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重症格林—巴利综合征1例报告

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关键词 格林-巴利综合征 重症 诊断与救治 病例报告

格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是一种急性起病,以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。本病的主要临床特点是肢体急性或亚急性、对称性、迟缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,常有主观感觉异常,如麻木、蚁爬感等。常见并发症有急性呼吸衰竭,肺部感染等。呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因,采用机械通气保证足够的肺泡通气,纠正缺氧是急性期治疗的首要任务。抢救呼吸麻痹是治疗重症GBS的关键[1]。

病历资料

患者,男,69岁,因“四肢麻木、乏力2天”,2010年6月26日入院。患者于6月24日中午无明显诱因下出现四肢麻木,呈手套、袜套样感;四肢呈对称性、驰缓性无力。既往史:病前2周有“上感”史。查体:T 36.3℃,P 81次/分,R 21次/分,BP 200/100mmHg,心肺腹未见异常。神经系统检查:神清,四肢肌张力低,双上肢肌力5-级,双下肢肌力4级,四肢腱反射减弱,双侧巴氏征(-)。辅肋检查:血生化K+ 2.6mmol/L;头颅CT示:脑萎缩。

入院初步诊断:⑴四肢乏力查因:①周围神经病;②周期性麻痹。⑵高血压病3级。

抢救治疗经过:入院后给予营养神经、补钾及其他对症、支持治疗。到6月29日早上,检查血钾升到3.6mmol/L,但患者病情无好转,四肢无力加重,并出现呼吸困难,吞咽困难,双眼闭合困难,疑诊“重症肌无力”,给予肌注新斯的明针1mg后,上述症状无好转,患者呼吸困难、四肢乏力进一步加重。查体:咽反射消失,双下肢膝关节以下痛觉减退明显,四肢肌张力低,双上肢肌力3级,双下肢肌力1级,四肢腱反射消失,病理反射未引出。血氧饱和度下降(

讨 论

本病例先有2周“上感”病史;有四肢对称性驰缓性瘫痪并有颅脑神经损害表现,病情发展出现呼吸肌麻痹;脑脊液检查有“蛋白-细胞分离”现象;符合GBS的诊断。本病例起初因临床表现不典型,曾疑诊断周期性麻痹,全身型重症肌无力,经予诊断性治疗后排除了。

本病主要死亡之一是呼吸肌麻痹。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时用呼吸机[2]。本病例入院后第3天出现舌咽、迷走神经损害,表现为吞咽障碍,饮水呛咳,咽反射消失。因病变进展波及颈、胸段神经根面致呼吸肌麻痹,出现呼吸困难,血氧饱和下降(

GBS是免疫介导的周围神经病,静滴大剂量免疫球蛋白(IVIG)用于急性期患者可缩短疗程[3]。目前,IVIG是格林-巴利综合征最主要的免疫调节治疗方法,可以改善格林-巴利综合征的自然病程。本病例应用大剂量丙种球蛋白和肾上腺皮质激素治疗取得较好疗效,患者呼吸肌麻痹解除快,缩短了使用呼吸机的时间,四肢肌力恢复也较快。因此,GBS患者使用丙种球蛋白和肾上腺皮质激素是有效的,无明显不良反应,建议使用激素,但要遵守早期、足量、短疗程的用药原则。

参考文献

1 贾建平.神经科特色诊疗技术[M].北京:科学技术文献出版社,2007:135-137.

2 吴江,贾建平,崔丽英,等.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2005:127-129.

3 杨期东.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2002:242-247.