小儿血友病的护理
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作者单位：350108 福建医科大学附属第一医院小儿科 血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病A（hemophilia A）是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85%。我科从2011年10月至2012年2月收治两例血友病A患儿，现将护理体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例，均为男性。发病年龄18月至3岁，2例均上消化道出血。
1.2 临床特点
1.2.1 临床分型 ①重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性＜1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织（肌肉、内脏）出血，关节畸形多见。②中间型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%～5%，多在1～2岁时发病，创伤后可引起大出血，关节、肌肉出血多见，但反复发作次数少，很少在未成年前出现关节畸形。自发性出血少见。③轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%～25%，多在2岁后发病，轻微损伤或手术后有出血不止，无自发性出血及关节出血。④亚临床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。
1.2.2 临床表现 ①出血症状：为本病的主要表现，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。②关节出血：是血友病甲患儿的特殊表现之一，约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及创伤后，婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见。出血前有轻度不适，继而关节局部红、肿、热、痛，活动受限。③血友病肌肉出血和血肿：以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。如出血量多，可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。皮下、齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位，但皮肤黏膜出血并非为本病的特征，皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常见。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等若不采取相应措施，会引起持久的渗血或出血。颅内出血少见，可以是自发性，但通常由外伤引起，常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。
2 护理
2.1 出血的预防与护理 ①预防出血：学龄前儿童防止剧烈运动，家长随时陪伴。防止外伤，尽量避免不必要的穿刺或注射，如肌肉注射，必须时可选用皮下注射，注射后按压穿刺部位5 min以上，直至出血停止。［1］出血期间严禁热敷，因热敷会促使血管扩张，不利于止血。患儿发热②关节腔出血：①早期应给予局部冰敷并抬高患肢及固定关节并制动。抬高患肢要保持功能，以减少疼痛，减少出血。③消化道出血：早期禁食，腹部冰敷，可减轻疼痛、呕吐，减少出血，按医嘱予以输注Ⅷ凝血因子或冷沉淀物。输血时应注意预防输血反应保证静脉输注血制品的安全④口腔出血：出血时要保持安静，应尽量分散患儿的注意力，给患儿吃些冰冻食品，或用冷敷疗法，用毛巾包裹医用冰袋置于患侧颌面，使局部血管收缩，禁用抗凝及影响血小板功能的药物。还应避免进食辛辣食品和边缘锐利的食物，避免使用吸管。②饮食上应给予清淡易消化的软食，注意营养搭配，少吃热、硬食物，以免损伤牙龈或烫伤口腔黏膜。［2］吞咽后口腔出血可引起恶心、呕吐，腹痛等不适并伴随大便色泽的改变，应密切观察大便的颜色，以评估出血情况。④颅内出血：是血友病最严重的并发症。应密切观察患儿有神志，精神，瞳孔及生命体征以及有无出现头痛、头晕、呕吐等症状。如有颅内出血倾向，立即停止活动，禁止搬动患儿，及时给予降颅压、按严重出血剂量输注Ⅷ凝血因子、止血药应用及吸氧。
2.2 药物的护理 因患儿体内缺乏VIII凝血因子，应在生活中慎吃对凝血功能有影响的药物或事物，如生姜、大蒜、西红柿、阿司匹林、保泰松、潘生丁、右旋糖酐等。如患儿有发热，严禁用酒精擦浴，以免加重出血。人凝血因子VIII是正常血浆的组成成分，在血液凝固过程中起着必不可少的作用。人凝血因子VIII（拜科奇）对纠正和预防因因子VIII缺乏而致的严重出血有疗效。输用每公斤体重1个单位的人凝血因子VIII可使循环血液中的因子VIII水平增加2%到25%。使用拜科奇时要严格无菌操作，未开盖的稀释液和浓缩剂进行加温，温度不能超过37°C。注射速度应根据患儿的反应，5～10 min或更短时间注射完。输冷沉淀物时冷沉淀于37℃水浴（不能超过37℃）进行快速融化，融化后必须在4 h内输注完毕。输注的速度以患儿可耐受的最快速度输入。婴幼儿应掌握ABO同型输注。冷沉淀粘度较大，如经静脉推注，最好在注射器内加入少量枸橼酸钠溶液，以免注射时发生凝集而阻塞针头。如若病情许可，每袋可用少量生理盐水（10～15 ml）稀释后经输血器静脉输注。输注时要注意预防过敏反应，如荨麻疹、发热、头痛及背痛等。
2.3 心理护理 血友病是一种终身性疾病，病程时间长，费用高，给患儿及家长带来一定的经济及心理压力。除了向家长和患儿讲解血友病相关知识，使其充分了解治疗、护理，积极配合，协助医护人员共同完成好治疗、护理工作。向患儿及家长宣传拜科奇生产厂家联合中国红十字会对血友病患者终身无偿援助，从费用上减轻家长的负担，增强他们治疗疾病的信心。
2.4 家庭护理 因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于患儿的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。家庭中做好出血的预防和护理，特别注意避免创伤，家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。到医院就诊时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。家庭治疗血友病最主要的的手段还是注射凝血因子VIII（拜科奇），指导家长掌握注射的方法及正确计算注射的剂量并指导家长一旦发现出血倾向应就近去当地医疗机构注射拜科奇。还要指导家长正确保持药品，确保药品在有效期内，能正确记录家庭治疗过程和效果，及时向血友病治疗中心反馈，定期向血友病治疗中心进行咨询，接受定期随访。家庭治疗和护理能达到快速治疗止血，避免延误时间，减少住院，保证患儿正常的学习和生活。更易于进行预防治疗，不仅降低血友病患儿的死亡率及致残率而且还能提高血友病患儿的生活质量，
总而言之，血友病是女性携带导致下一代男性发病，可通过遗传咨询、严格婚前检查、妊娠后的产前诊断，进行优生优育从而减少血友病患儿的出生。血友病患儿应避免剧烈或易致损伤的活动。重型患儿进行创伤性检查和治疗前应给予替代治疗达到减少出血从而提高血友病患儿的生存质量。
参 考 文 献
［1］ 李亚群.甲型血友病病人的家庭护理体会.实用中西医结合临床，2007，7（1）：7172.
［2］ 腾彬.血友病A患儿口腔出血的护理.山东医药，2003，43（20）：55.