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孤独症患儿听性脑干反应分析

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【摘要】 目的 探讨孤独症患儿听性脑干诱发电位(ABR)的特点。方法 对36例孤独症患儿分别进行畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、多频稳态(ASSR)和声导抗测试,并对其中6例ABR异常者进行分析。结果 36例患儿双耳鼓室图均为A型曲线,双侧声反射均可引出,DPOAE均可正常引出,ASSR各频率均值≤25dBnHL;36例患儿ABR反应阈均≤20dBnHL,其中30例患儿波形分化好,重复性好,各波潜伏期及峰间期无延长,6例ABR表现异常,其中2例Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长,Ⅲ波波幅低;1例Ⅰ波潜伏期正常,Ⅱ波以后各波潜伏期延长;3例Ⅰ波潜伏期正常,Ⅰ-Ⅲ波Ⅲ-Ⅴ波峰间期明显缩短。结论 部分孤独症患儿虽然耳蜗及中耳功能正常,但其脑干及下丘脑之间中枢神经传导通路可能异常,故应对孤独症患儿进行常规听功能测试。

【关键词】 孤独症;听性脑干反应(ABR);听神经传导通路

doi:103969/jissn1004-7484(s)201306067 文章编号:1004-7484(2013)-06-2868-01

孤独症又称自闭症,是一种终身性固定性具有异常行为为特征的全面精神发育障碍疾病,神经放射学及神经病理学研究发现孤独症患儿存在小脑损害,其症状包括对声音反应迟钝或对声音的超敏感性以及在背景噪声下获取有用的信息困难,这类患儿存在着社会交往、言语发育、生活自理能力缺陷,感知觉异常及一些问题行为等[1],所以会误认为此类患儿较同龄正常儿童更易发生听力障碍,可能是其言语明显落后于同龄儿童的原因之一。

1 资料与方法

11 临床资料 收集我科2011年10月――2012年12月共接诊的36例孤独症患儿,通过一系列完整的听力学测试,发现部分病例有不同于正常儿童的蜗后听功能异常,现将研究结果如下:

36例孤独症患儿,其中男孩28例,女8例,年龄4-8岁,平均51±04岁。所有患儿均无耳病史,无家族遗传病史及耳毒性药物使用史,症状特点均符合国际疾病分类手册中有关孤独症的诊断标准:①发育速度和顺序异常;②言语、语言认识和非语言流异常;③对任何一种感觉刺激的反应异常;④对人、物和事物联系异常[2]。

12 测试方法 因孤独症患儿怪异的行为方式,很难配合行为测听,故本研究仅使用客观听功能测试,36例患儿均完成了声导抗、DPOAE、ABR、ASSR测试,测试仪器为GSI公司的TYMPstar中耳分析仪、GSIAudera脑干诱发电位仪和耳声发射仪,测试在隔声电屏蔽室进行,环境噪声

2 结 果

21 36例患儿双耳声导抗均为A型曲线,双侧声反射均可引出,DPOAE均可正常引出,ASSR各频率均值≤25dBnHL。

22 听性脑干反应结果(ABR) 36例患儿ABR反应阈均≤20dBnHL,其中30例患儿波形分化好,重复性好,各波潜伏期及峰间期无延长,6例ABR表现异常,其中2例Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长,Ⅲ波波幅低;1例Ⅰ波潜伏期正常,Ⅱ波以后各波潜伏期均延长;3例Ⅰ波潜伏期正常,Ⅰ-Ⅲ波Ⅲ-Ⅴ波峰间期缩短。

病例1,男,5岁3月,ABR双耳各波潜伏期均延长,Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长,Ⅲ波波幅稍低,MRI排除了蜗后占位病变。

病例2,男,4岁9月,ABR双耳Ⅲ、Ⅴ波潜伏期均延长,Ⅰ-Ⅲ波峰间期明显延长,Ⅴ波波幅稍低,MRI排除了内听道占位病变。

病例3,男,6岁2月,ABR双耳Ⅰ波潜伏期正常,Ⅱ波以后各波潜伏期延长。

病例4,女,5岁10月,ABR左耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期198ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期171ms,右耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期202ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期174ms,各波峰间期明显缩短。

病例5,男,6岁3月,ABR左耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期205ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期177ms,右耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期202ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期175ms,各波峰间期明显缩短。

病例6,男,5岁8月,ABR左耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期193ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期169ms,右耳Ⅰ-Ⅲ波峰间期189ms,Ⅲ-Ⅴ波峰间期169ms,各波峰间期明显缩短。

3 讨 论

孤独症患儿的听觉神经功能与正常儿童是否存在差异是目前神经生物学关注的要点,关于孤独症患儿神经结构的研究发现,孤独症患儿生命早期存在脑过度生长现象以及广泛分布式的神经发展障[3],孤独症患儿文献报道各不一致,个别患儿的ABR各波潜伏期延长而未见其他异常,因而认为孤独症患儿听觉系统正常[4],也有作者认为研究结果显示孤独症患儿ABRⅠ-Ⅴ波峰间期有明显缩短的趋势[5],本研究36例受试者中仅有6例ABR异常,且表现各不相同,但双耳对称性改变,提示声音上行传导通路的异常可能只是潜在的出生缺陷,或是在生命早期听觉系统发育的过程中受到外因的刺激,而出现声音上行传导通路存在问题,其可能不仅影响了传入神经系统,也影响了传出神经功能,故对孤独症患儿应常规行听功能测试,并对其听神经中枢功能进行定期的检测和随访,有望对孤独症患儿寻找出更多关于听觉言语障碍的证据。

参考文献

[1] 郭楚如,刘云珍,赵虎,等24例儿童孤独症行为干预的效果观察[J]护理学报,2008,5:86

[2] 李雪荣,陈劲梅,主编孤独症诊疗学[M]中南大学出版社,2004:88-92

[3] 曹漱芹,方俊明孤独症生命早期脑过度生长现象及启示[J]心理科学进展,2008,16:282

[4] 赵风萍,王惠梅孤独症儿童听力的初步探讨及早期干预[J]临床医药实践,2006,15:273

[5] 王陈荣,华清泉,等自闭症患儿的听功能及其传出神经功能评估[J]听力学及言语疾病杂志,2010,18:131