阑尾粘液性囊腺癌合并腹膜假性粘液瘤1例

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[中图分类号]R537.3+6 [文献标识码]B [文章编号]1672-4208(2009)11-0085-02

腹膜假性粘液瘤(peritoneal pseudomyxoma，PMP)是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘液腹水为特征的疾病，1884年werth和1901年Frankel首次各报道1例来源于阑尾囊腺瘤和阑尾囊肿的腹膜假性粘液瘤。腹膜假性粘液瘤文献上报道较少，本文就一例阑尾粘液性囊腺癌合并腹膜假性粘液瘤临床诊断及分析总结如下。

1 临床资料

患者，女，50岁，因下腹部间断痛伴渐增性腹部膨大2年，2004年10月21入院。查体：发育一般，营养中等，全身浅表淋巴结不肿大，心肺无异常，腹部高度膨隆，可叩及移动性浊音。B超示：肝脾不大，两肾正常，腹腔大量积液，子宫、附件无异常。10月24日剖腹探查，见腹腔大量胶冻样积液(约5000ml)。大网膜肥厚、短缩；腹膜、肠壁密布粟粒样透明滤泡，右下腹盲肠部见阑尾粗大破损，粘膜外翻。行阑尾切除和腹腔积液清除，术中病理冰冻回报为腹膜假粘液瘤。予5-氟脲嘧啶(5-Fu)溶液冲洗。粘液明显被稀释，易经吸引器吸净。病理证实为阑尾粘液性囊腺癌。切口愈合好，如期拆线。术后1周开始腹腔内温热灌注化疗。即将5-Fu1.5g，利多卡因40mg，地塞米松10mg注入2000ml生理盐水中，加热至43℃，通过右下腹一次性灌入腹腔。输毕做膝胸位。每3天1次，3次为1个疗程，间隔1个月，连用3个疗程。术后随访4年未复发。

2　讨论

PMP是一种少见的腹膜继发性肿瘤。当原发肿瘤破裂后，粘液细胞外溢，在腹膜、网膜及脏器表面广泛种植，产生大量胶冻状转移灶。其来源多为阑尾、卵巢，其他部位如输卵管、胰腺、肠道等也有报道，部分来源较难确定。近年来，由于免疫组化和基因学方法的应用，且通过聚合酶链反应证实阑尾是主要来源，而卵巢病变多是继发。PMP很难在术前得到确诊，大多数病例是在术中发现或剖腹探查确诊的。

PMP的治疗包括手术、化疗、放射治疗等。手术是治疗PMP最重要的手段，最好的术式是“侵袭性”反复“清除术”，手术应尽可能切除原发灶及粘液性病变，同时应切除阑尾，如系卵巢粘液囊腺瘤亦应同时切除，如有必要可切除其他脏器。如病变相对局限，连同其他器官整块切除有可能根治。如病变广泛，不易清除干净，则不宜大范围手术，这种手术有很高的手术死亡率和并发症率，而且并不能提高生存率，所以应行减瘤术。PMP是一种低度恶性的肿瘤，化疗和放射治疗可延缓肿瘤复发，延长患者生存时间得到多数肯定。全身性化疗常用5-氟脲嘧啶、环磷酰胺、阿霉素、顺铂等。腹腔化疗分为普通腹腔化疗和腹腔热化疗(43～45℃)，腹腔热化疗能提高药物对肿瘤的作用，对肿瘤细胞更具有细胞毒性，使肿瘤局限、包裹，尤其适于PMP这种肿瘤细胞较浅浸润的病变。放射治疗包括外照射和放射性同位素如32P、198Au等。PMP易复发，长期的随诊及适当的营养支持是必要的。