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大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效观察

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[摘要] 目的 评价大容量全肺灌洗(WLL)治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效。方法 对我院21例PAP患者采用WLL进行治疗。结果 所有患者灌洗术后呼吸困难明显改善,体质体力增强。X线或CT检查显示病灶明显吸收。患者每次单侧肺灌洗总量为(8.15±1.56)L,回吸收量为(8.09±1.71)L,灌洗液回收量约98%,回收量、尿量与灌入量基本相符,无一例出现术中、术后肺水肿及其他并发症。灌洗治疗后动脉血氧分压(PaO2)和血氧饱和度(SpO2)明显升高,PaO2和SpO2与灌洗前比较,差异有统计学意义(P

[关键词] 肺泡蛋白沉积症;大容量;全肺灌洗

[中图分类号] R563.9[文献标识码] A[文章编号] 1673-9701(2010)14-28-02

Large Volume Whole Lung Lavage Treatment Pulmonary Alveolar Proteinosis Clinical Observation

LIU Ying

First People's Hospital of Guangyuan,Guangyuan 628017,China

[Abstract] Objective Discuss large volume whole lung lavage treatment pulmonary alveolar proteinosis Clinical. Methods 21 cases of PAP patients were treated by WLL in our hospital. Results all patients breathing difficulties were improved significantly after treatment,enhanced physical strength. X ray and CT examination showed significant absorption of lesions. patients each unilateral lung lavage total was 8.15±1.56 L,back to the absorption capacity was 8.09±1.71L,fluid recovery of about 98%,recycling volume,urine volume and poured into the basic line,there was no intraoperative and postoperative pulmonary edema and other complications. Lavage and blood oxygen saturation of arterial partial pressure of oxygen increased significantly after treatment. PaO2 and SaO2 compared with before lavage,the difference was statistically significant(P

[Key words] Pulmonary alveolar proteinosis;Large capacity;whole-lung lavage

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种原因不明的罕见肺部疾病,以肺泡及细支气管内堆积过量的无定形过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白性物质为特征[1]。临床表现为进行性的呼吸困难,由于对其认识不足,容易误诊,而大容量全肺灌洗(WLL)是治疗PAP的有效方法。我院自2004年1月~2008年1月采用WLL治疗21例PAP患者,效果满意,现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料

21例均为我院收治的WLL患者,均经支气管肺活检确诊;男16例,女5例;年龄26~60岁,平均45.5岁;病程4个月~10年,平均3.7年;ASAⅡ~Ⅲ级,均有不同程度的进行性呼吸困难伴咳嗽,咳白粘痰,偶有胸痛及咯血,其中12例伴有干咳,咳痰4例,乏力盗汗4例,伴有胸闷3例,心悸2例,静息查体紫绀9例,杵状指趾3例,8例肺部闻及湿音;动脉血气分析均为轻、中度低氧血症,动脉血氧分压(PaO2)为(60±14)mmHg,中、重度弥散功能障碍;胸片和CT表现非常一致,均为双侧病变,胸片示弥漫性边缘模糊的细小结节阴影呈“蝶翼”状从两侧肺门向外放射,多分布在两肺中下野,未见渗出性胸膜炎或肺门淋巴结肿大等,CT表现为“碎石路征”改变;所有患者均无粉尘接触史,无明显心、肝、肾功能疾患。

1.2治疗方法

采用静脉复合麻醉,根据患者的身高、体重、口腔咽喉和X线胸片情况选用35~39F的双腔支气管导管。灌洗时患者取仰卧位或灌洗侧卧位,灌洗液容器悬挂高于患者100cm处,将三通管一端连于灌洗侧肺,一端连于负压引流瓶,另一端连于灌洗瓶,排尽两侧吸引皮管内的空气,用两把血管钳分别夹闭两侧皮管后备用。将37℃生理盐水缓慢灌入肺中,一般将输液管路完全放开,根据患者身高及体重的不同每次灌洗量在500~1000mL,当液体流动停止,并有液体从Y型管溢出时,即表明灌洗侧肺已被灌满,立即采用80~100mmHg(1mmHg=0.133kPa)负压吸引灌洗液,记录回收液总量。灌洗过程中严密监测患者心率、血压、血氧饱和度(SpO2)的变化,若各项监测指标无明显变化,即可开始反复灌洗。若术中发现通气侧肺出现湿音,或术中SpO2下降至90%以下,应立即停止灌洗,改双肺通气,静注速尿,待情况稳定后再予灌洗。灌洗结束前,将患者置头低脚高位,将肺内液体尽量吸尽。每次只能灌洗一侧肺,如欲灌洗另一侧肺,需间隔7~10d后进行。术后均静注地塞米松10mg、速尿20mg。当患者呼吸平稳、一般情况稳定、PaO2>60mmHg时,可拔除双腔气管插管,继续经鼻导管吸氧。1周后复查动脉血气,观察灌洗效果,然后行另一侧肺灌洗。全肺灌洗3d后复查动脉血气、胸片,观察灌洗疗效。

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1.3统计学处理

使用SPSS13.0统计软件进行统计分析,定量资料均以(χ±s)表示,定量资料组间比较采用t检验,定性资料组间比较采用χ2检验,P

2结果

所有患者灌洗术后呼吸困难明显改善,体质体力增强。X线或CT检查显示病灶明显吸收。患者每次单侧肺灌洗总量为(8.15±1.56)L,回吸收量为(8.09±1.71)L,灌洗液回收量约98%,回收量、尿量与灌入量基本相符,无1例出现术中、术后肺水肿及其他并发症。灌洗治疗后PaO2和SpO2明显升高,与灌洗前比较,差异有统计学意义(P

3讨论

PAP是一种少见病,发病机制尚不明确,可分为原发和继发两种,主要损害肺泡的弥散功能,临床表现变化很大,以阵发性干咳伴进行性呼吸困难为特点,胸痛、咯血比较少见,但常有乏力不适、体质下降。可发生于各年龄段,从新生儿到80岁以上老人均可患病,但大多数见于20~50岁人群,男性发病率比女性高2倍,约有半数病例有家族遗传倾向。X线胸片表现为两肺弥漫性毛玻璃样致密阴影或微小结节状实变阴影,可见空气支气管征,酷似肺水肿表现。CT主要表现为两肺斑片状阴影,致密影中可见支气管气影征,边缘清晰、锐利,病灶与周围正常肺组织形成鲜明的对照,形成一种“地图状”。有时呈毛玻璃样改变,小叶间隙和间隔不规则增厚,表现为多角形态的“铺路石”征或“疯狂堆砌”[2]。病理表现为肺泡腔、呼吸性细支气管、甚至小气道内充满嗜酸性均匀一致无结构的蛋白样物质,PAS染色阳性,AB及MC染色阴性,而肺泡壁、支气管及血管均无明显改变。由于缺乏临床特征,且临床医生对本病缺乏足够的了解,故误诊、漏诊率很高。

PAP目前尚无积极有效的治疗方法,1/3未经治疗的PAP患者症状进行性加重,并且大部分死于低氧血症,继发肺部感染或间质纤维化。肺灌洗是治疗PAP的有效方法,各国学者逐渐开展并不断完善该技术,治疗范围逐渐扩大。它通过反复生理盐水稀释机械性去除肺泡内脂蛋白样物质,改善肺泡的换气功能,缓解症状,纠正严重的低氧血症,减少或避免肺内感染。清除了抑制肺泡巨噬细胞功能的肺内物质,阻断了恶性循环,也去除作用于肺泡巨噬细胞或Ⅱ型上皮细胞的抗GM-CSF抗体及其他可能的免疫效应[3]。纤维支气管镜下分次支气管肺泡灌洗肺段治疗也有一定的疗效,但纤支镜灌洗时患者处于清醒状态,常伴有剧烈咳嗽,重症患者不易耐受,且灌洗量小,灌洗不彻底。

综上所述,PAP虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难,且一经确诊,即应尽早施行WLL治疗,WLL不仅安全有效,且疗效巩固持久,可明显改善患者的生活质量,改善预后,仍是目前最好的治疗方案。

[参考文献]

[1] 李宁,代华平,刘羽翔,等. 肺泡蛋白沉积症四例临床分析并文献复习[J]. 中国全科医学,2007,10(7):575-577.

[2] 陈志远,张志浩,车审言. 大容量全肺灌洗术医疗护理常规及操作规程[M]. 北京:北京科技出版社,2004:4-12.

[3] 陈中华. 肺泡蛋白沉着症10例临床分析[J]. 临床肺科杂志,2007,12(4):339.

(收稿日期:2010-01-28)

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