全颅骨切开成形矫正早期矢状缝早闭头颅畸形
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[摘要]目的：探讨矢状缝早闭舟状头畸形的早期手术治疗方法。 方法：患儿采取改良的俯卧位，通过头皮冠状切口显露从眉间至枕骨大孔后唇的整个颅盖，切开颅骨分离双侧额骨和双侧顶-枕部骨块。对额骨和枕骨进行放射状切开、塑形纠正前后部隆突畸形；切除部分额、顶骨块缩短头颅前后径；在颞、顶骨下部采用“木桶板”样截骨以及放射状切开、塑形两侧顶骨纠正头颅狭窄畸形。结果：手术后4例舟状头畸形明显改善，外形良好，无严重并发症。术后随访3～10月，头颅外形维持良好，畸形无复发。结论：包括双侧额、顶、枕、颞全颅骨切开重新塑形的手术方法能够有效地矫正婴幼儿矢状缝早闭舟状头畸形。
[关键词]矢状缝早闭；舟状头畸形；颅骨切开术；婴幼儿
[中图分类号]R782.2 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2009）01-0035-03
Early management of sagittal synostosis with craniotomies and skull reshaping
BO Bin1,John Persing2
(1.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Stomatological College, Fourth Military Medical University,Xi'an 710032,Shaanxi,China; 2. Section of Plastic Surgery, Yale University School of Medicine, New Haven, USA)
Abstract:ObjectiveTo discuss the early surgical treament of scaphocephaly deformity in sagittal synostosis.MethodsThe patients were placed in the modified prone position. Supraperiosteal dissection was performed extending from the glabella anteriorly to the posterior lip of the foramen magnum posteriorly. Craniotomies were performed to separate the bifrontal and biparietal-occipital frangments. The bifrontal and occipital frangments were reshaped after placement of radial osteotomies to correct the frotal and occipital prominence. Shortening of the anteroposterior length of the skull was accomplished by resecting a portion of the frontal and parietal bones at the midline. The narrowing of the skull was addressed by the "barrel stave" osteotomies of the low temporal and parietal regions and reshaping of lateral pieces of parietal bones.ResultsScaphocephaly deformities of four patients were corrected. There were no complications happened in these patients. The post-operation results were kept well for 3～10 months follow-up.ConclusionsCraniotomies and skull reshaping were proved to be effective to correct scaphocephaly deformity in sagittal synostosis.
Key words: sagittal synostosis; scaphocephaly deformity; craniotomy; infant
颅缝早闭系颅穹窿部一个或多个颅缝过早发生骨性融合，颅缝下的颅骨及脑组织生长受限，致使头颅在其他部位“代偿性”生长，结果导致颅骨和面部畸形。颅面畸形的特点与发生早闭的颅缝有关，矢状缝早闭产生舟状头畸形，表现为整个头颅的前后径过长，而左右径狭窄。本文采用包括双侧额、顶、枕、颞的全颅骨切开重新塑形的方法手术治疗婴幼儿矢状缝早闭舟状头畸形患者4例，取得了良好效果。
1资料和方法
1.1 临床资料：4例矢状缝早闭患儿（均为整个矢状缝受累）取自美国耶鲁大学医学院整形外科2003 年10月～2004 年6月收治的病例。男性3例，女性1例，年龄4～7月。术前常规检查患者颅面部形态，触诊颅骨矢状缝处是否有骨化的骨嵴突出，综合临床检查和X 线平片、CT 影像学检查可明确矢状缝早闭的诊断。4例患儿术前无明显的颅压升高、脑水肿等症状。
1.2 手术方法
1.2.1 手术入路：患儿采取改良的俯卧位（图1），应用双侧头皮冠状切口，切开皮肤和帽状腱膜，沿骨膜上分离头皮瓣，向前剥离至眶上缘，向后剥离至枕骨大孔后唇，显露包括双侧额、顶、枕、颞骨在内的整个颅盖部。
1.2.2 开颅与截骨：由神经外科医生完成开颅，切开颅骨分离双侧额骨和双侧顶-枕部骨片，最终形成额骨（“D”形）、枕骨（“D”形）、中线处顶骨（较窄的长方形）以及两侧顶骨（较宽的长方形）5个独立的“自由浮动”骨片，截骨线的底界在眶上缘上方0.5cm处，水平向两侧和后方延续，如图2。
1.2.3 颅盖塑形：切除中线部位长度约1.5cm左右的部分额、顶骨块，用来缩短头颅前后径，并对中线部位顶骨用塑形钳重新塑形，改善顶部形态和弧度。在前额部脑组织和硬脑膜凸出的部位通过双极电凝或用缝线行硬脑膜折叠术。在额、枕部以及两侧顶骨骨片上分别进行放射状颅骨切开术，将骨片制成梅花状，用木锤和塑形钳造成可控性骨折，重新塑造其外形轮廓。
重新塑形的额部骨片前方固定在眶上缘，后方固定在中央顶骨上，在眶上缘部分楔形切除一约0.5cm×1.5cm大小骨条使前额向后倾斜15°角左右。枕骨片塑形后前方固定于中央顶骨，后方固定于枕骨基底部。两侧的顶骨片塑形后缝合固定在硬脑膜上，不与周围颅骨固定，以利于后期脑组织生长并向两侧形成一定突度。在颞骨和顶骨下部的狭窄区域进行多条相互平行的垂直向“木桶板”样截骨，将各骨片向外弯曲塑形，形成颅底部位的侧方突度（图3）。
2结果
4例患儿均按计划顺利完成手术，舟状头畸形得到很好的改善（图4 ）。所有患儿术后均无脑脊液漏、颅内、外感染等并发症。术后随访3～10月，头颅外形维持良好，畸形无复发。
3讨论
颅缝作为颅骨的生发中心，在脑组织膨胀性生长的刺激条件下不断形成新骨以适应脑的发育。由于矢状缝的过早融合导致顶骨板生长受限，从而造成临近的冠状缝和人字缝边缘（分别为额骨和枕骨处）发生代偿性骨沉积，形成典型的额骨和枕骨隆突，表现为头颅前后径增大，而左右径减小的舟状头畸形[1-2]。有时并非整个矢状缝都被累及，矢状缝不完全早闭的畸形可以以前部为主或以后部为主，或者两者同时存在。0～1岁为脑容积迅速扩张时期，脑容积在6月时即可达到出生时的2倍。颅缝早闭不仅造成颅面骨骼发育异常，而且患儿的大脑发育受到一定限制。婴幼儿颅盖骨具有伸展性，容易重新塑形，而且1岁以内幼儿成骨潜能强，在颅骨部分切除后的缺损修复方面具有优势，小的缺损可以自发性骨化[3]。因此，颅缝早闭手术应尽早在1岁以内实施，以利于改善颅骨畸形和畸形对脑组织生长的影响。
矢状缝早闭手术的主要目的是松解骨化的颅缝，以及通过增加顶、颞部的宽度，缩短其前后径来对颅盖骨重新塑形。Lannelongue最早于1890年报道在融合的矢状缝两侧行颅骨切开术治疗矢状缝早闭，后来又有在颅骨切开处对硬脑膜进行电烧灼、涂布化学介质以及沿骨切开线植入障碍物等来防止颅缝再骨化的手术方法，然而这些早期的治疗方法没有改变颅骨的位置和形态，不能重塑良好的头颅外形和改善脑组织发育[4]。Tessier对颅面畸形采用分块截骨塑形的手术方法推动了颅缝早闭外科治疗的发展[5]。基于此，国内外学者提出了多种颅骨切开、重新塑形治疗颅缝早闭的手术方法，具体方法则根据患儿的年龄不同而异[6-9]。对于早期婴幼儿矢状缝早闭，本文采用Persing提出的全颅骨切开“浮动”和重新塑形的手术方法[1]。
患儿的采用改良的俯卧位，颏部置于“豆”形的囊垫上，颈部佩带柔软的颈托辅助固位。应用该，手术操作可以同时达到前、后部畸形区域[1]。对于不完全性矢状缝早闭，如果畸形主要涉及前部或者后部，采取一般的仰卧位或俯卧位即可。通过对额骨片和枕骨片实施放射状切开、重新塑形，可以很好地纠正前后隆突畸形。在前额部行硬脑膜折叠术以及在额骨片眶上缘处部分楔形截骨可以更好地重塑额部外形和弧度。缩短头颅前后径则是通过切除中线部位一定长度的额、顶骨块来实现的。两侧顶骨片塑形后缝合在硬脑膜上，而不与周围颅骨固定，可以有利于脑组织向两侧生长，增加头颅宽度。在颞骨和顶骨下部的狭窄区域行“木桶板”样截骨塑形，可以在颅底部位恢复侧方突度，进一步纠正狭窄畸形。因此，本文采用的包括双侧额、顶、枕、颞全颅骨切开重新塑形的手术方法能够有效地矫正婴幼儿矢状缝早闭舟状头畸形。对于年龄较大的晚期矢状缝早闭患者，骨块重新塑形的方法则需要进行部分调整[1,9]。
如果舟状头畸形发生于综合征性颅缝早闭而同时伴有面中部后缩畸形，除非患儿存在严重的上呼吸道梗阻症状或严重的突眼畸形，在婴幼儿期实施颅盖骨切开塑形的手术时不建议同时进行LeFort III 型截骨前移或牵引术。Bartlett提出外科治疗颅缝早闭综合征的颅面畸形应当遵循：早期（4～12月）的颅缝松解术、颅骨塑形术和晚期（4～12岁）的面中部畸形矫治术、下颌外科手术（14～18岁）。实施这些手术方法的具体时间与先后，由患者的心理和功能需要决定[10]。
对于婴幼儿期矢状缝早闭头颅畸形的外科治疗可能不是最终的，类似的颅盖塑形术有可能在后期再次进行；但是颅缝早闭的早期手术治疗通过对颅面畸形进行重新塑形，可以从功能上早期预防颅内压增高及脑组织发育障碍。
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[收稿日期]2008-10-11 [修回日期]2008-12-10