人的40倍，另外干燥综合征也增加多发性骨髓瘤的发病风险。研究发现：唾液腺明显质硬肿大、新出现的白细胞减少和贫血、脾大、血中出现单克隆免疫球蛋白、曾经阳性的抗干燥综合征A/干燥综合征B抗体转阴可能是淋巴瘤发生的早期征兆，临床医生应高度警惕。

诊断需综合各学科考虑

诊断干燥综合征需要风湿科、眼科和口腔科医生共同完成，如滤纸试验（Sehirmer试验）、泪膜破碎时间和角膜荧光素染色裂隙灯检查用来检测眼干燥程度和继发的角膜损伤。唾液腺造影可很好地显示唾液腺导管的病变。目前诊断干燥综合征常用2002年国际分类标准，其中血清抗干燥综合征A/干燥综合征B抗体阳性及唇腺活检提示存在灶性淋巴细胞浸润对于诊断的特异性较强。

老年人诊断时应综合考虑 值得注意的是许多健康老年人及其他疾病患者也可以有口眼干燥的表现，如慢性炎/结膜炎、神经病变所致的眼睑功能受损（如帕金森病）、黏蛋白缺乏（如维生素A缺乏）、丙型肝炎病毒感染、腺体浸润性疾病（如淋巴瘤、伯克氏肉瘤）、移植物抗宿主病、头颈部放射治疗后等情况。此外，老年人合并用药较多，一些药物也可以引起口眼干燥的症状，如抗胆碱能药物及抗抑郁药。因此，在老年人中诊断干燥综合征时首先要除外以上情况。