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光化性肉芽肿1例

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光化性肉芽肿(AG)是一种比较少见的与日晒有关的慢性物理性皮肤病。我科接诊1例,现报告如下。

病历资料

患者,男,56岁。双颊、前额、项部、胸V区出现红斑、丘疹、结节,伴瘙痒,病史5个月,于2009年7月17日来我院就诊。既往多形日光疹3年,夏季复发;关节炎30余年;糖尿病2年。嗜烟(1盒/日)。无家族史。检查:系统检查:心慌,气短,下肢乏力,上3楼困难。皮肤科专科情况:双颊、前额、项部和胸V区群集充实性丘疹、结节,融合形成环状斑块,呈正常皮色或淡红色。边缘光滑,呈堤状隆起,有珍珠样光泽。环直径0.5~5cm。质较韧,略具浸润,表面无鳞屑,无角化现象。环中皮肤外观正常或轻度萎缩。部分环间相互融合,但不发生溃疡。实验室检查:血糖10mmol/L,尿糖(++++),血尿常规,肝肾功正常。组织病理:颈部环状隆起处损害。病检示:真皮内组织细胞增生,被纤维组织分隔成条片状,间有灶性泡沫状细胞及杜顿细胞。临床诊断:光化性肉芽肿。

讨 论

光化性肉芽肿是由于经常遭受日光曝晒所引起的慢性肉芽肿。诊断要点:外露部位皮肤出现斑块,喘凹陷呈环状,边缘呈堤状隆起,具珍珠样色泽。环的直径在0.5~4cm,数目由3~5个到数十个不等,质较韧,表面无鳞屑。好发于额、颈、胸、上肢或后背等。病程缓慢,持续数月到数年,可自然消退或留色素减退斑,原有皮疹消退同时,别处又见新的损害,迁延不愈,有时可自行缓解。

重要病理改变:①环状皮疹的周围皮肤的真皮上部有大量淡紫色的变性弹力纤维,纤维多变粗、卷曲;②皮疹边缘隆起处可见异物巨细胞和组织细胞等沿纤维边缘浸润;③皮疹的中央部分有少数孤立的变性的弹力纤维;④弹力纤维染色可在肉芽肿浸润区及中心部位弹力纤维消失,在多核细胞内常有弹力纤维碎片,酸性染色显示多核巨细胞内常有明显的星状体。

一般病理改变:①早期表皮无明显改变,晚期表皮萎缩;②真皮内可有组织细胞,淋巴细胞浸润及散在的上皮样细胞群;③表皮附属器和皮下组织均无明显改变。

光化性肉芽肿争议颇多,临床确定诊断比较困难[1]。有学者认为AG并非一种独立性疾病,而是环状肉芽肿(GA)的变异,认为AG是GA在暴露部位的表现。但研究证明两者在组织病理上有很大区别:AG有大量的多核巨细胞,缺少黏液素,其肉芽肿类型多为肉瘤型,肉芽肿病变主要累及真皮浅层[2]。而GA多核巨细胞少见,有大量黏液素沉积,其肉芽肿类型多为栅栏状,肉芽肿病变可累及真皮浅层、中层及深层。上述各项区别在统计学上有显著性。此外,AG变性成分为弹性纤维,弹性纤维缺失为其特点之一,而GA变性成分为胶原质,并不存在弹性吞噬作用及弹性纤维缺乏现象。大量的临床及实验室资料均证明:AG并不同于GA,而是一种独立性疾病,是一种经常遭受日光曝晒所引起的慢性肉芽肿[3]。该病在热带或亚热带易见,白皮肤有雀斑,年龄较大者(通常在40岁以上)易受累,性别无差异。长期的日光损害为本病的诱发因素。胰岛素缺乏可能是参与某些病例发病的病因。该患经常户外活动,冬季稍有自然缓解,未予重视。但随着病程延长,丘疹、结节扩大增多,形成斑块,且伴有瘙痒,遂来诊治。

光化性肉芽肿病变的病因光化辐射起着的重要的作用[4]。可以假设光化学辐射选择性地损伤皮肤弹性组织及其表浅动脉,然后弹性组织可能变的具有抗原性,从而引起局部的、体液的及全身性反应。敏感皮肤经可见光,紫外线,热辐射,X射线等损害后可发生结缔组织变性,引起一系列病理反应。机体对光线刺激的耐受能力与自身的免疫功能状态可能有关。发病机理可能是由细胞介导的针对发生光化学改变的变性弹性纤维上的弱抗原决定簇的一种免疫反应,在变性弹性纤维的浸润细胞中,辅T细胞占有明显优势。与光化性肉芽肿伴发的复发性多软骨炎及穿孔性弹性假黄瘤的报道证实了弹性组织变性在AG的发病机制中起关键作用这个理论。

本病应与环状肉芽肿,类脂质渐进性坏死及结节病等相鉴别。治疗上需避光;可口服硫酸羟氯喹片,成人0.4g/日,分1~2次服用,根据病人的反应,该剂量可持续数周或数月,长期持续治疗可用较小剂量,0.2~0.4g/日即可;对症处理,可应用遮光剂及局部外用皮质类固醇制剂等。

图1 项部环状斑块,呈正常皮色或淡红色。边缘光滑,呈堤状隆起,有珍珠样光泽。质较韧,略具浸润,表面无鳞屑,无角化现象。

图2 Verhoeff-Van Gieson弹力纤维染色 10X40弹力纤维被染成棕黑色。

参考文献

1 Patel V,Rogers SN.Actinic granuloma affecting the upper lip:A rare and challenging clinical entity.The British journal of oral & maxillofacial surgery,2009.

2 Stein JA,Fangman B,Strober B.Actinic granuloma.Dermatology online journal,2007,13(01):19.

3 Al-Hoqail IA,Al-Ghamdi AM,Martinka M,Crawford RI.Actinic granuloma is a unique and distinct entity:a comparative study with granuloma annulare[see comment].The American Journal of dermatopathology,2002,24(3):209-212.

4 Regan W.Actinic radiation plays a significant role in the etiology of actinic granuloma lesions.International journal of dermatology,2006,45(8):1001.