重症肌无力危象10例临床分析

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744000甘肃平凉市人民医院神经内科

关键词 重症肌无力

资料与方法

一般资料：本组重症肌无力患者10例，男4例，女6例，年龄20～50岁，平均32.5岁，病程3个月～10年。诱发因素：呼吸道感染4例，胸腺瘤切除术后2例，胸腺放疗1例，停用胆碱酯酶药1例。临床表现：10例均有呼吸困难及吞咽困难、呛咳、咀嚼无力，眼睑下垂4例，肢体无力4例，症状晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。辅助检查：3例胸片及CT检查发现有胸腺瘤。9例危象发作在2次以上，最多者发作肌无力危象10次。

治疗与转归：全部病例均予甲基强的松龙1000mg/日连用3～5天或地塞米松15~20mg静滴7～10天，病情稳定后改予强的松口服。胆碱酯酶抑制剂试验阳性者予新斯的明0.1～1mg肌注q6h或q8h，病情稳定后改口服。严重呼吸困难者即行气管插管或气管切开，机械通气。其他合理选用抗生素控制感染，湿化气道，稀释痰液，定时拍背，改变促痰液排出，维持水、电解质平衡，营养及支持治疗。10例患者发生重症肌无力危象40次，肌无力危象36次、胆碱能危象3次、反坳危象1次，1例胸腺瘤患者，术前反复出现肌无力危象6次，术后10年未再出现危象发作；另1例胸腺增生未手术者，反复出现危象10次。10例中有8例治愈出院，死亡1例，1例因经济问题要求出院。

讨 论

重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍，以横纹肌无力为特征的获得性自身免疫性疾病，虽有20%的患者可以自行缓解，但如果不接受任何治疗，有20%～40%的病人在 10 年内死亡[1，2]，常因诱发危象而危及生命。

诊断：凡有晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力的病人发生呼吸肌无力所致的呼吸困难，应想到重症肌无力危象的可能。结合胆碱酯酶抑制剂试验，除外神经病（格林-巴利综合征），肌病（多发性肌炎等）及其他神经肌肉接头处疾病所致的肌无力则重症肌无力危象的诊断可确立。10例均明确诊断为重症肌无力，长期口服胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明。

治疗：采用大剂量激素，停用或仅使用小剂量抗胆碱酯酶药，早期气管切开并使用呼吸机，控制感染，维持水电解质平衡及治疗并发症可使病死率下降。①及时使用新斯的明。新斯的明作为起效迅速的胆碱酯酶抑制剂，及时使用可使大部分的危象立即缓解。为减少副作用，可合用小量阿托品。②确保呼吸道畅通。呼吸肌麻痹所致的呼衰是重症肌无力危象致死的重要原因之一，及时进行气管切开、呼吸机辅助呼吸是抢救危象的关键，同时根据危象的类型、调整抗胆碱酯酶抑制剂的用量，联合应用大剂量甲基强的松龙和大剂量丙种球蛋白冲击治疗，以及控制感染等综合措施治疗MG危象可使其病死率明显降低[3]。③控制感染。④加大糖皮质激素用量。本组9例患者均长期口服强的松，同时注意补充电解质，未出现危象加重。⑤治疗伴发病。胸腺是机体重要的器官，与重症肌无力发病有密切关系。⑥补充电解质。细胞内外钾离子浓度增高可增加胆碱酯酶抑制剂效果，应用糖皮质激素可阻碍近端肾小管对钾离子的吸收；钙离子在神经肌肉传递过程中起重要作用，可以改善病人肌肉运动功能。所以应进行常规补钾补钙。

参考文献

1 李浩,孙桂武,卢兆桐,等.胸腺切除治疗重症肌无力 34 例体会.中国胸心血管外科临床杂志,1996,31:22-23.

2 蒋耀光,范士志,陈建明,等.胸腺切除治疗重症肌无力远期疗效分析.中华外科杂志,1993,31(12):765-767.

3 李阳春,潘剑刚,李燕珍,等.重症肌无力危象临床分型与预后:附18例临床分析.临床医学,2002,22(7):1-2.