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肺错构瘤X线诊断

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1 临床资料

男29例,女16例,男女比例 1.8:1,年龄最小18岁,最大61岁, 平均40岁,其中40岁以上者24例(53%)。

1.1 临床表现 咳嗽,咯痰11例,胸痛10例,咯血者5例,气短,胸闷4例。17例无症状,系体检胸透发现。

2 手术病理结果

手术证实肿瘤位于肺段以上支气是管者3例,3 例中有2例瘤体居管腔之内,带短蒂,可移动。42例肺错构瘤位于肺段及肺段以下。病理组织学检查,分类结果如下,软骨型35例;结缔组织型号8例,分型不清除2例。

3 X线表现

3.1 中央型3例(6.7%) 分别起源于左主支气管,左上叶支气管和右中叶支气管,前者见左主支气管根部有一大小为2.0 cm×2.5 cm椭圆形肿块影,带短蒂,密度均匀,伴左下叶阻塞性肺炎.第2例胸部平片见左上肺野内带片状密度增高阴影,外缘模糊,内缘与纵隔影重叠.支气管碘油造影:左上叶支气管前支,尖后支未充盈,近端呈杯口状,舌支充盈良好。第3例表现为右肺中叶不张。

3.2 周围型 42例(93.3%),位置,分布:右肺25例(上叶9例,中叶6例,下叶10例),左肺17例(上叶9例,下叶8 例);瘤体大小:直径最大20 cm,最小1.0 cm,直径

瘤体密度:均匀一致者25例。密度不均者17例,其中可见钙化者13例。13例中,呈“爆玉米花”样钙化5例,“梅花瓣”状钙化1例,不规则状钙化7例。其它:7例肺内可见结核钙化灶。

4 讨论

4.1 发病机制和病理改变 以往文献及传统的教科书中记载,本病属于先天发育障碍性疾病,认为是肺内多种正常组织发生异常的错误的排列而形成肿块称错构瘤。也有人认为本病系真正的良性肿瘤,起源于支气管的结缔组织或上皮组织。

肺错构瘤呈圆形或椭圆形肿块,界限清楚。切面呈灰白色,褐色,半透明软骨状,部分可为纤维组织,质地坚韧。肿瘤有时突入,支气管腔,表面有黏膜被覆。镜检:主要成份为软骨,纤维组织,覆以假变层,纤毛柱状上皮,栗色 成类似支气管的结构。此外尚可见脂肪,平滑肌等组织混杂其中,无一定排列顺序。

4.2 临床X线诊断 肺错构瘤绝大多数发生于肺的,瘤体生长缓慢,照片时发现。位于肺表面的肿瘤引起胸膜粘连可出现胸痛症状。肿瘤附近支气管欠通畅或被阻塞而致阻塞性肺炎或肺不张时则会引起咳嗽,咯痰等。发病年龄一般在40岁以上(本组平均40岁)。一般男女之比为2~3:1。

中央型肺错构瘤少见。肿块常阻塞支气管引起阻塞性肺炎,肺不张或许肺气肿。体层片上显示为支气管内软组织肿块,与腺瘤,纤维瘤软骨瘤等不易区别。本组3例中,1例术前诊断为左主支气管腺瘤;另2例因肺不张而使肿块显示不清楚。

周围型肺错构瘤可发生于肺的任何部位,最常见于肺边缘部。多数为单发,偶而演变有多发。病膜变显示为肺内肿块,边缘清楚锐利,无毛刺。周围肺组织内一般无浸润病灶,瘤体直径多数在1.0~5.0 cm, 平均2.0~3.0 cm.偶见直径约30 cm,占据一侧胸腔者。

肺错构瘤边缘,形态和密度与其病理结构,组织成份有关。结缔组织型者多呈圆形,椭圆形,密度大都均匀一致致。肿块内若含脂肪组织,其含脂肪的密度部分密度较低。软骨型肺错构瘤呈分叶状或边缘凹凸不平者相对多见。有些病例可见柄征,脐样征或花结征。软骨型密度不均匀,发生钙化者比较常见。钙化影的形状多样,表现不一,“爆玉米花”样钙化为典型特征性表现。

4.3 鉴别诊断 肺错构瘤缺乏典型症状和体症,X线征象复杂多样,给临床诊断带来了困难。中央型错构瘤应与肺内良性肿瘤相区别。周围型肺错构瘤则应和肺结核瘤,周围型肺癌,肺炎性假瘤等疾病相鉴别。

肺错构瘤和结核瘤在X线中最容易混淆,常发生误诊。分析原因,首先是对本病认识不够。肺内发现孤立性病变内有钙化者,往往认为是肺结核瘤。本病有2例,均无结核病史,肿块内出现典型“爆玉米花”和“梅花瓣”样钙化,被误诊为结核瘤一般来说,结核病的邻近肺野是清晰的。有些病例单靠单行常规胸片与结核瘤鉴别是不容易的,如本组1例左肺下叶球形块影,附近肺野散在钙化灶,颇似结核病瘤。其次是本病在多数情况下并无钙化发生,如结缔组织型就缺乏特征性表现,常与支气管腺瘤,肺炎性假瘤等病混淆。较小的肺错构瘤表现为“钱币”状阴影者不易与周围型肺癌相区别,此时如能采用穿刺活检等方法进一步检查,则可以明显提高X线诊断水平。