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低热、呕吐、腹泻、多系统受累

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患者,女,24岁,因“呕吐、腹泻、低热3月,腰痛、尿频7天”入院。

患者3个月前进食生鱼片后反复出现恶心、呕吐,为胃内容物,多于进食后6~8小时发生,伴腹泻,为黄色稀水样便,3~4次/d,脱发明显,低热。在日本某医院查血白细胞(WBC)2.2×109/L,嗜酸性粒细胞(EOS)12.0%(正常值1%~4%);胃镜提示轻度反流性食管炎;腹部B超提示少量腹水,脾大;尿蛋白(+++)。给予保护胃黏膜、止吐等治疗后好转出院。4周前回国,再次出现呕吐,低热,无盗汗。外院查尿蛋白(+++),抗核抗体(ANA)阴性,B超示双肾无积水,胃活检示轻度胃炎,偶见EOS浸润,结肠镜检阴性。给予营养支持治疗效果差。

2周前患者来我院就诊,B超检查示双肾盂轻度扩张,膀胱未充盈,盆腔积液深2.6 cm,直肠壁增厚,右附件区可疑包块。遂行“腹腔镜下右卵巢囊肿剔除术”,术后病理为右卵巢成熟性囊性畸胎瘤。但呕吐、腹泻无好转。7天前出现尿急、尿频、尿痛,伴腰部酸沉疼痛,立位腹平片示中腹部有气液平(肠梗阻),服用香油后好转,逐渐可进流食。实验室检查:尿蛋白1.0~3.0 g/L,尿红细胞0~200/μl;粪便寄生虫阴性,血沉(ERS)正常。2次查ANA分别为弱阳性均质斑点型(HS)1∶80和阳性HS 1∶160(正常值<1: 40),抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取性核抗原(ENA)抗体阴性,补体C3 51.9 mg/dl(正常值60~150 mg/dl),C4 10.5 mg/dl(正常值12~36 mg/dl),24小时尿总蛋白定量2.09 g(正常值<0.15 g/24 h)。期间仍低热(最高37.8 ℃),伴双膝及双肘关节疼痛,尿频、尿急,每天排尿数十次,每次尿量20~30 ml。胸腹盆CT示:(1)双侧胸腔积液、双侧腋窝淋巴结肿大;(2)脾大;(3)膀胱壁厚,双肾盂、双侧输尿管扩张积水;(4)盆腔积液,左半结肠壁增厚。超声心动图(UCG)提示左室射血分数(LVEF)为46%(正常值50%~75%),肺动脉压31 mm Hg(正常值12~20 mm Hg)。3个月来体重下降7.5 kg。为进一步诊治收入院。

既往史:近年来有雷诺现象,1年来脱发明显。5岁时患“血小板减少性紫癜”,后恢复正常。高血压史1年半,未予以正规治疗。2年来有塑料接触史。月经史正常。

入院查体:T 36.6 ℃,P 84次/min,BP 166/120 mm Hg。双肺阴性,心脏第二心音(S2)稍亢,肺动脉瓣区第二心音(P2)>主动脉瓣区第二心音(A2)。腹稍膨隆,脐下及脐右侧腹部压痛,肝脾肋下未及,双肾区叩痛阳性,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,0~1次/min,双膝关节轻度压痛,无肿胀,左膝关节有轻微骨擦感,双下肢轻微浮肿。

恢复饮食;每次尿量渐增,间隔时间渐延长,复查憋尿B超示膀胱内尿量约200 ml。

复查24 h尿蛋白量由入院时的0.42 g增至2.58 g,出入量平衡,肾功能正常。

在全身治疗已十分充分的情况下,患者的尿蛋白又有增多趋势,此时需要考虑尿蛋白增多是否是肾脏病变继续进展所致,也许要考虑再次冲击治疗的问题。此时肾穿刺活检显得尤为必要。

经患者本人和家属同意,进行了肾活检术。病理结果:系膜增生性肾小球肾炎(轻度),结合临床,符合狼疮性肾炎Ⅱ型。激素及免疫抑制剂治疗计划不变,后监测尿蛋白逐渐减少。住院6周后出院,患者精神好,饮食、大小便正常,查体无异常。UCG示少量心包积液,LVEF 56%;血常规,肝、肾功能,补体正常;24 h尿蛋白2.27 g。