局限性韦格纳肉芽肿误诊为鼻窦炎鼻息肉1例
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资料与方法
患者，男，54岁，农民。2005年2月始无明显诱因渐出现头痛、发热、鼻塞、流脓血涕，逐渐加重，来我院诊为鼻窦炎、鼻息肉，经消炎症状不减。3月初于某军区医院行鼻息肉摘除手术，术后病理示：鼻息肉。手术后上述症状未消失，抗炎治疗无效。6月于青岛医学院附院住院治疗，CT示：脑内和鼻腔内软组织影像连续，双侧鼻腔上颌窦、筛窦及额窦、蝶窦内见软组织填充，骨性鼻中隔，右侧内侧壁、右侧部分筛骨、右侧上中下鼻甲及左侧上鼻甲缺如。8月北京同仁医院会诊，活检切片：(筛窦)被覆柱状上皮黏膜组织，其内可见坏死性肉芽肿性血管炎，病变符合韦格纳肉芽肿。于8月10日始于山东省立医院住院治疗，行化疗及放疗。化疗方案为(CHOP方案)：环磷酰胺(CTX)0.8 g静滴，吡柔比星(THP)60mg静注，长春新碱(VcR)2mg静滴，强的松80mg口服1～5天。21天为1个疗程。行放疗1个程：DT5500CJY，放化疗顺利，不良反应轻微，病情明显缓解，带方案回我院化疗7个疗程。病情逐渐恶化，原有症状逐渐加重，鼻梁塌陷，且出现胸闷、憋气、咳嗽、发热等肺部症状，查体T 38℃，P 88次/分，R 22次/分，BP 150/90mmHg。右肺呼吸音低，右肺叩诊实音，余无重要体征。胸片示右肺不张；心电图：窦性心律，电轴左偏，左室面高电压。查肝肾功能及尿常规均正常：血分析：WBC13.1×109/L，GR％89.6H。于2007年1月14日因肺部感染未能控制，呼吸衰竭而死亡，从发病到死亡共22个月。
讨论
韦格纳肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻窦炎和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等，无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。40～50岁是本病的高发年龄，但各年龄均可发病。据美国GaryS.Hoffma的研究，该病97％的患者为高加索人，2％为黑人，1％为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的韦格纳肉芽肿两年内病死率可高达90％以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。由于该病在我国较少见，临床上常被误诊，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。