MR诊断半侧巨脑回伴胼胝体发育不良一例―并文献复习(全文)

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【关键词】巨脑回畸形；神经元移行异常；胼胝体发育不良；磁共振成像

【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）04-0730-02

患者女5岁。患儿以“间断抽搐3年6个月，发现右侧肢体瘫痪近3年”入院。体检：神志清，精神反应可，心、肺、腹检查未见异常，右侧偏瘫，右上下肢肌张力高，浅反射对称引出，膝腱反射对称引出，右侧病理征可疑阳性。影像学检查：外院CT示中线右偏，左额叶低密度灶及钙化灶，左侧脑室扩张。本院mrI示双侧脑实质结构不对称，左侧大脑半球结构较右侧偏大、皮层增厚、脑回增宽、脑沟明显变浅，左侧半卵圆中心可见大片状长T1、长T2异常信号，左顶部灰-白质界面显示平滑，左侧脑室后角及三角区明显扩张，左侧脑室前角显示不清，脑干及小脑未见异常，胼胝体压部显示变薄、变小。

讨论：巨脑回畸形属神经元移行异常性病变，此类病变分为巨脑回和无脑回畸形、多数微小脑回畸形、灰质异位以及脑裂畸形。这些病变大多发生于妊娠的6～15周，此时期为成神经细胞从侧室室管膜下的生发基质向脑表面迁徙以形成标准的6层结构的脑皮层阶段。移行过程形成两个高潮，第一高潮见于7～11周，此期初步形成新皮层板雏形。第二高潮见于11～16周，神经元在该期基本到达皮层中所应居的部位。此阶段如某些病理因素干扰了神经元的移行，就会出现相应的移行异常的病理改变。病理因素干扰的时间和程度不同，所出现的移行异常病变亦各异，病理干扰因素出现的时间越早，出现对称受累的几率越高。引起巨脑回和无脑回畸形的病理干扰大多见于妊娠11～16周（亦即第二个移行高潮期）。按照严格的定义，巨脑回畸形为过少、过宽而扁平的脑回，而无脑回畸形为完全缺失脑回的光滑脑。实际上，二者属程度不同的同一类神经元移行病变，故有人将巨脑回畸形称为无脑回畸形的特殊类型。巨脑回畸形可为对称性双侧大脑半球广泛受累，也可为非对称性的局限性病理改变，而无脑回畸形常累全脑皮层。大体病理改变上，无脑回畸形表现为大脑表面光滑，无脑回或几乎无脑回，而巨脑回畸形则可见被浅小脑沟所分开的粗劣、扁平而宽大的脑回，两者可以混同存在，即在大范围的无脑回基础上同时合并有巨脑回，或二者的范围大致相等。广泛受累者，脑的轮廓常呈哑铃形或“8”字形，这是因为脑岛盖部发育差，脑岛暴露，且大脑中动脉沿浅短的侧裂沟表面走行并压迫脑表面所致。大脑中动脉的侧裂段常邻近颅骨内板，侧裂三角常不存在。大脑皮层异常增厚，皮层下白质变薄。由于缺少白质指状突起，故灰白质界面异常光滑。屏状核和最外囊常缺乏，但豆状核相对正常。组织学上虽皮层异常增厚，但细胞的层数减少，大多仅为4层结构。由于白质发育不良，继发性脑室轻度扩大常常可见。中线结构胼胝体的发育时期与神经元的移行时间有重叠，因此巨脑回和无脑回畸形也常伴胼胝体发育不良。在神经元移行异常病变中，多种类型的病变常混合出现，而以某一种为其主要表现。故巨脑回畸形常合并其它神经元移行异常，其中合并灰质异位者较高，可达50%。

[影像学表现：巨脑回畸形表现为可以累及全脑/一侧或部分脑回，表现为脑回明显宽大、脑沟浅小，侧裂变浅增宽。皮层明显增厚，脑灰白质界面光滑，半卵圆中心的白质带明显变薄，脑室系统扩大，脑外形轮廓呈明显哑铃形或“8”字形。可伴有灰质异位、脑裂畸形或胼胝体发育不良等先天性异常。MRI的多方位和多参数成像的特点以及良好的组织分辨率在显示这些病理特征方面非常优越。

本病例MRI表现具有半侧巨脑回畸形伴胼胝体发育不良的特点，据此可以明确诊断。复习相关文献，旨在加深对此类脑发育畸形的认识，做出完整而准确的诊断，为临床提供足够的信息。

参考文献：

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MR诊断半侧巨脑回伴胼胝体发育不良一例―并文献复习

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