白塞病并肺间质纤维化1例分析

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近年来，已经证实白塞病可引起肺间质纤维化，但临床上并不多见，我院近10年来，首次收治1例患者，经综合治疗后，疗效满意。为进一步提高对该病的认识，现总结分析如下。

病历资料

患者，男，72岁，退休干部，因“反复口腔溃疡3年，活动后胸闷、气促半年，加重3天”入院。1年前经省级医院确诊为：白塞病，具体治疗不祥。入院查体：T 36.7℃，P 82次/分，R 21次/分，BP 120/75mmHg，神志清，右鼻唇沟处皮肤见1.0cm×1.5cm大小溃疡，黑色焦痂覆盖，周围皮肤充血水肿，口腔黏膜皮肤及舌尖见多个溃疡，口唇轻度发绀，胸廓无畸形，双肺呼吸音低，双下肺闻及细小爆裂音，HR 82次/分，节律齐，腹平软，无压痛，肝脾未及。双手指见轻度杵状指，双下肢不肿，初步诊断：①白塞病；②胸闷、气促原因待查。入院后查血常规：WBC 7.8×109/L，N78%。胸部CT示：双下肺外基底段见片状磨玻璃样密度影；双侧胸腔少量积液，诊断为肺间质纤维化。SPO285%～92%。诊断为：①白塞病；②继发性肺间质纤维化。给予吸氧、糖皮质激素、辅以磷酸川芎嗪等治疗后，症状缓解出院。

讨 论

白塞病是一种系统性血管炎，是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。其中肺损伤约5%，多表现为胸膜炎、肺间质纤维化、肺栓塞等，其病理改变主要是肺大、小动脉炎，本例患者表现为肺间质纤维化，其发病机制可能与肺血管炎有关，其临床表现与特发性肺间质纤维化相似，但症状较轻，多表现为干咳、活动后气促、进行性呼吸困难，双肺底可闻及爆裂音，40%～80%的病人可有杵状指。可因并发肺部感染导致病情加重，诱发呼吸衰竭而死亡。

目前，肺间质纤维化的诊断主要依靠以下几点：①病史和体征；②实验室检查；③胸部影像学检查；④肺功能测定；⑤支气管镜检查；⑥外科肺活检。但临床上主要以胸部影像学的特征性改变和肺功能的改变为主，其中胸部CT（特别是HRCT）准确性优于胸片。CT上多表现为磨玻璃样密度影，小叶内间质增厚和胸膜下弧线影，以及网格样、蜂窝状阴影，后者多为肺间质化中晚期。而肺功能的改变多为限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，少数为混合性通气功能障碍，早期静息状态下可没有低氧血症，但运动时可有明显异常。

治疗上目前仍以糖皮质激素、免疫抑制剂为主。现代药理研究表明，中药中的当归、川芎、丹参等活血化瘀药具有改善肺循环、调控免疫、提高机体的抗氧化功能，能缓解或延缓肺纤维化的进程。总之，该病目前尚无满意根治方法，积极控制原发病，早期诊断、早期合理治疗可使症状明显改善，延长生存期。

参考文献

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