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【摘要】目的总结川崎病(KD)的临床特征,探讨KD的诊断和治疗。方法回顾性分析60例KD患儿的临床资料,总结典型KD与不完全性KD的主要临床特征与治疗。结果KD发病5岁以下多见,男多于女,无季节性差异,典型KD多见,不完全性KD发生率低,主要临床特征为发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、脱皮、淋巴结肿大、肛周潮红脱皮。60例患儿经过阿司匹林、潘生丁口服、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)均治愈。结论对KD应及时做超声检查,早期足量使用IVIG,可减少KD并发冠状动脉病变的发生。
川崎病(Kawa8aki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症,是一种急性自限性且病因不明的血管炎综合症,其发病趋势逐年增高。由于病因不明,临床表现较复杂,可使全身多系统受损害,尤其是可使冠状动脉受损害,目前已成为我国最常见小儿后天性心脏病病因之一。现将我院2008年8月――2012年8月收治的60例KD患儿进行回顾性分析,结果报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料2008年8月――2012年8月我院收KD患儿住院60例,其中男39例,女21例;男女比例1.86:1;年龄5个月-6个月,平均(2.5±0.3)岁;入选的患儿均自愿参加临床研究。
1.2诊断标准KD诊断标准参照2004年美国心脏病协会(AHA)KD诊断指南:发热5天加4条以上其它主要临床特点(包括四肢末梢变化,双侧球结膜充血,多形性皮疹,口唇和口腔改变,急性期非化脓性颈淋巴结肿大),诊断为典型KD;不明原因发热大于等于5天,具有2-3条其它主要临床特点,并伴有冠状动脉病变(CAL),诊断为不完全性KD。
2结果
2.1临床表现主要表现为发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、脱皮、淋巴结肿大、肛周潮红脱皮。其中典型KD的临床表现发生率均高于不完全性KD,见表1。
3讨论
KD是一种相对常见且具有潜在生命威胁的小儿急性自限性全身血管炎性疾病,常见于5岁以下小儿,男多于女,本组病例主要集中在1-3岁小儿。本病病因尚未清楚,全身多系统均可受累,已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。[1]目前KD的发病病因尚不清,但大多数学者认为该病的病因可能与感染因素有关[2-3]:①主要临床表现与感染性疾病类似,较难与腺病毒等感染性疾病鉴别;②较明显的季节性发病规律,而且有些国家都有一个明显的爆发流行起始地;③常见于年龄为5岁以下婴幼儿;④实验室检查表明大多数KD患儿有C反应且白升高、血流快和血小板升高,与急性感染性疾病的发病过程很类似。另一种观点,多数学者认为KD的发病原因可能是一种或多种疾原微生物进入体内引起的一种免疫性疾病[4],而引起免疫反应的是已知或未知的病原微生物构成的普通抗原还是超抗原已成为当前争论的热点。由于发病原因尚不清楚,KD的发病机制也未能完全清楚。
KD的诊断标准基于其临床表现,缺乏特异性的诊断方法,要早期正确诊断KD必须提高临床医师对该病的认识程度。临床表现不典型者,应警惕不完全性KD的存在。对发热持续5天或以上的患儿,尤其是小婴儿,不能用感染解释时应给予严密观察,结合实验室检查,考虑KD的可能;对疑似KD的患儿必须尽早行心脏彩超[5];不能排除KD时,在无临床指征的情况下,可给予大剂量IVIG,随着病程进展,最终确诊或排除KD。
参考文献
[1]杜忠东.川崎病病因和发病机制研究进展[J].中国实用儿科杂志,2006,21(10):724.
[2]刘建军.不典型川崎病28例[J].中国妇幼保健,2006,21(7):10/6.
[3]张清友.杜保军不完全川崎病的诊疗[J].中华儿科杂志,2006.44(5):339.
[4]陈彩民.川崎病的诊断治疗现状[J].实用儿科临床杂志,2008,23(9):719.
[5]杜保军.进一步提高川崎病的治疗水平[J].中华儿科杂志,2006,44(5):321-323.